泌泌 尿尿 系系 统统 疾疾 病病 南方医科大学病理学系南方医科大学病理学系1急性肾炎第一军医大学 [概论概论][ [结结构构与与功功能能] ]肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道2急性肾炎第一军医大学 3急性肾炎第一军医大学 肾单位肾单位——肾的基本结构和功能单位肾的基本结构和功能单位 肾小球肾小球 肾球囊：肾球囊： 壁层上皮壁层上皮 内皮细胞内皮细胞 毛细血管丛毛细血管丛 基底膜基底膜 肾单位肾单位 脏层上皮细胞脏层上皮细胞 系膜：系膜： 系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质 肾小管肾小管: 单层上皮细胞组成单层上皮细胞组成4急性肾炎第一军医大学 [ [功能功能] ] 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液： 排出废物、毒物，排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2. 2.分泌激素：分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、 1 1，，25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 — —调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 5急性肾炎第一军医大学 正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.丛丛6急性肾炎第一军医大学 血管极血管极尿极尿极肾小球肾小球Cap.丛丛肾球囊肾球囊肾小球肾小球系膜系膜正常肾小球正常肾小球7急性肾炎第一军医大学 ¬[ [结构结构] ] 解剖生理单位解剖生理单位: : 肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管8急性肾炎第一军医大学 肾小球PAS染色9急性肾炎第一军医大学 肾小球结构模式图(横切)10急性肾炎第一军医大学 肾小球模式图11急性肾炎第一军医大学 足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁12急性肾炎第一军医大学 泌尿系统疾病1. 炎症：肾小球肾炎肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎肾盂肾炎,尿道炎2. 代谢性疾病：糖尿病性肾硬化3. 血管疾病：高血压性肾硬化4. 中毒性疾病：汞中毒，磺胺中毒5. 尿路阻塞：尿石症、肾盂积水6. 肾肿瘤：肾细胞癌、肾母细胞瘤7. 遗传性疾病：遗传性肾炎8. 先天性畸形：多囊肾、输尿管瓣膜13急性肾炎第一军医大学 肾 肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis, GN)14急性肾炎第一军医大学 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎¬[ [部位部位] ] 肾小球损害为主肾小球损害为主¬[ [性质性质] ] 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎¬肾小球肾炎肾小球肾炎：原发性：原发性 & & 继发性继发性¬临床表现：临床表现：主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。
压等15急性肾炎第一军医大学 [ [病因和发病机制病因和发病机制] ] [ [发病机制发病机制] ] 1. 1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）肾小球内所固有）肾小球内所固有的抗原的抗原 2 2）植入性抗原）植入性抗原 16急性肾炎第一军医大学 发病机理发病机理 肾小球抗原肾小球抗原抗体抗体+ （（原位复合物原位复合物）） 激活炎症激活炎症 损损 植入性抗原植入性抗原 介质系统介质系统 伤伤17急性肾炎第一军医大学 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续线形荧光连续线形荧光18急性肾炎第一军医大学 植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光19急性肾炎第一军医大学 2. 2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积AgAg为非肾小球成分，存在于肾小球外为非肾小球成分，存在于肾小球外 外源性：感染产物，异种蛋白，药物外源性：感染产物，异种蛋白，药物可为可为 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白 20急性肾炎第一军医大学 发病机理发病机理抗体抗体+抗原抗原 复合物复合物 沉积基底膜沉积基底膜 激活炎症激活炎症 损损 介质系统介质系统 伤伤 21急性肾炎第一军医大学 颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物22急性肾炎第一军医大学 免疫复合物沉积的部位：免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。
