单击此处编辑母版标题样式,,,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,胼胝体和透明隔 发育不良,,,,临床概述,,胼胝体发育不良（,dysgenesis of corpus callosum , DCC,）,j,是指完全性和部分性胼胝体缺如病理改变程度与致病因素的作用时间和强度有关胼胝体发育早期的严重损伤，多导致完全缺如，若损伤较轻或在胼胝体发育晚期，仅致部分缺如约50％并发其他中枢神经系统畸形胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成,临床概述,,完全性缺如时，俩侧半球失去了支架作用而分离，半球间脑沟围绕增宽上升的三脑室呈放射状，两侧侧脑室前角狭小而远离、体部和后角扩大部分性缺如好发于压部、其次为嘴部或体部发生在膝部的少见，因膝部的胚胎发生较早，受累几率低；而压部和嘴部最后形成，受累几率高DCC,可并有海马旁回及前、后连合完全或部分性缺如或海马联合增大临床概述,完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象；而部分性缺如常无临床症状临床症状与并发的脑畸形有关，重者可表现为智力低下、癫痫、脑瘫透明隔发育不良或缺如是罕见的中线结构前部畸形，与宫内操作或遗传有关常与视神经、视束、视交叉发育不良并存。
伴有下丘脑,-,垂体功能低下的患者，常表现生长迟缓，与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关影像学表现（CT、MRI）,CT,胼胝体与脑质密度基本一致，故,CT,不能直接评价胼胝体的形态，而是通过发育不良导致的脑室形态学改变，间接地进行诊断因此，,CT,不能诊断表现轻微、不伴脑室形态学变化的部分性缺如CT,完全性缺如时，轴位,CT,显示两侧侧脑室体部明显分离，体部正常弧形消失、外凸，与后角呈微抱球状；后角相对扩大；三脑室位置上升，居两侧侧脑室之间冠状位扫描示纵裂池延伸到三脑室顶，三脑室增宽并抬高；两侧侧脑室前膈角呈八字状分离增强,CT,见两侧大脑内静脉居扩张的三脑室顶，大脑大静脉在压部的弧形走行消失且位置较高透明隔缺如，轴位扫描示两侧侧脑室前角失去正常‘,V’,形表现，冠状,CT,示双侧侧脑室前角呈“方盒状”下丘脑,-,垂体发育不良时，常伴鞍上池扩大7、51、26为胼胝体膝、压部,,20、胼胝体干、26、胼胝体压部,,,,,..MRI,,是观察胼胝体的最佳方法矢状位显示正常胼胝体呈曲线状，嘴、膝、体及压部均清晰可辨，压部呈球茎状正常胼胝体与脑组织的前后径之比（,C,／,B,）≥,0.45.,在,T1WI,、,T2WI,上，胼胝体信号强度同脑白质。
MRI,完全性缺如，在正中矢状位无正常胼胝体，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状；侧脑室和三脑室在轴位和冠状位的表现同,CT,表现部分性缺如好发于压部，表现为大声疾呼球茎状结构消失，胼胝体前后径变短，,C/B,比值＜,0.3,；或表现为体部明显变薄或中断透明隔可部分缺如或完全缺如，轴位和冠状位观察最佳；典型者双侧侧脑室前角呈“方盒状”若部分缺如，脑室形态正常，易漏诊蝶鞍大小多正常，常伴空蝶鞍，多不见垂体后叶高信号或异位于垂体柄的近端或中间隆突胼胝体完全性缺如,a、MRIT1WI,无胼胝体结构，半球间脑沟围绕三脑室呈放射状（△）,b、 MRIT2WI,侧脑室双前角狭小且远离、内侧凹陷、外侧变尖，下角扩大，三脑室扩大上升，介于侧脑室之间，纵裂池紧邻三脑室顶（↑）,,胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤,a、 MRIT,1,WI,胼胝体压部球茎状结构消失，伴胼胝体走行一致的脂肪高信号肿块（▲），胼胝体前后径变短，,C／B＜0.3 b、 MRIT,1,WI,两侧脑室体部间纵裂中部脂肪高信号肿块（▲）,,诊断与鉴别诊断,诊断,DCC,最佳方法和直接征象是在,MRI,矢状位观察胼胝体的形态、缺如的部位和程度。
根据,MRI,表现可准确的诊断,DCC,如仅做,CT,扫描，根据侧脑室分离和三脑室上升等间接征象可以诊断程度严重的,DCC,，,但不能诊断轻度的部分性,DCC,CT,仅能显示,DCC,的间接征象，可以诊断程度严重的,DCC,MRI,是诊断,DCC,最佳、首选检查方法CT,和,MRI,显示透明隔缺如，即可确诊透明隔发育不良。