巨幼细胞性贫血临床路径（2016年版）一、巨幼细胞性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为巨幼细胞性贫血二）诊断依据根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编， 科学出版社，2008年，第三版）诊断标准：1、临床表现：（1）贫血病症2）消化道病症及舌痛、乳突消失、外表光滑3）神经系统病症，下肢对称性深部感觉及振动感消 失，平衡失调及步行障碍，周围神经病变及精神忧郁2、实验室检查：（1）大细胞性贫血，MCV＞100fl,网织红细胞常减低2）白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多3）骨髓呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%, 粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型变4）生化检查：1）血清叶酸测定＜6.91nmol/L,血清维生素 B12 测定＜74-103pmol/Lo（三）治疗方案的选择根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技 术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主 编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生 出版社，2010,第二版）1、对因治疗（饮食、胃肠道肿瘤）；2、口服叶酸10mg,每日3次，口服或肌肉注射维生素 B12或甲钻胺；3、必要时输血。
四）标准住院日为30天内五）进入路径标准1. 第一诊断必须符合巨幼细胞性贫血疾病编码2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径六）住院期间检查工程1. 必需的检查工程：（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、 大便常规+隐血；（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、 细胞/分子遗传学;（3）骨髓活检：形态学、免疫组织化学；（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、叶酸、 维生素B12、血清铁蛋白、贫血四项；（5）胸片、心电图、腹部彩超、心脏超声、胃镜、结 肠镜2. 根据患者情况可选择的检查工程：白血病相关基因检 测、凝血功能、溶血相关检查、14碳呼气试验、感染部位病 原菌培养等七）治疗开始于诊断明确后第1天八）治疗方案与药物选择1. 支持、对症治疗2. 口服叶酸3. 口服或肌肉注射维生素B12或甲钻胺九）出院标准1. 一般情况良好2. 没有需要住院处理的并发症和/或合并症十）变异及原因分析治疗中、后有感染、出血及其他合并症者，进行相关的 诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径二、巨幼细胞性贫血临床路径表单适用对象：第一诊断为巨幼细胞性贫血患者姓名：性别： 年龄： 门诊号：住院号：住院日期： 年—月—日 出院日期： 年—月—日 标准住院日：30天时间住院第1天住院第2天主 要 诊 疗 工 作□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单口对症支持治疗□病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通 知，并签署病重或病危通知书□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书□上级医师查房□完成入院检查□骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分 型、细胞、分子遗传学检查等）□继续对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊□完成上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其考前须知重 点 医 嘱长期医嘱：□血液病护理常规□ 一级护理或二级护理□饮食□视病情通知病重或病危□其他医嘱临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规+隐血□肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前 检查、叶酸、维生素B12、血清铁蛋白、贫血四 项□胸片、心电图、腹部彩超、心脏超声、胃镜、结 肠镜□输注红细胞（有指征时）□溶血相关检查□感染部位病原学检查（必要时）、14碳呼气试验□其他医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□其他医嘱临时医嘱：□血常规□骨穿□骨髓相关检查□输注红细胞（有指征时）□其他医嘱主要 护理 工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教□观察患者病情变化病情 变异 记录口无口有，原因：1.2.口无口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名时间住院第3-5天住院第6-21天主 要 诊 疗 工 作□上级医师查房□复查血常规□观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化□根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确 定诊断□根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病□开始治疗□保护重要脏器功能□注意观察药物的副作用，并对症处理，完成病程记录□上级医师查房，注意病情变化□住院医师完成病历书写□复查血常规□注意观察体温、血压、体重等□成分输血、抗感染等支持治疗 （必要时）□造血生长因子（必要时）重 点 医 嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：□其他医嘱临时医嘱：□复查血常规□复查血生化、电解质□输血医嘱（有指征时）□对症支持□其他医嘱□ 口服叶酸，10mg,每日3次，口服□ 口服或肌肉注射：维生素B12或甲钻胺，0. 5mg,每口 1 次，肌肉注射□其它医嘱长期医嘱：□洁净饮食□抗感染等支持治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□血、尿、便常规□血生化、电解质□输血医嘱（必要时）□影像学检查（必要时）□病原微生物培养（必要时）□血培养（高热时）□静脉插管维护、换药□骨穿（可选）□骨髓形态学（可选）□其它医嘱主要 护理 工作□随时观察患者病情变化 □心理与生活护理□嘱患者多饮水□随时观察患者情况 □心理与生活护理 □嘱患者多饮水病情 变异 记录口无口有，原因：1.2.口无口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名时间时间住院第22-29天住院第30天（出院日）主 要 诊 疗 工 作口上级医师查房口住院医师完成常规病历书写 □根据血常规情况，决定复查骨穿□上级医师查房，进行评估，确定有无 并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明 书等□向患者交代出院后的考前须知，如返 院复诊的时间、地点、发生紧急情况 时的处理等重 点 医 嘱长期医嘱：□洁净饮食□停抗生素（根据体温及病症、体征及影像学）□其它医嘱临时医嘱：口骨穿口骨髓形态学、微小残留病检测口血、尿、便常规口输血医嘱（必要时）□其它医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规主要 护理 工作□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续病情 变异 记录口无口有，原因：1.2.口无口有，原因：1.2.护士 签名医师 签名。