肺静脉异位引流肺静脉异位引流 肺静脉异位引流肺静脉异位引流 概述概述 肺静脉异位引流（肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，部肺静脉未直接与左心房相连， 而与体静脉或右心房相连接而与体静脉或右心房相连接 发病率占先心病发病率占先心病 5.8%，，肺静脉异位引流分为肺静脉异位引流分为 部分型部分型 和和 完全型，完全型，前者约占前者约占60～～70%，后者约占，后者约占30～～40% 病理及分型病理及分型 1 1、、、、 右心及肺动脉系统明显扩张右心及肺动脉系统明显扩张右心及肺动脉系统明显扩张右心及肺动脉系统明显扩张 2 2、、、、 左心房、左心室缩小左心房、左心室缩小左心房、左心室缩小左心房、左心室缩小 （以完全型更为显著），（以完全型更为显著），（以完全型更为显著），（以完全型更为显著）， 左左左左 心室发育不良程度心室发育不良程度心室发育不良程度心室发育不良程度 与手术死亡率密切相关。
与手术死亡率密切相关与手术死亡率密切相关与手术死亡率密切相关 3 3、、、、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或绝大多数患者合并卵圆孔未闭或绝大多数患者合并卵圆孔未闭或绝大多数患者合并卵圆孔未闭或 房间隔缺损，尤其是完全型，房间隔缺损，尤其是完全型，房间隔缺损，尤其是完全型，房间隔缺损，尤其是完全型， 4 4、、、、 合并不同程度的肺动脉高压，合并不同程度的肺动脉高压，合并不同程度的肺动脉高压，合并不同程度的肺动脉高压， 尤其存在肺静脉回流受阻时尤其存在肺静脉回流受阻时尤其存在肺静脉回流受阻时尤其存在肺静脉回流受阻时 亦可合并其他复杂畸形亦可合并其他复杂畸形亦可合并其他复杂畸形亦可合并其他复杂畸形 部分型部分型肺静脉异位引流肺静脉异位引流 部分型部分型肺静脉异位引流分型肺静脉异位引流分型 部分型肺静脉异位引流（部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，，PAPVD））指指1～～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 1 1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀镰刀镰刀镰刀 综合征，综合征，综合征，综合征，Scimitar syndromeScimitar syndrome）））） 3 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 血流动力学血流动力学 部分型肺静脉异位引流部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与其病理生理改变与 房间隔缺损房间隔缺损相似。
相似 部分型肺静脉异位引流类型部分型肺静脉异位引流类型 超声心动图表现超声心动图表现n n 右心系统扩大，右心系统扩大，右心系统扩大，右心系统扩大，LALA、、、、LVLV相对缩小，相对缩小，相对缩小，相对缩小， LA LA内四支肺静脉开口数目不完全内四支肺静脉开口数目不完全内四支肺静脉开口数目不完全内四支肺静脉开口数目不完全n n 旁及剑下四腔切面旁及剑下四腔切面旁及剑下四腔切面旁及剑下四腔切面: : 于于于于RARA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASDASD之上之上之上之上 （多为上腔静脉型（多为上腔静脉型（多为上腔静脉型（多为上腔静脉型ASDASD）；右侧胸骨旁）；右侧胸骨旁）；右侧胸骨旁）；右侧胸骨旁 四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RARA顶部顶部顶部顶部n n 部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者 可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉，可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉， 其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者 表现为下腔静脉增宽。
表现为下腔静脉增宽表现为下腔静脉增宽表现为下腔静脉增宽 n n 胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口 于扩张的冠状静脉窦于扩张的冠状静脉窦于扩张的冠状静脉窦于扩张的冠状静脉窦 正常肺静脉正常肺静脉 PAPVC 部分型肺静脉异位部分型肺静脉异位引流至右心房引流至右心房 右上肺静脉右上肺静脉引流入上腔静脉引流入上腔静脉 LPV-CS 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 异位引流部位不同，异位引流部位不同，超声心动图显示不同超声心动图显示不同 血流动力学血流动力学1、部分型肺静脉异位引流、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变其病理生理改变与房间隔缺损相似与房间隔缺损相似2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→ →RA﹢ ﹢体静脉血体静脉血→大部入大部入PA → 肺血增加肺血增加 少部分混合血少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔卵圆孔未闭或房间隔 缺损缺损→左房至体循环左房至体循环→R → L → 紫绀紫绀 切面选择切面选择 1 1、、 四腔心切面四腔心切面四腔心切面四腔心切面（心尖、胸骨旁或剑下）及（心尖、胸骨旁或剑下）及 大血管短轴大血管短轴大血管短轴大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回流切面：注意观察四支肺静脉是否回流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。
入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）2 2、、 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显示切面：可显示左房、上腔、无名静脉，左房、上腔、无名静脉， 注意有无上行的垂直静脉注意有无上行的垂直静脉3 3、、 左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴切面：切面： 注意冠状静脉窦有无扩张注意冠状静脉窦有无扩张4 4、、 剑下长、短轴剑下长、短轴剑下长、短轴剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静脉切面：观察有无下行垂直静脉 结合结合CDFICDFI观察肺静脉的引流途径和部位观察肺静脉的引流途径和部位 超声心动图表现超声心动图表现 1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放孔重新开放 