原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断西医诊断标准参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准［1］符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症主要标准：1. 血小板计数2450X109/L；2. 骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）；3•不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；4.有JAK2、CALR或MPL基因突变次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据二）证候诊断参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）［2］1. 肝郁脾虚夹瘀证起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑2. 肝郁血热夹瘀证眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。
3. 脾肾两虚夹瘀证头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩4. 肝肾阴虚夹瘀证头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数二、治疗方法（二）辨证论治1. 肝郁脾虚夹瘀证治法：疏肝解郁，健脾化瘀推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）2. 肝郁血热夹瘀证治法：疏肝解郁，凉血化瘀推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角（水牛角代）、生地或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）3. 脾肾两虚夹瘀证治法：温肾健脾，化瘀消癥推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。
4. 肝肾阴虚夹瘀证治法：滋养肝肾，化瘀消癥推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）二）其他中医特色疗法1.非药物疗法根据临床表现选择针灸、推拿适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法2.中药敷贴脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷三）西药治疗可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》［3］中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗四）护理调摄要点1. 起居调摄加强防护，避免接触有毒有害物质；适度运动，及时补水，避免血栓事件2. 饮食调理适宜清淡，合理营养食品，忌用辛辣、燥热动血之品，宜戒烟、酒3. 情志调理保持心情舒畅，避免情绪刺激；正确认识疾病，必要时进行心理三疗效评价（一）疾病疗效参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》［3］拟定原发性血小板增多症疗效标准疗效标准定义完全缓解（CR）已下4条必须全部符合：① 包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（±12周）消失，症状显著改善（MPN-SAFTSS积分下降±10分）；② 外周血细胞计数持续（±12周）缓解：PLTW400X109/L,WBCV10X109/L,无幼粒幼红血象；③ 无疾病进展，无任何出血和血栓事件；④ 骨髓组织学缓解，巨核细胞高度增生消失，无＞1级的网状纤维（欧洲分级标准）部分缓解（PR）以下4条必须全部符合：① 包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（±12周）消失，症状显著改善（MPN-SAFTSS积分下降±10分）② 外周血细胞计数持续（±12周）缓解：PLTW400X109/L,WBCV10X109/L，无幼粒幼红血象；③ 无疾病进展，无任何出血或血栓事件；④ 无骨髓组织学缓解，有巨核细胞高度增生无效（NR）疾病进展（PD）疗效没有达到PR演进为原发性血小板增多症后骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或急性白血病注：MPN-SAFTSS：骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（二）证候疗效参考《中药新药临床研究指导原则（2002版）》［4］拟定。
1•痊愈：临床症状、体征消失或基本消失，证候积分减少＞95%O2•显效：临床症状、体征明显改善，证候积分减少±70%3•有效：临床症状、体征均有好转，证候积分减少±30%4. 无效：临床症状、体征无明显改善，证候积分减少不足30%注：计算公式：[（治疗前积分一治疗后积分）/治疗前积分]X100%参考文献[1]ArberD,OraziA,HasserjianR,etal.The2016revisiontotheWorldHealthOrganizationclassificationofmyeloidneoplasmsandacuteleukemia[J].Blood2016;127:2391-2405.[2] 葛志红，李达.血液科专病中医临床诊治[M].北京:人民卫生出版社，2013,154[3] 中华中医药学会血液病分会.原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）[J].中华血液学杂志，2016,37（10）：833-835[4] 郑筱萸•中药新药临床研究指导原则[M].中国医药科技出版社，2002:173-180牵头分会：中华中医药学会血液病分会牵头人：陈志雄（广州中医药大学第一附属医院）主要完成人：陈志雄（广州中医药大学第一附属医院）蓝海（广州中医药大学第一附属医院）古学奎（广州中医药大学第一附属医院）陈信义（北京中医药大学东直门医院）孙伟正（黑龙江中医药大学第一附属医院）。