单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,巨幼细胞贫血,*,*,作者：邵宗鸿,单位：天津医科大学总医院,第四章,巨幼细胞贫血,1,巨幼细胞贫血,10/5/2024,概述,病因和发病机制,临床表现和实验室检查,诊断和鉴别诊断,治疗,2,巨幼细胞贫血,10/5/2024,重点难点,熟悉,了解,掌握,叶酸、维生素,B,12,的代谢,发病机制,临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法,3,巨幼细胞贫血,10/5/2024,叶酸或维生素,B,12,（,Vit B,12,）缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（,DNA,）合成障碍所致的贫血称,巨幼细胞贫血（,megaloblastic anemia,，,MA,）内科学（第,9,版）,一、概述,1.,食物营养不够,叶酸或维生素,B,12,摄入不足2.,吸收不良,胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）3.,代谢异常,肝病、某些抗肿瘤药物的影响4.,需要增加,哺乳期、孕妇5.,利用障碍,嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等病因可分为,4,巨幼细胞贫血,10/5/2024,二、病因和发病机制,（一）叶酸代谢及缺乏的原因,1.,叶酸代谢和生理作用。
2.,叶酸缺乏的原因二）,Vit B,12,代谢及缺乏的原因,1.,Vit B,12,代谢和生理作用2.,Vit B,12,缺乏的原因：,（,1,）摄入减少；,（,2,）吸收障碍；,（,3,）利用障碍内科学（第,9,版）,5,巨幼细胞贫血,10/5/2024,（一）血液系统表现,主要表现为贫血症状，严重者可以出现全血细胞减少二）消化系统表现,口腔粘膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”三）神经系统表现和精神症状,对称性远端肢体麻木、深感觉障碍；共济失调或步态不稳；味觉、嗅觉降低；锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进；视力下降、黑朦征；重者可有大、小便失禁叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状Vit B,12,缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想甚至精神错乱、人格变态等三、临床表现,内科学（第,9,版）,6,巨幼细胞贫血,10/5/2024,（一）血象,1.,血常规呈大细胞性贫血，,MCV,、,MCH,均增高2.,中性粒细胞核分叶过多（,5,叶核占,5%,以上或出现,6,叶以上核），亦可见巨型杆状核粒细胞四、实验室检查,内科学（第,9,版）,7,巨幼细胞贫血,10/5/2024,血涂片,红细胞大小,不等，可,见红细胞,碎片，泪,滴,红细胞，可见,Howell-Jolly,。
中性粒细胞的核多分叶现象血小板计数严重可,下降，可见,大血小板内科学（第,9,版）,8,巨幼细胞贫血,10/5/2024,骨髓涂片,有核细胞明显增多并有巨幼样变幼红细胞占优势巨核细胞数目,不少，核,可见多分,叶，有,的细胞核分为不规则的块状内科学（第,9,版）,（二）骨髓象,9,巨幼细胞贫血,10/5/2024,骨髓涂片,内科学（第,9,版）,10,巨幼细胞贫血,10/5/2024,（三）血清维生素,B,12,、叶酸及红细胞叶酸含量测定,1.,血清,Vit B,12,低于,74pmol/L,（,100ng/ml,）（,Vit B,12,缺乏）2.,血清叶酸低于,6.8nmol/L,（,3ng/ml,），红细胞叶酸低于,227nmol/L,（,100ng/ml,）（叶酸缺乏）四、实验室检查,内科学（第,9,版）,11,巨幼细胞贫血,10/5/2024,（四）其他,1.,胃酸降低、内因子抗体及,Schilling,试验（测定放射性核素标记的,Vit B,12,吸收情况）阳性（恶性贫血）2.,尿高半胱氨酸,24,小时排泄量增加（,Vit B,12,缺乏）3.,血清间接胆红素可稍增高四、实验室检查,内科学（第,9,版）,12,巨幼细胞贫血,10/5/2024,五、诊断,内科学（第,9,版）,有叶酸、,Vit B,12,缺乏的病因及临床表现；,外周血呈大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多；,骨髓呈典型的巨幼样改变，无其他病态造血表现；,血清叶酸和,(,或,)Vit B,12,水平降低；,试验性治疗有效。
13,巨幼细胞贫血,10/5/2024,（一）造血系统肿瘤性疾病,如急性髓系白血病,M,6,型、红血病、骨髓增生异常综合征，骨髓可见巨幼样改变等病态造血现象，叶酸、,Vit B,12,水平不低且补之无效二）有红细胞自身抗体的疾病,温抗体型自身免疫性溶血性贫血、,Evans,综合征、免疫相关性全血细胞减少，其鉴别点是此类病人有自身免疫病的特征，用免疫抑制剂方能显著纠正贫血三）合并高粘滞血症的贫血,多发性骨髓瘤，因,M,蛋白成分粘附红细胞而使之呈“缗钱状”，血细胞自动计数仪测出的,MCV,偏大四）非造血系统疾病,甲状腺功能减退症、肿瘤化疗后等六、鉴别诊断,内科学（第,9,版）,14,巨幼细胞贫血,10/5/2024,（一）原发病的治疗,有原发病应积极治疗原发病；用药后继发的,MA,，应酌情停药二）补充缺乏的营养物质,1.,叶酸缺乏,口服叶酸，用至贫血表现完全消失；如同时有,Vit B,12,缺乏，则需同时注射,Vit B,12,，否则可加重神经系统损伤2.,维生素,B,12,缺乏,若有神经系统表现，治疗维持半年到,1,年；恶性贫血病人，治疗维持终生内科学（第,9,版）,七、治疗,15,巨幼细胞贫血,10/5/2024,16,巨幼细胞贫血,10/5/2024,。