上上睑下垂的病因、下垂的病因、诊断和断和鉴别诊断断 n n上睑下垂(blepharoptosis,ptosis)是神经科常见临床表现,为上眼睑部分或完全不能抬起,致睑缘盖角膜上缘过多,使受累眼的眼裂较正常小引起上睑下垂的缘由很多,包括先天性、外伤、颅内占位、血管病、炎症、脱髓鞘、变性病、代谢和营养妨碍等此文仅从神经内科角度对以上睑下垂为主要表现的疾病做一简要概述 上眼上眼睑运运动的解剖根底的解剖根底n n上眼睑的构造由外向内分五层:皮肤、皮下组织、眼睑肌(眼轮匝肌、提上睑肌Müller睑板肌)、睑板和睑结膜n n眼裂是指在睁眼时上下睑之间的裂隙成人睑裂长度为20~30 mm,宽度(最宽处)为10~15mm正常成人角膜与上睑或下睑之间不能看到巩膜,只需在其两侧才干看见巩膜 上上睑下垂的病因及其特点下垂的病因及其特点 引起上睑下垂的缘由很多,根据眼肌运动za碍的机制可分为：神经源性肌源性腱膜性机械性假性上睑下垂 神神经源性上源性上睑下垂下垂(neurogenic ptosis) 神经源性上睑下垂是指各种缘由引起支配提上睑肌或Müller睑板肌的神经受累及导致上睑下垂动眼神经麻木 Horner综合征 Marcus-Gunn综合征 动眼神眼神经麻木麻木动眼神经支配提上睑肌,作用是使眼裂开大.引起动眼神经麻木的缘由：脑血管病、颅内肿瘤、动脉瘤、基底脑膜炎、外伤、海绵窦疾病和动眼神经炎症等由于动眼神经核受双侧大脑半球支配,故单侧 核上性病变不会导致上睑下垂。
而动眼神经核及其轴突走行中的病变均可致神经源性上睑下垂 动眼神眼神经麻木麻木n n核性病变:n n 动眼神经核综合征主要表现为同侧不完全性动眼神经麻木伴或不伴对侧提上睑肌和上直肌无力n n基底动脉及其分支血栓构成是引起动眼神经核性损坏的最常见缘由,其他还包括转移瘤、出血以及脓肿等 动眼神眼神经麻木麻木n n核下性周围神经病变:动眼神经在进入眼眶前n n 的病损导致单侧动眼神经完全性麻木;眼眶内病变引起的动眼神经麻木为单眼不完全性麻木n n常见综合征包括:动眼神经传导束综合征、颅内动脉瘤压迫综合征、海绵窦综合征、眶上裂综合征、眶内综合征、糖尿病眼肌麻木、Fisher综合征 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n动眼神经传导束综合征：病变常与脑干病变有关n n黑质区病变：引起同侧动眼神经麻木和对侧不自主运动(Benedikt综合征);n n红核区病变：引起同侧动眼神经麻木和对侧共济失调(Claude综合征);n n中脑基底部病变：引起同侧动眼神经麻木和对侧偏瘫(Weber综合征)n n与核性病变一样,动眼神经传导束综合征主要由缺血性脑血管病引起,其他缘由还包括脱髓鞘疾病、炎症和肿瘤等 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n颅颅内内动动脉瘤脉瘤压压迫迫综综合征：主要由于后交通合征：主要由于后交通动动脉和脉和颈颈内内动动脉等脉等WillisWillis环环附近附近动动脉瘤脉瘤压压迫迫动动眼神眼神经经所致。
