共济失调的诊断和鉴别诊断共济失调的诊断和鉴别诊断神内二病区神内二病区 20072007－－7 7－－1010n n共济运动：单有正常的肌力还不能做出正共济运动：单有正常的肌力还不能做出正 确的动作机体任何一个简单的运动必须确的动作机体任何一个简单的运动必须 有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组 肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统 的协调与平衡动作过程是否准确顺利取的协调与平衡动作过程是否准确顺利取 决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面 的密切协调，后者体现神经系统在不同时的密切协调，后者体现神经系统在不同时 间内对许多运功动单位的动员数目和冲动间内对许多运功动单位的动员数目和冲动 频率的控制作用肌肉之间这种协调配合频率的控制作用肌肉之间这种协调配合 称为共济运动称为共济运动n n共济失调：在肌力没有减退的情况下，肢共济失调：在肌力没有减退的情况下，肢 体运动的协调动作失调，不平稳与不协调体运动的协调动作失调，不平稳与不协调 此外，不自主运动、肌张力增高和轻度此外，不自主运动、肌张力增高和轻度 瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。
瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除nThe word ataxia simply means ‘lack of coordination’.【【病因和机理病因和机理】】n n共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶 皮质间的联系的损害，但在其他部位的病皮质间的联系的损害，但在其他部位的病 变中也可能产生变中也可能产生n n姿势和动作密切相关姿势反应的失常使姿势和动作密切相关姿势反应的失常使 身体各部分在动作开始前即不能维持稳定身体各部分在动作开始前即不能维持稳定 的关系n n异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节 紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕 n n深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患 者不能意识到运动中的异常，也丧失重要者不能意识到运动中的异常，也丧失重要 的反射冲动，产生感觉性共济失调可见的反射冲动，产生感觉性共济失调可见 于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变 n n脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长， 薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔 束传导躯干上段与两上肢的深感觉。
束传导躯干上段与两上肢的深感觉n n从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的 丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节 与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、 肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感 觉与两点鉴别感觉觉与两点鉴别感觉n n前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反 应n n小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力 的重要中枢的重要中枢n n这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一 控制下完成的控制下完成的n n深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均 可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭 性、小脑性和大脑性共济失调性、小脑性和大脑性共济失调检查方法检查方法】】n n共济运动的检查可以通过日常活动的观察共济运动的检查可以通过日常活动的观察 来获得n n共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的 控制障碍。
主要表现：控制障碍主要表现：n n辨距不良：动作的幅度太大－辨距过度辨距不良：动作的幅度太大－辨距过度幅度过小－辨距不足幅度过小－辨距不足n n动作分解：各肌群在时间上不能很好地配动作分解：各肌群在时间上不能很好地配 合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作 肌肉收缩和松弛的不及时在做来回重复肌肉收缩和松弛的不及时在做来回重复 性动作时最为明显，临床上称之为轮替动性动作时最为明显，临床上称之为轮替动 作失常n n共济失调的障碍在书写和语言中也可发现共济失调的障碍在书写和语言中也可发现 n n小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊， 但又常爆发出几个音但又常爆发出几个音n n书写常有字体过大、笔画不匀的现象书写常有字体过大、笔画不匀的现象指鼻试验指鼻试验n n检查要点：检查要点： 1 1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖 2 2以不同的方向和不同速度进行以不同的方向和不同速度进行 3 3先睁眼做，然后闭眼重复先睁眼做，然后闭眼重复 4 4两侧分别试验两侧分别试验 5 5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是 否一致。
否一致鼻－指－鼻试验鼻－指－鼻试验n n睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者 伸出的指尖伸出的指尖n n检查者不断改变其手指的位置检查者不断改变其手指的位置过指试验过指试验n n检查要点：患者上肢向前平伸，食指放在检查要点：患者上肢向前平伸，食指放在 检查者固定不动的手指上，然后患者手指检查者固定不动的手指上，然后患者手指 上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指 ，始终维持上肢伸直先睁眼再闭眼两，始终维持上肢伸直先睁眼再闭眼两 侧可以分别或同时试验侧可以分别或同时试验n n前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向 迷路有病变的一侧迷路有病变的一侧n n小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜 n n感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的 手指，但没有固定方向的偏斜手指，但没有固定方向的偏斜跟－膝－胫试验跟－膝－胫试验n n小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈 现辨距不良，下移时常摇晃不稳。
现辨距不良，下移时常摇晃不稳n n感觉性共济失调：患者难以找到膝盖感觉性共济失调：患者难以找到膝盖轮替动作－快速重复地动作轮替动作－快速重复地动作n n前臂的旋前和旋后前臂的旋前和旋后n n手的拍打动作手的拍打动作n n伸指和握拳动作伸指和握拳动作n n足趾叩击地板足趾叩击地板n n注意上述动作速度和节律注意上述动作速度和节律反跳试验反跳试验n n患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别 突然向下推动其臂部突然向下推动其臂部n n患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推 动其小腿动其小腿n n小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位 置的动作过度或者上下摆动时间过长置的动作过度或者上下摆动时间过长无撑坐起试验无撑坐起试验n n患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常 人于躯干屈曲同时下肢下压人于躯干屈曲同时下肢下压n n小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时 屈曲，称为合并屈曲现象屈曲，称为合并屈曲现象共济失调步态共济失调步态n n小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两 腿分开（阔基步态），步行方向不固定，腿分开（阔基步态），步行方向不固定， 上下身动作也不协调（酒醉步态）。
上下身动作也不协调（酒醉步态）n n小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧 偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显 n n深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地，深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地， 闭眼时呈现显著的不规则步态闭眼时呈现显著的不规则步态临床表现临床表现】】1. 1.感觉性共济失调感觉性共济失调: :1. 1.感觉性共济失调感觉性共济失调: :n n共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧n n伴有位置觉，振动觉减低或消失伴有位置觉，振动觉减低或消失n n因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳 和步态不稳为主要表现和步态不稳为主要表现n n患者夜间行路困难患者夜间行路困难n n行走时双目注视地面举足过高，步距宽大行走时双目注视地面举足过高，步距宽大 ，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态n n闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验 动作不准确动作不准确一）周围神经病变（一）周围神经病变n n临床上常见于各种原因引起的多发性神经临床上常见于各种原因引起的多发性神经 炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经 炎等。
炎等n n主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动 和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、 肌肉有压痛等肌肉有压痛等n n其共济失调的主要特点是四肢的共济失调其共济失调的主要特点是四肢的共济失调 ，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时 加重n n有深感觉障碍，无有深感觉障碍，无Argyll-RobertsonArgyll-Robertson氏瞳孔，氏瞳孔， 无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊 髓痨鉴别髓痨鉴别二）后根病变（二）后根病变n n多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴 有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等 症状和脑脊液蛋白增高症状和脑脊液蛋白增高n n脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉 性共济失调并可有闪电样疼痛，躯体束性共济失调并可有闪电样疼痛，躯体束 带感、括约肌功能障碍、带感、括约肌功能障碍、Argyll-RobertsonArgyll-Robertson氏氏 瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑 脊液华康氏反应阳性。
脊液华康氏反应阳性三）后束病变（三）后束病变n n各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性 共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方 肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等n n其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损 害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失 n n亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有 两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳 性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血 ，胃液分析常有游离酸减低胃液分析常有游离酸减低n n脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐 发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导 束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管 阻塞症状，脑脊液中。