第十九章 大疱性皮肤病第一节 天疱疮1ppt课件. 一、概 述Ø天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病 Ø共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱Ø组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱Ø免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体2ppt课件. 二、病因与发病机制Ø属于自身免疫性疾病Ø抗原： 寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） Ø抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）Ø抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成3ppt课件. 三、临 床 分 型Ø常见类型天疱疮： 寻常型/增殖型天疱疮 落叶型/红斑型天疱疮Ø特殊类型天疱疮： 副肿瘤性天疱疮 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 药物诱发的天疱疮4ppt课件. 四、临 床 表 现寻常型天疱疮： 年龄：中年人 部位：口腔、全身皮肤 形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+），疱易破后形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。
5ppt课件. 寻常型天疱疮6ppt课件. 四、临 床 表 现增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人 部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后常在糜烂面上出现乳头状肉芽增殖7ppt课件. 四、临 床 表 现落叶型天疱疮： 年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑8ppt课件. 落叶型天疱疮9ppt课件. 四、临 床 表 现•红斑型天疱疮： 年龄：中年人 部位：头面、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻度渗出、糜烂、结痂10ppt课件. 红斑型天疱疮11ppt课件. 四、临 床 表 现特殊类型天疱疮Ø副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重，对糖皮质激素治疗不敏感Ø药物诱导性天疱疮： 药物诱发ØIgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征（-），IgA型抗体Ø疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-），痒剧12ppt课件. 副肿瘤性天疱疮13ppt课件. 五、组 织 病 理Ø特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱Ø病变位置 寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层14ppt课件. 表皮内水疱15ppt课件. 六、免 疫 病 理Ø直接免疫荧光（组织） IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。
Ø间接免疫荧光（血清） 血清中存在天疱疮抗体16ppt课件. 角质形成细胞间网状荧光沉积17ppt课件. 六、诊 断Ø临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）Ø组织病理：表皮内水疱 Ø免疫病理： DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间隙内呈网状沉IIF （血清）：天疱疮抗体18ppt课件. 七、鉴 别 诊 断Ø大疱性类天疱疮Ø疱疹样皮炎Ø重症渗出性多形红斑Ø线状IgA大疱性皮肤病Ø大疱性表皮松解性药疹19ppt课件. 八、治 疗基本治疗： 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并发症 20ppt课件. 八、治 疗局部治疗：（1）损害广泛者应用暴露疗法用1:8000高锰酸钾溶液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素软膏2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油 3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏 21ppt课件. 八、治 疗系统治疗：（1）糖皮质激素 首选用药诊断一旦确立应及早应用，初始剂量应足够用量与给药方法根据疾病类型、损害范围而定（个体化治疗原则）。
（2）免疫抑制剂 常与糖皮质激素联合使用，可以减少激素用量和副作用3）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法或血浆置换疗法22ppt课件. 此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！ 。