所致n n特点是特点是发发病病较较快快, ,多多为单侧为单侧完全性完全性动动眼神眼神经经麻木麻木, ,约约90%90%出出现现瞳孔改瞳孔改动动, ,常伴有同常伴有同侧头侧头部、特部、特别别是局限于是局限于内眦部的猛烈疼痛内眦部的猛烈疼痛n nMRAMRA、、DSADSA阴性者也不能完全排除阴性者也不能完全排除动动脉瘤脉瘤, ,能能够够因因动动脉瘤破裂脉瘤破裂, ,瘤体瘤体变变小、小、闭闭塞而塞而导导致n n单侧动单侧动眼神眼神经经麻木麻木发发作忽然、反复作忽然、反复发发作作, ,伴内眦部疼伴内眦部疼痛且早期就出痛且早期就出现现瞳孔散大瞳孔散大应应高度疑心高度疑心颅颅内内动动脉瘤 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n海海绵窦综绵窦综合征合征: :常有特征性的突眼和常有特征性的突眼和结结膜水膜水肿肿，，动动眼、滑眼、滑车车、外展、外展及三叉神及三叉神经经眼支穿眼支穿过过海海绵窦绵窦外外侧侧壁壁, ,所以所以这这些神些神经经均可受累均可受累, ,出出现现眼眼睑睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、下垂、眼球固定、瞳孔散大、对对光反射消逝、三叉神光反射消逝、三叉神经经眼支眼支分布区分布区觉觉得妨碍等得妨碍等n n海海绵窦绵窦血栓构成：血栓构成：继发继发于部分或鼻于部分或鼻窦窦感染感染, ,急性起病急性起病, ,有明有明显显感染感染病症病症, ,同同时时由于眶内静脉回流受阻出由于眶内静脉回流受阻出现现眼球突出眼球突出, ,眼眼睑睑、眶周及、眶周及结结膜水膜水肿肿明明显显。
n n海海绵窦动绵窦动静脉瘘静脉瘘: :由自由自发发性或外性或外伤伤引起引起, ,在眼部听在眼部听诊诊可可闻闻及明及明显显血血流声流声, ,压压迫同迫同侧颈动侧颈动脉脉时时血流声消逝血流声消逝, ,压压迫迫对侧颈动对侧颈动脉脉时时血流声加血流声加大或无大或无变变化n n痛性眼肌麻木痛性眼肌麻木综综合征合征( (又称又称为为Tolosa-HuntTolosa-Hunt综综合征合征): ):以以单侧单侧眼部及眼眼部及眼球后部疼痛并伴有眼外肌麻木球后部疼痛并伴有眼外肌麻木为为特征，开特征，开场场表表现为现为眶上和眶内眶上和眶内顽顽固性猛烈疼痛固性猛烈疼痛, ,数日后出数日后出现单侧现单侧眼肌麻木眼肌麻木, ,动动眼神眼神经经、滑、滑车车神神经经、、外展神外展神经经以及三叉神以及三叉神经经第一支均可受累第一支均可受累, ,瞳孔普通无任何改瞳孔普通无任何改动动, ,数数周后可自行周后可自行缓缓解，常可复解，常可复发发, ,糖皮糖皮质质激素治激素治疗疗可加速病症可加速病症缓缓解 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n眶上裂综合征:外伤或肿瘤累及眶上裂引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1对脑神经受累。
n n表现为全部眼外肌麻木,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调理反射消逝;眶以上额部皮肤和角膜觉得缺失,可伴神经麻木性角膜炎、泪腺分泌妨碍、Horner征等表现 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n动眼神经进入眶内后分为上支和下支眶内肿瘤和炎症常影响上支,仅导致上睑下垂和/或上直肌麻木其他提示眶内病变的表现包括突眼、眼球运动疼痛和继发于视神经受压的视力下降 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n糖尿病眼肌麻木：为急性起病的眼外肌麻木,常表现为一侧较重的眼睑下垂,多可大部分甚n