4.4. 脂类的合成脂类的合成1.1. ERER合成细胞所需合成细胞所需绝大多绝大多 数膜脂数膜脂（包括磷脂和胆（包括磷脂和胆 固醇）2.2. 两种例外两种例外 鞘磷脂和糖脂鞘磷脂和糖脂 （（ERER开始开始→→GolgiGolgi complexcomplex完成完成））3.3. Mit/ChlMit/Chl某些单一脂类是某些单一脂类是 在它们的膜上合成的在它们的膜上合成的4. 各种不同的细胞器具有明显不同的脂类组成：表明在膜上含各种不同的细胞器具有明显不同的脂类组成：表明在膜上含 有不同的磷脂修饰酶有不同的磷脂修饰酶 phosphatidylcholinephosphatidylcholine（（PCPC）：）：ER→GC→PMER→GC→PM（（高高→→低）低）phosphatidylserinephosphatidylserine（（PSPS）：）：PM→GC→ERPM→GC→ER（（高高→→低）低）？磷脂合成酶是磷脂合成酶是ERER膜整合蛋白膜整合蛋白，，活性位点朝向活性位点朝向cytosolcytosol；；5. 5. 磷脂翻转磷脂翻转 Translocation of Translocation of phospholipids phospholipids across the ER across the ER membrane membrane 6. 6. 磷脂的转运磷脂的转运: : • •transport by buddingtransport by budding ：：ER→GCER→GC、、LyLy、、PMPM• •transport by transport by phospholipidphospholipid exchange proteinsexchange proteins（（ PEPPEP）：）：ER→other ER→other organellesorganelles（（including including MitMit and and ChlChl）。
二）二）sERsER的功能的功能◈ 类固醇激素的合成（生殖腺内分泌细胞和肾上腺皮质 ） ◈ 肝的解毒作用（Detoxification）System of oxygenases---cytochrome p450 family◈ 肝细胞葡萄糖的释放（G-6PG）◈ 储存钙离子：肌质网膜上的Ca2+-ATP酶将细胞质基质 中Ca2+ 泵入肌质网腔中三、内质网与基因表达的调控三、内质网与基因表达的调控内质网蛋白质的合成、加工、折叠、组装内质网蛋白质的合成、加工、折叠、组装、、转运及向高转运及向高 尔基体转运的复杂过程显然是尔基体转运的复杂过程显然是受到精确调控的受到精确调控的影响影响内质网内质网细胞核信号转导细胞核信号转导的三种因素的三种因素：： 内质网腔内未折叠蛋白的超量积累内质网腔内未折叠蛋白的超量积累 折叠好的膜蛋白的超量积累折叠好的膜蛋白的超量积累内质网膜上膜脂成份的变化内质网膜上膜脂成份的变化————主要是固醇缺乏不同主要是固醇缺乏不同的信号转导途径，最终调节细胞核内特异基因表达的信号转导途径，最终调节细胞核内特异基因表达内质网应激（内质网应激（ER Stress)ER Stress) 是指由于某种原因使细胞内质网生理功能发生紊乱的是指由于某种原因使细胞内质网生理功能发生紊乱的 一种亚细胞器病理状态。
