白内障诊疗指南一、先天性白内障【概述】本病为出生时或出生后第 1 年内发生的晶状体浑浊，是 儿童常见的眼病，可为家族性或散发；可伴发其他眼部异常 或遗传性和系统性疾病其发生与遗传因素有关，常为常染 色体显性遗传；也与环境因素有关，母亲孕期内特别头3个 月宫内病毒性感染，应用某些药物，.暴露于 X 线，孕期内 患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生 素极度缺乏等，均可使晶状体发生浑浊也有一些病例病因 不明临床表现】1. 单眼或双眼发生2. 多数为静止性，少数出生后继续发展，有的直至儿童 期才影响视力3. 根据晶状体浑浊的部位、形态和程度进行分类比较 常见的有:(1) 前极白内障：晶状体前囊膜中央局限性浑浊，多为圆 形，大小不等可伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内 多为双侧对视力影响不大2) 后极白内障：晶状体后囊膜中央局限性浑浊，边缘不 齐，可呈盘状、核状或花萼状多为双眼发生少数为进行 性对视力有一定影响3) 冠状自内障：晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、 短棒状、哑铃状浑浊，呈花冠状排列晶状体中央部及周边 部透明双眼发生很少影响视力4) 点状白内障：晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小 点状浑浊。
发生在出生后或青少年期双眼发生静止不发 展一般不影响视力5) 绕核性自内障：数层浑浊位于透明晶状体核周围的层 间各层之间仍有透明皮质间隔最外层常有“V字形浑浊 骑跨在浑浊带前后常为双眼发生，静止性视力可明显减 退6) 核性白内障：晶状体胚胎核和胎儿核均受累，呈致密 的白色浑浊，但皮质完全透明多为双眼发病瞳孔缩小时 视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增加7) 全白内障：晶状体全部或近于全部浑浊，有时囊膜增 厚、钙化，皮质浓缩可在出生时已经发生，或出生后逐渐 发展，至 1 岁内全部浑浊多为双眼发生视力障碍明显8) 膜性白内障：前、后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹 有残留的晶状体纤维或上皮细胞，呈厚薄不匀的浑浊可单 眼或双眼发生，视力损害严重9) 其他少见的先天性白内障还有缝性白内障、纺锤形白内障和珊瑚状白内障4. 一些患者合并其他眼病或异常，如斜视、眼球震颤、 先大性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、 晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和 / 或脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体 动脉等诊断要点】1. 主要根据晶状体浑浊的形态和部位来诊断2. 为明确诊断，应针对不同情况选择一些实验室检 查。
治疗方案及原则】1.治疗目标 恢复视力，减少弱视和盲目的发生2.对视力影响不大者，一般不需治疗，宜定期随诊观察3. 明显影响视力者，应尽早选择晶状体摘除术、晶状体 吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗4. 因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术，以免 手术时可能使潜伏在晶状体内的病毒释放而引起虹膜睫状 体炎，而炎症有可能引起眼球萎缩5. 无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练常用的方法 有：框架眼镜矫正，角膜接触镜、人工晶状体植入人工晶 状体植入一般最早在 2岁时进行二、发育性白内障【概述】发育性白内障是指先天性与成人型白内障的过渡类型， 一般在出生后形成浑浊多为一些沉积物的聚集，而并非晶 状体纤维本身因此.发育性白内障在形态上晶状体的纤维走 行无关分类及临床表现】1.点状白内障 细小圆点状浑浊散在分布于晶状体周边 部皮质区域，在强光照射下呈白色、棕色或蓝色有时浑浊 可侵犯视轴区，在特殊情况下也可出现核性点状浑浊点状 白内障一般为静止性，不影响视力，但须注意与花冠状白内 障合并存在的类型2.花冠状白内障 斑点状浑浊分布在晶状体周边部，环 绕中心视轴区向心排列，形似花冠每一片浑浊多呈扁盘状， 灰白色、棕色或浅蓝色反光。
病变一般静止不变，且不影响 视力，除非浑浊侵犯视轴区或合并囊膜下浑浊花冠状白内 障一般发生在青春期，其发病率可高达 25%遗传方式为显 性遗传诊断要点】 根据浑浊多呈圆形或类圆形轮廓，其程度可随年龄加 重，但进展相当缓慢，以及一般不影响视力等特点，可作出 诊断治疗方案及原则】同先天性白内障。