n 至全部遮盖角膜,同时眼球活动受限,n n 其特征：不伴或仅有细微瞳孔改动在上睑下垂之前常有前额、眶上区疼痛,亦可有外展神经、滑车神经麻木等表现可在几周内恢复,常反复发作 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n n眼肌麻木性偏头痛:多见于青少年和中年人,患者多有普通偏头痛发作史在一次偏头痛发作1~2 d后头痛渐行减退之际,发生头痛侧的眼肌麻木继续数日至数周后恢复,可反复发作,大多数在同侧 动眼神眼神经麻木麻木—核下性周核下性周围神神经病病变n nFisher综合征:系吉兰-巴雷综合征的一种特殊n n 类型。
动眼神眼神经麻木麻木— Horner综合征合征n n由于支配眼肌的交感神经通路毁坏所致n n临床表现为同侧上睑下垂、瞳孔减少、轻度眼球内陷等,但这种上睑下垂较轻,用力睁眼时仍可抬起 动眼神眼神经麻木麻木— Marcus-Gunn综合征合征(下下颌瞬目瞬目综合征合征)n nMarcus-GunnMarcus-Gunn综综合征合征( (下下颌颌瞬目瞬目综综合征合征) )：是：是发发生于生于婴婴幼儿的先天性上幼儿的先天性上睑睑下垂下垂, ,多多为为一一侧侧, ,有家族有家族遗传倾遗传倾向n n典型特点是当患者典型特点是当患者张张口口时时, ,下下颌颌偏向健偏向健侧侧( (或向前或向前), ),下垂之上下垂之上睑睑忽然自忽然自动动抬起抬起, ,睑睑裂开大裂开大, ,出出现现比健比健侧侧位位置置还还高的奇特景象高的奇特景象, ,但但这这种眼裂开大是种眼裂开大是暂时暂时性的不性的不能耐久能耐久; ;嘱患者伸舌嘱患者伸舌时时亦可出亦可出现现下垂的眼下垂的眼睑睑上提等上提等景象景象, ,嘱患者下嘱患者下颌颌向患向患侧侧运运动时动时那么上那么上睑睑下垂加下垂加剧剧, ,患者用餐患者用餐时时眼眼睑睑随着咀嚼而出随着咀嚼而出现现不停的瞬目景象。
不停的瞬目景象n n能能够够由于由于发发育育过过程中程中动动眼神眼神经经核与三叉神核与三叉神经经核外核外翼部分或下行神翼部分或下行神经纤维经纤维之之间发间发生生联络联络所致所致 肌源性上肌源性上睑下垂下垂(myogenic ptosis)n n肌源性上睑下垂：是指提上睑肌和Müller睑板肌缺损引起的上睑下垂,主要由遗传或免疫学异常引起 重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis, MG)n n MG MG：累及神：累及神经经- -肌肉接肌肉接头处头处突触后膜上乙突触后膜上乙酰酰胆碱受胆碱受体的本身免疫性疾病体的本身免疫性疾病, ,隐隐匿起病匿起病, ,慢性慢性进进展展, ,出出现现上上睑睑下下垂、复垂、复视视、四肢近端无力等病症以病、四肢近端无力等病症以病态态疲疲劳劳性、性、每日每日动摇动摇性性为临为临床特点床特点, ,药药理学理学显显示新斯的明示新斯的明实验实验阳阳性性, ,免疫学免疫学检查检查可可发现发现85%85%患者血清乙患者血清乙酰酰胆碱受体抗胆碱受体抗体阳性体阳性, ,电电生理可生理可发现发现低低频频反复反复电电刺激呈波幅刺激呈波幅递递减而减而高高频频反复反复电电刺激波幅无明刺激波幅无明显递显递增增, ,神神经经- -肌肉病理学肌肉病理学发发现现神神经经- -肌肉接肌肉接头处头处突触后膜突触后膜皱皱襞减少襞减少, ,胸腺影像学和胸腺影像学和胸腺病理学胸腺病理学发现发现15%15%患者有胸腺瘤和患者有胸腺瘤和约约60%60%患者有胸患者有胸腺增生。