与复合物的理化性质有关 阳离子物质：沉积在上皮下阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区中性物质：沉积在系膜区23急性肾炎第一军医大学 小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质24急性肾炎第一军医大学 3.3.细胞介导免疫的肾小球肾炎细胞介导免疫的肾小球肾炎: : 肾小球微小病变肾小球微小病变25急性肾炎第一军医大学 4.4.引起肾小球肾炎的介质系统引起肾小球肾炎的介质系统¬中性粒细胞中性粒细胞¬单核细胞和巨噬细胞单核细胞和巨噬细胞¬淋巴细胞、淋巴细胞、NK细胞细胞¬系膜细胞系膜细胞¬血小板血小板¬抗体抗体¬补体补体¬花生酸衍生物花生酸衍生物¬NO、、IL-1¬化学激活因子化学激活因子¬凝血系统凝血系统26急性肾炎第一军医大学 [基本病理变化基本病理变化]*肾小球细胞增多肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞*基底膜增厚基底膜增厚*炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 *玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积*肾小管和间质改变肾小管和间质改变27急性肾炎第一军医大学 1 1 1 1 急性肾炎综合征（急性肾炎综合征（急性肾炎综合征（急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome) 血尿、水肿、蛋白尿、高血压血尿、水肿、蛋白尿、高血压2 2 2 2 肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征 （（（（nephrotic syndrome)nephrotic syndrome)nephrotic syndrome)nephrotic syndrome) 高蛋白尿，高蛋白尿， 高度水肿，高度水肿， 高脂血症高脂血症 ，低蛋白血症，低蛋白血症3 3 3 3 无症状性血尿或蛋白尿（无症状性血尿或蛋白尿（无症状性血尿或蛋白尿（无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria orasymptomatic hematuria orasymptomatic hematuria orasymptomatic hematuria or proteinuria) proteinuria) proteinuria) proteinuria) 见于见于IgA IgA 肾病，系膜增生性肾病，系膜增生性GNGN等等4 4 4 4 快速进行性肾炎综合征（快速进行性肾炎综合征（快速进行性肾炎综合征（快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive rapidly progressive rapidly progressive rapidly progressive nephritic syndrome)nephritic syndrome)nephritic syndrome)nephritic syndrome)5 5 5 5 慢性肾炎综合征（慢性肾炎综合征（慢性肾炎综合征（慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome )chronic nephritic syndrome )chronic nephritic syndrome )chronic nephritic syndrome ) 各型肾炎终末阶段表现各型肾炎终末阶段表现临床表现与类型临床表现与类型28急性肾炎第一军医大学 ¬[ [肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型] ]¬病变范围：病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累局灶性：少数或部分肾小球受累¬肾小球的病变情况：肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）球性、节段性（部分或少数） 29急性肾炎第一军医大学 弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变30急性肾炎第一军医大学 1 1 1 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2 2 2 2 快速进行性快速进行性快速进行性快速进行性( ( ( (新月体性新月体性新月体性新月体性) ) ) )肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎3 3 3 3 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎4 4 4 4 轻微病变性轻微病变性轻微病变性轻微病变性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎5 5 5 5 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6 6 6 6 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎7 7 7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎8 8 8 8 IgA IgA IgA IgA肾病肾病肾病肾病9 9 9 9 慢性慢性慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎类型原发性肾小球肾炎类型31急性肾炎第一军医大学 ( (一一) )急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 ( (acute diffuse proliferative glomerulonephritis)acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 （（endocapillary proliferative glomerulonephritisendocapillary proliferative glomerulonephritis）） [ [部位部位] ] 弥漫性弥漫性, ,两侧肾全部肾小球两侧肾全部肾小球 受累受累32急性肾炎第一军医大学 ¬[ [病因病因] ] A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关染有关, ,又称为链球菌又称为链球菌感染感染 后肾炎后肾炎¬[ [年龄年龄] ] 儿童儿童, ,发病急发病急 成人也可，重于儿童成人也可，重于儿童33急性肾炎第一军医大学 发发 病病 机机 理理¬¬急性免疫复合物急性免疫复合物急性免疫复合物急性免疫复合物¬¬沉积毛细血管内沉积毛细血管内沉积毛细血管内沉积毛细血管内————————免疫反应免疫反应免疫反应免疫反应————————肾小球增生肾小球增生肾小球增生肾小球增生¬¬皮下基底膜皮下基底膜皮下基底膜皮下基底膜 34急性肾炎第一军医大学 发病机理示意图发病机理示意图 35急性肾炎第一军医大学 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎36急性肾炎第一军医大学 肉眼：肉眼：“大红肾大红肾” “蚤咬肾蚤咬肾”光镜：光镜： 肾小球：体积肾小球：体积 、细胞数、细胞数 、球囊腔窄、毛细血管纤、球囊腔窄、毛细血管纤维素样坏死。
