胆脂瘤型中耳炎【概述】 胆脂瘤是指鼓室或乳突腔内存在角化鳞状上皮，并呈囊袋样结构，囊内角化物和脱落上皮积聚或含胆固醇结晶，并逐渐扩大形成胆脂瘤，有破坏骨壁的趋势临床上可分为先天性胆脂瘤、后天原发性胆脂瘤和后天继发性胆脂瘤先天性胆脂瘤是外胚层的胚胎细胞遗留在颅骨内发展而成的胆脂瘤，多发生在上鼓室或乳突腔或颞骨岩椎后天原发性胆脂瘤多由于鼓室负压引起鼓膜松弛部或后上部袋状内陷所致后天继发的胆脂瘤则继发于中耳炎鼓膜穿孔 【病因与发病机制】 胆脂瘤的原因尚不十分清楚，有关胆脂形成的机制有各种不同的学说，目前仍有争论主要学说如下： 1．袋状内陷学说 一般认为鼓膜袋状内陷是后天原发性胆脂瘤的原因咽鼓管功能障碍或阻塞，产生鼓室负压，引起鼓室隔的鼓前峡和鼓后峡因分泌性中耳炎的分泌物或为肿胀粘膜所阻塞，使上鼓室、鼓窦、乳突腔与中、下鼓室、咽鼓管之间不能沟通，上鼓室负压进一步加重，造成鼓膜松弛部局限内陷若鼓室或上鼓室负压不能得到解决，内陷呈袋状向上鼓室深部扩大，甚至深入鼓窦、乳突腔，其囊袋内的鳞状上皮不能外移自洁，上皮细胞和角化物不断脱落，积聚成团，由于袋的颈部较狭小或阻塞，囊内压力增加，压迫骨壁或听骨。
在继发感染和异物刺激下，囊壁基质下炎性肉芽组织形成，分泌胶原酶、溶酶体酶、前列腺素E等，加上细菌毒素的作用，引起骨壁破坏此外，感染将加剧胆脂瘤的发展过程，甚至引起颅内、外并发症2．上皮移行学说 鳞状上皮由外耳道或鼓膜表面移行至鼓室是后天继发性胆脂瘤的原因透射电镜观察提示胆脂瘤母组织包含Langerhan细胞、黑素细胞和弹力纤维前者是上皮的成分，而后者则来源于鼓膜松弛部，因此也支持鼓室胆脂瘤的上皮移行学说此外，影响上皮移行的因素很多，如细胞间钙浓度、白介素-1，热休克蛋白等因素，均有待进一步深入研究有关移行机制的假说如下：（1）鼓膜松弛部或紧张部边缘性穿孔后，鼓膜或外耳道的鳞状上皮沿穿孔边缘移行长入鼓室、鼓窦、乳突腔然后上皮细胞和角化物脱落，积聚，形成胆脂瘤2）炎症刺激的条件下，外耳道或鼓膜松弛部的上皮下结缔组织破坏，固有层缺失，上皮的基底细胞呈乳头状增生，改变了其生长的方向和速率，从而侵入鼓室，在粘膜下结缔组织中形成囊性结构而发展成胆脂瘤3）鼓膜或外耳道深部的鳞状上皮过度角化，脱落的角化物坏死，产生化学物质，破坏骨质3．中耳粘膜化生学说 不少学者根据呼吸道粘膜的慢性炎症可使粘膜化生为复层鳞状上皮的理论，提出中耳炎可使中耳粘膜鳞状化生，形成胆脂瘤的假设。
动物实验也证实了化学物质刺激能引起中耳粘膜化生，但对中耳内复层鳞状上皮生长的机制还不清楚，临床上尚未予以证实 【诊断要点】 临床表现 1．病史和症状 后天性胆脂瘤常有长期持续耳漏史，耳脓有臭味，部分病人也可起病隐匿，伴有不同程度的听力减退先天性胆脂瘤则表现为无明显中耳感染病史的慢性进行性听力减退患者出现耳痛、头痛、眩晕、面瘫、发热等症状，提示颅内、外并发症的可能2．耳镜检查 先天性胆脂瘤侵犯鼓膜前，可见鼓膜完整但常呈灰白色、并饱满感后天性胆脂瘤多呈鼓膜松弛部穿孔或鼓膜后上方边缘性穿孔，有时伴上鼓室外侧壁或外耳道后上壁近鼓环处骨壁的破坏，穿孔边缘可有肉芽或息肉，鼓室内有角化物堆积，分泌物有恶臭鼓膜紧张部完整者，宜用鼓气耳镜检查若鼓膜紧张部活动而外观正常，则估计中、下鼓室已被鼓室隔封闭而未受胆脂瘤侵及3．听力测验 鼓膜松弛部穿孔而紧张部基本正常者，如纯音听力测验气，骨导差小于20dB时则提示听骨链仍完整气、骨导差在30dB左右，往往提示鼓膜与镫骨或前庭窗接触，自然形成鸟听骨或小鼓室作用气、骨导差大于50dB，提示听骨链中断 影像学检查 乳突X线平片检查对较大的胆脂瘤有一定的诊断价值。