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径小、左房明显缩小，左室及主动脉内径小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面显示清晰，心下型共同腔非常小面显示清晰，心下型共同腔非常小 超声心动图表现超声心动图表现4、、 注意观察四支肺静脉回流情况注意观察四支肺静脉回流情况 （四腔心切面，胸骨上窝冠状切面（四腔心切面，胸骨上窝冠状切面 俗称螃蟹征切面）俗称螃蟹征切面）5、、 注意观察左房后及肺动脉下方有无注意观察左房后及肺动脉下方有无 共同肺静脉腔（总干）共同肺静脉腔（总干） （大血管短轴切面、四腔心切面、（大血管短轴切面、四腔心切面、 胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、 主动脉弓长轴及短轴切面）主动脉弓长轴及短轴切面） 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流1、心上型：、心上型： 共同静脉腔通过共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉左侧通过垂直静脉 无名静脉无名静脉 直接回流入右上腔静脉直接回流入右上腔静脉 此型约占此型约占50% 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 TR ASD(R-L) 心上型心上型 1、、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大 ①①左侧垂直静脉左侧垂直静脉（左上腔静脉）（左上腔静脉）（左上腔静脉）（左上腔静脉） 2、引流途径、引流途径 ②②右侧奇静脉右侧奇静脉 ③③直接入上腔静脉直接入上腔静脉 3、、 相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富 心上型心上型-TAPVc左侧垂直静脉左侧垂直静脉左侧垂直静脉左侧垂直静脉 心上型心上型-TAPVc 心上型心上型-TAPVc右侧奇静脉右侧奇静脉 心上型心上型-TAPVc PV全部回流入共同腔全部回流入共同腔共同腔较大共同腔较大 心上型心上型-TAPVc？？ 心上型心上型-TAPVC(剑下) 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流2、、 心内型：心内型： 肺静脉总干直接开口于右房肺静脉总干直接开口于右房 引流到冠状静脉窦引流到冠状静脉窦 此型约占此型约占30% 心内型心内型 多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔 切面）见共同肺静脉腔开口于切面）见共同肺静脉腔开口于 ①①冠状静脉窦冠状静脉窦（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张）腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张） ②②或直接开口于右房顶部或直接开口于右房顶部 静脉回流一般无梗阻静脉回流一般无梗阻 心内型心内型-- TAPVc 四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的冠状静脉窦（冠状静脉窦（冠状静脉窦（冠状静脉窦（CSCS）））） 心内型心内型--肺静脉异位引流肺静脉异位引流 心内型心内型-- TAPVc 剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血流由共同肺静脉腔流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦入冠状静脉窦 心内型心内型-- TAPVC 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流3 3、心下型：、心下型：、心下型：、心下型： 共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉下降的垂直静脉下降的垂直静脉下降的垂直静脉→→穿过膈肌与肝门静脉连接，偶穿过膈肌与肝门静脉连接，偶穿过膈肌与肝门静脉连接，偶穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连，尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连，尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连，尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引流因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引流因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引流因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，部位梗阻，产生严重的肺淤血，部位梗阻，产生严重的肺淤血，部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差预后非常差预后非常差预后非常差 此型约占此型约占此型约占此型约占13%13%；；；； 心下型心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常增宽；（非常不明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。
肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接 混合型混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征兼有上述两种类型以上的超声特征 心下型心下型-TAPVC剑下四腔心切面剑下四腔心切面彩色多普勒显示共同彩色多普勒显示共同肺静脉腔较小肺静脉腔较小长轴切面显示下降的长轴切面显示下降的垂直静脉于心房后方下行垂直静脉于心房后方下行 心下型心下型-TAPVC垂直静脉穿过垂直静脉穿过隔肌后狭窄隔肌后狭窄 狭窄处血流速度增快狭窄处血流速度增快 心下型心下型-TAPVC剑下切面示垂直静脉入剑下切面示垂直静脉入门静脉处花色血流，门静脉处花色血流，提示静脉梗阻提示静脉梗阻 心下型心下型-TAPVC TAPVC-PO 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流4、混合型：、混合型： 双侧肺静脉分别通过不同的双侧肺静脉分别通过不同的 引流途径和部位至右房引流途径和部位至右房 约占约占5%。
混合型混合型模式图模式图 混合型混合型 混合型混合型 混合型混合型 混合型混合型 混合型混合型 鉴别诊断鉴别诊断 注意与注意与 永存左上腔静脉永存左上腔静脉 三房心三房心 相鉴别相鉴别 重点观察重点观察 8、、 注意显示有无上行及下降的注意显示有无上行及下降的 垂直静脉、垂直静脉、 冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉 扩张、门静脉及肝静脉是否扩张）扩张、门静脉及肝静脉是否扩张） 9、、 结合彩色多普勒重点观察结合彩色多普勒重点观察 肺静脉的引流途径和部位肺静脉的引流途径和部位。