内皮和系膜细胞增生维素样坏死内皮和系膜细胞增生 肾小管：变性、管型肾小管：变性、管型 间质：充血水肿，淋巴细胞间质：充血水肿，淋巴细胞 、中性粒、中性粒 电镜电镜: 基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积 免疫荧光免疫荧光:呈颗粒荧光呈颗粒荧光 （主要为（主要为IgG和和C3））病理变化病理变化37急性肾炎第一军医大学 大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾38急性肾炎第一军医大学 39急性肾炎第一军医大学 毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较PSGNnormal光镜光镜: :系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生40急性肾炎第一军医大学 毛细血管内增生性肾小球肾炎41急性肾炎第一军医大学 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润42急性肾炎第一军医大学 肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿，细胞浊肿， 脂肪变性，脂肪变性， 玻璃样变性，玻璃样变性， 管腔内可见管腔内可见 管型43急性肾炎第一军医大学 毛细血管内增生性肾小球肾炎44急性肾炎第一军医大学 45急性肾炎第一军医大学 毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光46急性肾炎第一军医大学 免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状 荧光荧光, ,为为IgGIgG、、C3C3，，47急性肾炎第一军医大学 [ [临床病理联系临床病理联系] ] 急性肾炎综合征：急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。
管型尿、少尿、水肿、高血压48急性肾炎第一军医大学 临床表现为：急性肾炎综合症临床表现为：急性肾炎综合症¬尿的变化：尿的变化： 血尿血尿血管内皮损害血管内皮损害 蛋白尿蛋白尿通透性通透性 管型尿管型尿 蛋白管内凝集蛋白管内凝集 少尿少尿毛细血管受压，滤过毛细血管受压，滤过 ¬水肿水肿水钠潴留水钠潴留¬高血压高血压水钠潴留水钠潴留Ø临床病理联系49急性肾炎第一军医大学 [ [转归转归] ] 1 1 与年龄有关儿童与年龄有关儿童95%95%数周数周~ ~数月数月 恢复恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 <1% 5 <1%病人迅速肾衰、心衰或高血病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病压性脑病50急性肾炎第一军医大学 ( (二二) )快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)(rapidly progressive glomerulonephritis)（新月体性肾小球肾炎）（新月体性肾小球肾炎） (creacentic glomerulonephritis)(creacentic glomerulonephritis)¬概述概述¬病理变化病理变化¬临床与病理联系临床与病理联系¬结局结局 51急性肾炎第一军医大学 概概 述述¬是一种少见的类型，成年人多见，发病是一种少见的类型，成年人多见，发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾小球损伤。
其特点是起病急，进展致肾小球损伤其特点是起病急，进展快，主要症状为血尿，并迅速出现少尿、快，主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差病无尿、高血压和氮质血症，预后差病变特点为有新月体形成，又称为快速进变特点为有新月体形成，又称为快速进行性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾行性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾炎炎52急性肾炎第一军医大学 [ [特点特点] ] 大量新月体形成大量新月体形成(>50%)(>50%) [ [病变病变] ] 呈弥漫性呈弥漫性 光镜：光镜：毛细血管管壁坏死毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生 新月体形成新月体形成53急性肾炎第一军医大学 ¬Ⅰ型：型：¬ 抗基底膜抗体抗基底膜抗体+基底膜抗原基底膜抗原激活激活补体补体 基底膜损伤、破坏基底膜损伤、破坏大量纤维蛋大量纤维蛋白、细胞成份漏出到肾小球囊白、细胞成份漏出到肾小球囊 刺激肾刺激肾小球囊壁脏层上皮细胞增生小球囊壁脏层上皮细胞增生新月体新月体¬Ⅱ型：免疫复合物沉积。