高分辨率CT扫描可以显示中耳骨壁破坏的情况，骨质破坏的边缘浓密、锐利胆脂瘤的范围以及周围组织受侵犯的情况均能清晰显示，特别是较小的上鼓室胆脂瘤对上鼓室外侧壁的轻微破坏采用冠状位扫描，能早期发现 鉴别诊断 1. 中耳癌 多发生于40岁以上，有长期耳流脓病史，可为血性粘脓，伴耳痛、听力减退、耳鸣病变累及面神经时可出现同侧外周性面瘫，同侧舌前1/3味觉丧失，此外还可出现眩晕或头痛晚期有颈淋巴结肿大肿瘤向周围侵犯可影响颞颌关节、腮腺区、滑车神经、外展神经、迷走神经、副神经或舌下神经，产生相应的症状耳镜检查见外耳道或鼓室内肉芽和息肉样新生物，触之易出血活组织病理检查可确诊CT横轴位和冠状位扫描有助于判断中耳骨壁破坏的情况和肿瘤的范围2．中耳结核 起病较隐蔽，常继发于肺部或身体其他部位的结核灶当鼓膜未受浸润时，仅表现为鼓膜增厚鼓膜破坏，则出现鼓膜穿孔，并逐渐扩大或呈多发性穿孔鼓室内可有灰白色肉芽，分泌物稀薄，呈浆液状一般听力减退比化脓性中耳炎更为明显，进展快，因结核灶容易破坏听骨和迷路中耳分泌物涂片或培养找到结核杆菌，或肉芽组织见到典型的结核性病理改变时可以确诊乳突X线平片或颞骨CT扫描可显示中耳骨壁不规则破坏。
3．中耳梅毒 多继发于鼻咽或鼻部梅毒，也可通过血液循环引起鼓室或乳突感染梅毒性中耳炎早期症状似分泌性中耳炎，继发感染时出现轻度耳痛、鼓膜穿孔，以及持续性耳漏，有臭味，伴耳聋、耳鸣中耳的粟粒性梅毒瘤引起广泛骨坏死、死骨形成、内耳破坏等血清反应阳性，分泌物涂片找到梅毒螺旋体或活组织检查可以确诊 【治疗概述】 慢性中耳炎的治疗效果取决于能否控制感染和恢复中耳功能胆脂瘤或鼓膜、听骨的破坏均需采用手术来清除病变和修复鼓室的传音结构 药物治疗 1．病因治疗 去除诱发中耳炎的因素是有效控制感染措施之一 （1）鼻部和咽部感染灶的治疗：慢性扁桃体炎、增殖体炎、鼻窦炎和过敏性鼻炎等必须控制，避免中耳炎反复发作2）咽鼓管功能障碍的治疗：鼻、咽部的病变如增殖体肥大、鼻中隔偏曲、裂腭等常影响咽鼓管咽口的通气功能，需手术纠正，咽鼓管鼓口的息肉或鳞状上皮封闭，可在中耳炎手术时去除2．全身治疗 影响机体抵抗力的因素或慢性病，如衰弱、营养不良、过敏、糖尿病、肝肾功能不良，应得到纠正3．控制感染的保守治疗 （1）局部抗生素滴耳液：根据耳脓液培养结果和药物敏感试验，选择对致病菌敏感的抗生素溶液滴耳。
应避免选用有耳毒性的抗生素由于致病菌可能产生耐药和反复感染或混合感染，治疗后疗效不明显者，应定期重复作耳脓培养和药物敏感试验未获化验结果前，一般采用洁霉素、氯霉素、氟嗪酸等药滴耳，也可加入皮质激素类药有助于中耳粘膜水肿的消退滴药前外耳道和鼓室分泌物用消毒细棉签轻轻拭净或用吸管吸净滴药后，交替轻压耳屏使药液进入鼓室和咽鼓管2）全身抗生素治疗：慢性中耳炎急性发作时应考虑全身抗生素治疗同时根据耳脓液培养和药物敏感试验选用抗生素胆脂瘤继发急性感染应注意清除鼓室脱落上皮和角化物或痂皮否则胆脂瘤囊腔引流不畅，虽全身应用抗生素，仍难使局部的药物起到有效的作用3）局部肉芽、息肉和胆脂瘤物质去除，鼓室或袋状内陷腔内的角化物质及时清除常有利于引流和感染的控制小肉芽可用10％硝酸银烧灼较大的肉芽或息肉可在直视下用环形小刮匙刮除或用杯形钳摘除，并作活组织病理检查 手术治疗 慢性中耳炎手术的目的是在根治中耳病灶的基础上，尽量修复鼓室的正常解剖结构，保留或提高听力，并防止感染或胆脂瘤复发主要的手术有乳突根治术、改良乳突根治术、鼓膜修补术、伴或不伴乳突根治术的鼓室成形术等1）手术适应证： ①慢性中耳炎已引起颅内、外并发症时，只要患者的全身情况无手术禁忌，均应及时手术清除中耳病变，并对并发症采取相应的措施。