一种亚细胞器病理状态 第三节第三节 高尔基体高尔基体 枢纽、分拣站乎？ 高尔基体的形态结构高尔基体的形态结构 高尔基体的功能高尔基体的功能 高尔基体与细胞内的膜泡运输高尔基体与细胞内的膜泡运输 1.1. 电镜下高尔基体结构是由扁平膜囊和大小不等的囊泡构成电镜下高尔基体结构是由扁平膜囊和大小不等的囊泡构成2.2. 高尔基体是极性的细胞器高尔基体是极性的细胞器：：位置、方向、物质转运与生化极性位置、方向、物质转运与生化极性一、一、高尔基体的形态结构高尔基体的形态结构3 3. . 高尔基体的高尔基体的4 4个组成个组成部分部分高尔基体顺面网状结构（高尔基体顺面网状结构（ciscis-Golgi network-Golgi network，，CGNCGN））又称又称ciscis膜囊膜囊 高尔基体中间膜囊（高尔基体中间膜囊（medialmedial Golgi Golgi））多数糖基修饰；糖脂的形成多数糖基修饰；糖脂的形成；；与高尔基体有关的多糖的合成与高尔基体有关的多糖的合成 高尔基体反面网状结构（高尔基体反面网状结构（transtrans Golgi network Golgi network，， TGNTGN）） 周围大小不等的囊泡周围大小不等的囊泡 顺面囊泡称顺面囊泡称ERGIC(ER-Golgi intermediate ERGIC(ER-Golgi intermediate compartment) compartment) 反面体积较大的分泌泡与分泌颗粒反面体积较大的分泌泡与分泌颗粒Regions of Regions of the Golgi the Golgi apparatusapparatus 高尔基体至少由互相高尔基体至少由互相 联系的联系的4 4个部分组成个部分组成 ，每，每一部分又能划分一部分又能划分 出更精细的间隔出更精细的间隔 扁囊弯曲成凸面又扁囊弯曲成凸面又 称形成面（称形成面（forming forming faceface）） 或顺面（或顺面（ciscis faceface））面向质膜的凹面（面向质膜的凹面（ concaveconcave））又称成熟又称成熟 面（面（mature mature faceface）） 或反面（或反面（trans trans faceface ））高尔基体顺面网状结构高尔基体顺面网状结构 RERRER（（蛋白质和脂类）蛋白质和脂类）————（蛋白质（蛋白质KDELKDEL或或 HDELHDEL））CGNCGN；； 蛋白丝氨酸残基发生蛋白丝氨酸残基发生O--O--连接糖基化；连接糖基化； 跨膜蛋白在细胞质基质一侧结构域的酰基化；跨膜蛋白在细胞质基质一侧结构域的酰基化； 日冕病毒的装配日冕病毒的装配高尔基体反面网状结构高尔基体反面网状结构◈ TGNTGN中的低中的低pHpH值；标志酶值；标志酶CMPCMP酶阳性酶阳性◈ ◈TGNTGN的主要功能：的主要功能： ▷ ▷参与蛋白质的分类与包装、运输；参与蛋白质的分类与包装、运输； ▷ ▷某些某些“ “晚期晚期” ”的蛋白质修饰（如唾液酸化、蛋白的蛋白质修饰（如唾液酸化、蛋白 质酪氨酸残基的硫酸化及蛋质酪氨酸残基的硫酸化及蛋 白原的水解加工）在蛋白质与脂类的转运过程中白原的水解加工）在蛋白质与脂类的转运过程中 的的“ “瓣膜瓣膜” ”作用，保证单向转运作用，保证单向转运 4. 4. 高尔基体各部膜囊的４种标志高尔基体各部膜囊的４种标志 细胞化学反应细胞化学反应 嗜锇反应的高尔基体嗜锇反应的高尔基体ciscis面膜囊面膜囊。
焦磷酸硫胺素酶（焦磷酸硫胺素酶（TPPTPP酶）化学反应，显示酶）化学反应，显示transtrans面面1 1～～2 2层膜囊层膜囊 胞嘧啶单核苷酸酶（胞嘧啶单核苷酸酶（CMPCMP酶）化学反应，显示靠近酶）化学反应，显示靠近transtrans面膜囊面膜囊状和管状结构状和管状结构GERLGERL结构：结构：6060年代初，年代初，NovikoffNovikoff发现发现CMPCMP和酸性磷酸酶存在于和酸性磷酸酶存在于高尔基体的一侧，称高尔基体的一侧，称此此结构为结构为GERLGERL，，意为与高尔基体（意为与高尔基体（GG））密切密切相关，但它是内质网（相关，但它是内质网（ERER））的一部分，参与溶酶体（的一部分，参与溶酶体（L L））的生成的生成烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADPNADP酶）的细胞化学反应，显示酶）的细胞化学反应，显示中间扁平囊中间扁平囊5.5.