腺增生 甲亢性眼肌病甲亢性眼肌病(又称又称Graves病病)n nGraves病：突眼性甲状腺肿,是一种复杂的免疫介导的疾病n n主要临床表现包括毒性甲状腺肿(怕热、出汗、心悸、体重减轻、神经质等)、眼病和偶见(<1%)的皮肤病眼病通常隐匿起病,缓慢进展,出现双眼不对称的眼外肌麻木;下直肌和内直肌最容易遭到累及并出现复视,之后逐渐出现上睑下垂以及其他眼外肌麻木,同时伴有突眼、球结膜水肿、角膜溃疡、视力视野妨碍等 线粒体肌病粒体肌病n n线线粒体肌病：以上粒体肌病：以上睑睑下垂下垂为为主要表主要表现现的的线线粒体肌病粒体肌病主要是慢性主要是慢性进进展性眼外肌麻木展性眼外肌麻木(chronicprogressive (chronicprogressive external ophthalmoplegia,CPEO)external ophthalmoplegia,CPEO)和和Kearns-SayerKearns-Sayer综综合征合征(Kearns-Sayer syndrome,KSS)(Kearns-Sayer syndrome,KSS)n nCPEOCPEO多首先出多首先出现现双上双上睑睑下垂下垂, ,病情病情缓缓慢慢进进展展, ,数年数年后出后出现现其他眼外肌麻木其他眼外肌麻木, ,但复但复视视并不多并不多见见, ,病情开展病情开展中尚可出中尚可出现现面肌和四肢近端肌肉无力。
面肌和四肢近端肌肉无力n nKSSKSS除了有双除了有双侧对侧对称性眼外肌麻木外称性眼外肌麻木外, ,还还伴有伴有视视网膜网膜色素色素变变性和性和/ /或心或心脏传导脏传导阻滞、小阻滞、小脑脑性共性共济济失失调调、、发发育育缓缓慢等慢等, ,脑脑脊液蛋白含量多脊液蛋白含量多>1 g/L,>1 g/L,肌肌电图电图60%~60%~n n 70% 70%呈肌源性呈肌源性损损害害, ,血乳酸、丙血乳酸、丙酮酮酸最小运酸最小运动动量量实实验约验约80%80%以上出以上出现现阳性阳性, ,血清肌血清肌酶酶30%30%出出现现CKCK和和/ /或或LDHLDH增高增高, ,肌肉活肌肉活检检可可见见肌肌细细胞内胞内线线粒体堆粒体堆积积( (类类似似破碎破碎红纤维红纤维) ) 眼肌型肌眼肌型肌营养不良养不良n n眼肌型肌眼肌型肌营营养不良：又称养不良：又称为为慢性慢性进进展性核性眼肌麻展性核性眼肌麻木、木、进进展性眼肌麻木等展性眼肌麻木等, ,部分学者以部分学者以为应归为应归属于属于线线粒粒体肌病的眼型表体肌病的眼型表现现n n临临床表床表现为现为眼眼睑睑和眼外肌呈和眼外肌呈进进展性展性瘫痪瘫痪, ,部分患者出部分患者出现现双双侧侧面面瘫瘫和咬肌无力、上肢肌肉受累等和咬肌无力、上肢肌肉受累等, ,但出但出现较现较晚。
血清晚血清CPKCPK测测定可有定可有轻轻度升高肌度升高肌电图电图出出现现短短时时限、低波幅限、低波幅电电位位, ,多相多相电电位添加位添加, ,大力收大力收缩时缩时呈干呈干扰扰相相, ,但也有部分患者肌但也有部分患者肌电图电图正常 眼咽型肌眼咽型肌营养不良养不良(oculopharygeal mus-cular dystrophy,OPMD)n nOPMD：属常染色体显性遗传,也有分发病例n n主要特点是:多在40岁以后发病且进展性加重,病症以双侧上睑下垂及吞咽困难为主约2/3患者首发病症为上睑下垂,双侧对称,随后渐出现吞咽困难和构音不清,大约十几年后出现其他眼外肌无力、轻度面肌力弱、咬肌无力和萎缩、近端肢体无力等血清CK程度轻度增高或正常,肌电图既可出现肌源性损害也可出现神经源性损害,肌肉病理检查可见肌纤维变性 