②鼓室或乳突腔内有不可逆病变，如胆脂瘤、肉芽、鳞状上皮、纤维粘连、鼓室硬化或骨炎等 ③慢性中耳炎经积极保守治疗，效果不明显者，提示病变在继续发展 ④慢性中耳炎引起中耳解剖结构的破坏能通过手术恢复其功能者，如鼓膜穿孔、听小骨病变等上述情况均应采用手术治疗，但选择具体手术类型时，则应根据中耳病变和听功能损害程度而定此外，也应注意病人的全身情况和手术医师的技术条件作全面考虑，才能获得预期的治疗效果甚至有时要在手术的过程中、根据术中发现的病变性质和范围而改变手术方案2）术前检查：术前详细的耳镜检查，听力和咽鼓管功能测验，以及病人鼻、咽部和全身性疾病的检查，对手术疗效的估计十分重要①耳镜检查：除中耳炎诊断中的要点外，应注意：一是外耳道的大小、弯度、周围鼓环暴露是否满意，以便选择鼓膜修补的手术进路和手术方法二是鼓膜有无萎缩，鼓环是否缺损三是外耳道或鼓室有活动性感染时，应暂缓手术四是捏鼻咽鼓管吹张，观察咽鼓管口有无分泌物吹出②听力测验：根据纯音气、骨导听力曲线图估计听骨链、前庭窗、蜗窗和耳蜗功能，必要时作鼓膜贴补试验或堵塞蜗窗后复测听力音叉试验和言语测听有利于辅助纯音测听对耳蜗功能受损程度作出正确诊断。
严重感音性聋者，术后听力效果不满意③咽鼓管功能测验：咽鼓管功能对鼓室成形术的听力效果至关重要，咽鼓管阻塞者，术后不能恢复实用听力咽鼓管功能测验方法很多，有些且繁琐捏鼻吹张法（Valsalva法）能简单而有效地了解咽鼓管的通气功能但吹张时不宜用力过猛，以免鼻咽腔压力突然增高，压迫咽鼓管膜部，导致咽鼓管阻塞的假象因此应重复检查若不能明确咽鼓管通畅者，可在鼓室内滴入适量有苦味而无刺激的液体，如氯霉素或麻黄素溶液，患者反复吞咽后感到咽部有苦味时提示咽鼓管排液通畅④鼻、咽部检查：鼻、咽部或鼻窦的急性炎症或比较严重的慢性炎症应积极治疗，待炎症好转后再进行手术⑤全身检查：排除禁忌手术的全身性疾病慢性病如高血压、贫血、糖尿病等应经治疗控制后再进行手术3）麻醉：根据病人的合作程度、手术的难易和手术时间的长短，选择局部或全身麻醉局部麻醉的优点是设备简单、安全，病人清醒，即使没有面神经监护的条件，也可及时发现因刺激面神经引起的面肌抽搐，防止面神经的损伤但病人不合作，则易引起出血，影响手术一般全身麻醉加局部切口注射少量加肾上腺素的1％利多卡因，对病人和手术医师都更有利，并可减少术中出血，有助于手术顺利进行局麻一般用1％~2%利多卡因10ml加入1∶1 000肾上腺素1/3ml作局部浸润，阻滞耳大神经、枕小神经、耳颞神经和迷走神经耳支。
在乳突表面近耳部的皮下进针，向骨性外耳道外端的后部、上部、和下部注入麻药（图1）然后分别在外耳道前壁骨与软骨部交界处、外耳道口后壁、沿耳轮前缘皮下及耳后沟皮下分别注入适量麻药在乳突前注射麻药时，进针不宜过深，以免浸润面神经引起暂时性面瘫图1 耳局部麻醉（4）切口：鼓膜修补术一般不需作切口或作耳道内切口但外耳道狭小，手术野暴露不良者应作切口，以利手术顺利进行其他类型手术可采用耳内或耳后切口①改良的耳内切口：第一切口起自软骨和骨性外耳道交界处的顶部，垂直向外达耳轮脚与耳屏间的切迹处，然后沿耳轮前缘向上延伸约1~1.5cm（图2）切口应切开皮肤和骨膜，向上延伸时应避免损伤颞肌引起出血第二切口从骨性外耳道后下方开始，沿其后缘向上延伸至第一切口起始处（图2）若从这里进一步将这个切口向前延伸2~3mm则可消除置入牵引器及牵开组织时对外耳道皮片所造成的张力作好上述切口后，用骨膜剥离器剥离切口外侧的外耳道、乳突和相邻的颞骨鳞部表面皮肤和骨膜放入牵引器，将上述软组织牵开，以暴露外耳道和乳突皮质这种切口有利于经上鼓室切迹进路的手术操作，特别是乳突发育较差或行鼓室成形术不伴乳突根治术者图2 耳内切口 1.第一切口 2.第二切口向前延长 3.第二切口②耳后切口：切口在耳后沟后1cm处，上端始于耳郭附着的上端，弧形向下达乳突尖部（图3）切开皮肤、皮下组。