型：免疫复合物沉积¬Ⅲ型：免疫反应不明显型：免疫反应不明显病因及发病机理病因及发病机理54急性肾炎第一军医大学 发病机理示意图发病机理示意图55急性肾炎第一军医大学 ¬¬大体大体大体大体: : : : 大白肾大白肾大白肾大白肾¬¬光镜光镜光镜光镜: : : : ¬¬A A A A 肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生→→→→新月体新月体新月体新月体, , , , 环状体环状体环状体环状体→→→→球囊闭塞球囊闭塞球囊闭塞球囊闭塞, , , ,纤维蛋白在球囊内沉积纤维蛋白在球囊内沉积纤维蛋白在球囊内沉积纤维蛋白在球囊内沉积 血管壁纤维素样坏死血管壁纤维素样坏死血管壁纤维素样坏死血管壁纤维素样坏死; ; ; ;¬¬ 早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体B B 肾小管上皮浊肿肾小管上皮浊肿肾小管上皮浊肿肾小管上皮浊肿, , , ,脂肪变脂肪变脂肪变脂肪变, , , ,管型管型管型管型, , , ,萎缩消失萎缩消失萎缩消失萎缩消失C C C C 肾间质炎细胞浸润肾间质炎细胞浸润肾间质炎细胞浸润肾间质炎细胞浸润, , , ,轻度纤维组织增生轻度纤维组织增生轻度纤维组织增生轻度纤维组织增生 ¬¬电镜电镜电镜电镜: : : :¬¬ 基底膜缺损，断裂。
基底膜缺损，断裂基底膜缺损，断裂基底膜缺损，断裂 ¬¬免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光: : : : 基底膜线性荧光（基底膜线性荧光（基底膜线性荧光（基底膜线性荧光（I I型）型）型）型）¬¬ 颗粒荧光（颗粒荧光（颗粒荧光（颗粒荧光（IIII型）型）型）型）¬¬ 无荧光（无荧光（无荧光（无荧光（IIIIII型）型）型）型）56急性肾炎第一军医大学 大大白白肾肾57急性肾炎第一军医大学 58急性肾炎第一军医大学 新新月月体体性性肾肾小小球球肾肾炎炎 新新月月体体59急性肾炎第一军医大学 ¬早期：早期： 壁层上皮壁层上皮C + C + 单核单核C C 细胞性新月体细胞性新月体 纤维纤维C C 纤维纤维 细胞性新月体细胞性新月体¬晚期：纤维组织晚期：纤维组织 纤维性新月体纤维性新月体¬新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化60急性肾炎第一军医大学 细胞性新月体细胞性新月体61急性肾炎第一军医大学 62急性肾炎第一军医大学 63急性肾炎第一军医大学 64急性肾炎第一军医大学 纤维性新月体纤维性新月体65急性肾炎第一军医大学 66急性肾炎第一军医大学 新月体性肾小球肾炎67急性肾炎第一军医大学 ¬电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损基底膜有裂孔或缺损, ,电子致密电子致密 物沉积物沉积¬免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物粒状荧光或无荧光阳性沉积物¬大体：肾体积增大，苍白，皮质内散大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血在点状出血68急性肾炎第一军医大学 69急性肾炎第一军医大学 70急性肾炎第一军医大学 [ [临床病理联系临床病理联系] ] 快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿突然出现血尿、蛋白尿 、少尿、少尿 、无尿；贫血、无尿；贫血 ；；肾衰肾衰71急性肾炎第一军医大学 临床表现：急进性肾小球肾炎临床表现：急进性肾小球肾炎1.基底膜损害基底膜损害→通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔→血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿2. 新月体形成新月体形成→毛细血管受压、球囊闭塞毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高肾素增高→高血压、水钠潴留高血压、水钠潴留→浮肿浮肿 ↓滤过降低滤过降低→少尿无尿少尿无尿→肾功能衰竭肾功能衰竭临床病理联系72急性肾炎第一军医大学 本型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总数的80%，预后较好，如大部分肾小球受累，则预后极差。
结局73急性肾炎第一军医大学 肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)(Goodpasture syndrome)¬[ [特点特点] ] 肺出血肺出血 & & 肾小球肾炎肾小球肾炎¬[ [病因病因] ] 抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血基底膜发生交叉反应，引起肺出血¬[ [临床临床] ] 咯血咯血 & & 快速进行性肾功衰快速进行性肾功衰 74急性肾炎第一军医大学 肺肺出出血血 & 肾肾小小球球肾肾炎炎Goodpasture syndrome:75急性肾炎第一军医大学 肾小球肾炎的基本改变不包括( )¬A．肾小球细胞增多¬B．严重时可见纤维化和玻璃样变 ¬C．肾间质脓肿形成¬D．基底膜增厚、系膜基质增多¬E．肾小管上皮细胞变性76急性肾炎第一军医大学 急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是( )¬A．肾小管重吸收增加 ¬B．全身小动脉痉挛 ¬C．肾小球滤过率减少¬D．肾小管坏死 ¬E．肾小动脉透明变性77急性肾炎第一军医大学 急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是( )¬A.肾小球球囊壁层上皮细胞 ¬B.肾小球球囊脏层上细胞皮细胞¬C.肾小球系膜细胞及毛细血管内皮细胞 ¬D.肾小球周围的纤维母细胞 ¬E.巨噬细胞及纤维细胞78急性肾炎第一军医大学 快速进行性肾小球肾炎最特征的组织学病变特点是( )¬A.肾小球血管袢坏死 ¬B.肾血管内膜纤维化 ¬C.大量新月体形成¬D.肾间质单核细胞浸润 ¬E.基底膜增厚79急性肾炎第一军医大学 复习思考题 ¬1. 名词解释: 新月体 大红肾 急性肾炎综合征 肾病综合征 。
¬2. 问答题: 试述急性弥漫性增生肾小球肾炎和新月体性肾炎的病变及临床病理联系 80急性肾炎第一军医大学 Thank you very much81急性肾炎第一军医大学 。