眼咽眼咽-肢体肢体远端型肌病端型肌病(oculopharygodistalmyopathy,ODM)n nODMODM：：为为常染色体常染色体显显性性遗传遗传病病, ,多于多于4040岁岁以后以后发发病首首发发病症病症为为上上睑睑下垂下垂, ,病情呈病情呈进进展性加重展性加重, ,数年内出数年内出现现吞咽困吞咽困难难、、饮饮水水呛呛咳以及四肢咳以及四肢远远端无力等病症。
端无力等病症 强直性肌直性肌营养不良养不良(myotonic dystrophy,MD)n nMD :为常染色体显性遗传病,是成年人最为常见的肌营养不良类型,并有后代加重并提早出现景象,由父亲遗传的病症要比由母亲遗传更严重,患病率约为1/8 000眼部病症包括双侧上睑下垂、眼轮匝肌无力、不同程度的眼肌麻木以及圣诞树样白内障(christmas tree cataract,出现率接近100%);n n另外还包括多组肌群(主要为肢体远端、面部、颈部等)萎缩和肌强直,n n伴有身体其他多系统受累,出现心脏传导阻滞、智能低下、生殖系统退化、秃顶等肌电图呈特征性肌强直放电 先天性先天性单纯性上性上睑下垂下垂n n多数是常染色体显性遗传,少数为分发病例是婴幼儿最常见的上睑下垂缘由,由提上睑肌发育不良所致除上睑下垂,患者在下视时会出现眼睑退缩,即让患者跟随视标向下凝视时眼睑运动相对滞后于眼球运动 上上睑下垂的下垂的鉴别诊断断n n对于患有上睑下垂的患者,要根据患者年龄、详细病史、仔细查体和必要的辅助检查来确定病因病史应包括既往有无外伤史、手术史、近期感染史等;现病史应注重于能够的缘由、诱因、首发病症、特点、继续时间、病情变化、治疗情况等 上上睑下垂的下垂的鉴别诊断断n n首先首先应应判判别别能否是上能否是上睑睑下垂下垂, ,以排除假性上以排除假性上睑睑下垂。
下垂察看患者双察看患者双侧侧眼裂的大小能否一致在重度以上的眼裂的大小能否一致在重度以上的上上睑睑下垂患者中可下垂患者中可见见到到: :由于患由于患侧额侧额肌代肌代偿偿性收性收缩导缩导致致额纹额纹增深增深, ,健健侧睑侧睑裂代裂代偿偿性增大性增大, ,眉毛上抬眉毛上抬, ,头头后仰n n3 3种种检查检查，必需两，必需两侧对侧对比比: :n n1) 1)嘱患者做眼的嘱患者做眼的闭闭启运启运动动, ,如有上如有上睑睑下垂下垂, ,那么可那么可见见在在睁睁眼情况下患眼情况下患侧较侧较健健侧侧眼裂眼裂变变小小, ,并并经过经过两两侧侧上上睑睑睑睑缘缘遮盖角膜程度来确定遮盖角膜程度来确定n n2) 2)患者患者睁睁眼眼时时, ,检查检查者触患者眉毛上方者触患者眉毛上方, ,试试其有无其有无额额肌肌代代偿偿性收性收缩缩n n3) 3)令患者向左右两令患者向左右两侧侧凝凝视视, ,外展外展时时上上睑睑下垂明下垂明显显, ,内收内收时时减减轻轻 判判别上上睑下垂的下垂的严重程度重程度n nBeard根据下垂睑缘低于正常位置的间隔对眼睑下垂进展分类：n n一级:轻度上睑下垂,下垂间隔在2 mm以内;n n二级:中度上睑下垂,下垂间隔在2~4 mm;n n三级:重度上睑下垂,下垂间隔大于4 mm或完全闭合,但检查者用双手拇指紧压患者眉弓部(额肌)时,嘱患者向上凝视,上睑仍能轻度上提;n n四级:完全性上睑下垂,即检查者用双手拇指紧压患者眉弓部(额肌)时,嘱患者向上凝视,上睑完全不能上提 。