高尔基体与细胞骨架关系密切，在非极性细胞中，高尔基体分布高尔基体与细胞骨架关系密切，在非极性细胞中，高尔基体分布 在在MTOC(MTOC(负端负端) ) 6.6.高尔基的膜囊上存在马达蛋白（高尔基的膜囊上存在马达蛋白（cytoplasmiccytoplasmic dyneindynein和和kinesinkinesin ））和微丝的马达蛋白（和微丝的马达蛋白（myosinmyosin）。
最近还发现特异的血影蛋白最近还发现特异的血影蛋白（（ spectrinspectrin））网架网架 它们在维持高尔基体动态的空间结构以及复杂它们在维持高尔基体动态的空间结构以及复杂 的膜泡运输中起重要的作用的膜泡运输中起重要的作用二、二、 高尔基体的功能高尔基体的功能 高尔基体与细胞的分泌活动高尔基体与细胞的分泌活动 蛋白质的糖基化及其修饰蛋白质的糖基化及其修饰 蛋白酶的水解和其它加工过程蛋白酶的水解和其它加工过程( (一）一）高高 尔基体与尔基体与 细胞的分细胞的分 泌活动泌活动分选的分选的tagtag有有3 3类：类：1.1. 蛋白质的分选及其转运的信息仅存在于编码该蛋白质蛋白质的分选及其转运的信息仅存在于编码该蛋白质的基因本身的基因本身◑ ◑ 流感病毒囊膜蛋白特异性地转运流感病毒囊膜蛋白特异性地转运 上皮细胞游离端上皮细胞游离端的质膜的质膜◑ ◑ 水泡性口炎病毒囊膜蛋白特异性地转运水泡性口炎病毒囊膜蛋白特异性地转运上皮细胞上皮细胞基底面的质膜基底面的质膜◑ ◑ 水泡性口炎病毒囊膜蛋白等膜蛋白在胞质基质侧的水泡性口炎病毒囊膜蛋白等膜蛋白在胞质基质侧的双酸分选信号双酸分选信号（（Asp-X-Asp-X-GlnGln或或DXEDXE））起重要的作用起重要的作用。
2 2. . 6-6-磷酸甘露糖：磷酸甘露糖：溶酶体酶的分选溶酶体酶的分选信号信号，，M6PM6P反面膜囊反面膜囊M6PM6P受体受体在肝细胞中溶酶体酶还存在不依赖于在肝细胞中溶酶体酶还存在不依赖于M6PM6P的的另一种分选途径另一种分选途径3. 3. 依赖与基底面的质膜：依赖与基底面的质膜：特 征 N-连接 O-连接1. 1. 合成部位合成部位 粗面内质网粗面内质网或高尔基体2. 2. 合成方式合成方式来自同一个寡 糖前体一个个单糖加上去3. 3. 与之结合的与之结合的氨基酸残基氨基酸残基天冬酰胺 丝氨酸、苏氨酸、 羟赖氨酸、羟脯氨酸 4. 4. 最终长度最终长度 至少5个糖残基一般1～4个糖残基， 但ABO血型抗原较长 5. 第一个糖残基N—乙酰葡萄 糖胺N—乙酰半乳糖胺等1. 蛋白质糖基化类型 N-连接与O-连接的寡糖比较 （（二）二）蛋白质的糖基化及其修饰蛋白质的糖基化及其修饰2. 2. 蛋白质糖基化的特点及其生物学意义蛋白质糖基化的特点及其生物学意义糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板，靠不同的酶在细胞不糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板，靠不同的酶在细胞不同间隔中经历同间隔中经历复杂的加工复杂的加工过程过程才能完成才能完成。
糖基化的主要作用是蛋白质在成熟过程中折叠成正确构象和增糖基化的主要作用是蛋白质在成熟过程中折叠成正确构象和增加蛋白质的稳定性；多羟基糖侧链影响蛋白质的水溶性及蛋白质加蛋白质的稳定性；多羟基糖侧链影响蛋白质的水溶性及蛋白质所带电荷的性质对多数分选的蛋白质来说，糖基化并非作为蛋所带电荷的性质对多数分选的蛋白质来说，糖基化并非作为蛋白质的分。