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1、儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别,北京大学第一医院医学影像科 肖江喜 E-mail:cjr.xiaojiangxi,概况,医学影像学技术的发展，CT和MRI能够准确的诊断深部灰质核团的病变，特别是基底节区域（如尾状核、丘脑、苍白球） 任何脑内代谢异常过程都可能导致基底节损害 基底节的病变在影像上表现相似，须结合其他影像特征和临床表现进行诊断和鉴别,概况,功能:调控锥体外系的运动功能，这一动态过程主要由ATP供能 基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域，容易受到能量代谢障碍的影响，所以更容易出现病变 血供:双血供(表面穿支和脉络膜支),分水岭区 病理:解剖易损区,选择性神经远元损伤 儿童期基底节代
2、谢更为旺盛，所以更易患病,致病因素,新陈代谢 急性缺氧情况（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由无氧代谢途径导致体内ATP生成不足，最终导致基底节广泛损害。 长期有氧代谢的异常（如：Leigh病、乳酸血症、戊二酸血症II型）或线粒体结构异常（如：线粒体细胞病）也可导致基底节损害。 三羧酸循环其它底物代谢的异常，例如氨基酸和脂肪酸代谢异常（如：枫浆尿病、戊二酸尿II型、丙酸血症、甲基丙二酸血症）也可导致基底节损害。,致病因素,血液供应 基底节区供血的异常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒综合征），可导致基底节损害。 供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染的原因。,致病因素,微量元
3、素 基底节含有铁、铜、锰等高浓度的微量元素。其中铁作为一种特殊的微量元素，是基底节代谢活动的重要辅助因子;这些元素也参与体内的毒性生化反应 微量元素高浓度的沉积在基底节的某个区域会增加该区域的易感性。同样，有毒元素的沉积例如铁（Hallervorden-Spatz病），铜（Wilson病），锰（慢性锰中毒）都能导致基底节病变 当基底节铁的浓度10-15mg/100g可被磁场探测到。铁沉积在MRI的T1WI像上的高信号，是一种特征性表现。铁，特别是铁的成分如铁蛋白，是一种顺磁性物质，在MRI成像上T2WI像上产生信号丢失，这种信号丢失的程度与铁在局部的浓度和磁场的强度有关。,正常灰质核团铁沉积,
4、灰质核团第二次在T2W像上呈低信号开始于910岁 灰质核团内铁质沉积导致苍白球和黑质（主要为网状部）于10岁左右出现T2W低信号，达15岁时约90%呈低信号 齿状核T2W低信号出现较晚，开始于15岁，到25岁时约30%呈低信号,2 year old,15 year old,38 year old,2 year old,15 year old,38 year old,2 year old,15 year old,38 year old,分类,急性 缺氧 低血糖 中毒（一氧化碳、黑黄疸、氰化物） 溶血性尿毒综合征 其他疾病 渗透性髓鞘溶解 脑炎及类感染,分类,慢性 先天性代谢缺陷 Leigh di
5、sease MELAS 戊二酸尿II型 甲基丙二酸血症 枫浆尿病 Wilson病 黑质苍白球变性 钼因子缺乏 变性疾病 少年型Huntington病 急性损伤后遗症 基底节钙化综合征（即Cockayne综合症）,分类,髓鞘发育不良疾病 Canavan 病 其他疾病 神经纤维瘤病I型 肝性脑病,影像学表现,T1低信号/ T2高信号的病变（绝大多数） 中毒：CO，巴比妥酸类药品 ，硫化氢 ，氰化物 ，甲醇 ，重金属，生物毒素等 低氧 低血糖 低血压 代谢和变性病 感染/脱髓鞘,影像学表现,T1高信号的病变 钙化 出血 新生儿缺氧 肝性脑病 金属离子过度沉积 营养过度 核黄疸,影像学表现,T2低信号
6、的病变 金属离子沉积（正常及异常） 钙化 胶质增生 T2呈虎眼征的病变 黑质苍白球变性,急性因素,任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏 细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿 ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积， 谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流 随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过氧化反应，最终导致细胞死亡,新生儿缺氧,MRI表现： 内囊后支的T1W 高信号消失 在基底节和丘脑 T1W 高信号,T2W 低信号 increased the m
7、etabolic rat , a high proportion of excitatory amino acid receptors in this area 严重病例出现皮层T1W 高信号,晚期出现脑软化和萎缩,轻度病例:内囊后支正常,丘脑和壳核外侧高信号.,中度病例：abnormal SI in the PLIC, abnormal in the lateral putamen and lateral thalamic nuclei.,重度病例： widespread lesion lesion with abnormal SI within the PLIC ,putamen, glo
8、bus pallidum and lateral thalamus.,重度病例： widespread lesion lesion with abnormal SI within the PLIC ,putamen, globus pallidum and lateral thalamus.,儿童和成人长时间缺氧,常见原因:窒息、感染、溺水、心脏骤停和低血糖 病理：选择性神经元损伤，主要分水岭和旁中线深部灰质核团结构 MR： 皮层：轻度-皮层肿胀，灰白质分界不请；晚期局部萎缩，疤痕脑外观；重度大片长T1、T2信号，晚期有多囊脑软化 基底节：急性期斑片T1、T2高信号；亚急性期长T1、T2信号；
9、慢性期萎缩和营养不良钙化,低血糖,低血糖的代谢反应与低氧相似。 葡萄糖的缺乏阻断了正常的有氧代谢，虽然损伤机制略有不同，而且乳酸酸中毒不发生在低血糖血症，最终ATP生成减少是相同的。 出血性的病变也可以在低氧的病例中可见，但在低血糖的病例中很少发生。,低血糖性昏迷患者，发病第4、5天行CT、MRI检查,中毒,某些中毒主要累及灰质。 一氧化碳中毒、氰化物中毒、吸毒和有机溶剂均可导致深部灰质的损害，有时也会出现大脑和小脑皮质的损害，尤其是在氰化物中毒时。 其中一氧化碳中毒主要是苍白球受累,也可累及基底节其它部位和脑白质。 苍白球是否受累和白质损伤程度决定预后情况,Co 中毒,影像学表现 Best
10、clue: GP high SI on T2W or hypodensity on CT T1W: low SI (necrosis) or high SI (hemorrhage) T2W: high SI in bilateral GP Cerebral WM : bilateral confluent T2 hyperintense ( periventricular, centrum semiovale),CO中毒,急性期,慢性期,CO中毒,CO中毒,CO中毒,酒精中毒,酒精中毒影响肝糖元再生，造成继发低血糖性脑损害 MR表现类似低血氧性脑病，以分水岭区和基底节、海马为主,急性酒精中毒
11、（二锅头）,甲醇中毒：出血性壳核坏死,氰化钾中毒,青霉素过敏,海洛因: GP,安非他明 : BG多发梗塞,吸毒,霉甘蔗中毒,霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒素3硝基丙酸，可选择性损害深部灰质及白质 。MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1W低信号，T2W高信号 部分病例可有梗塞区内出血，双侧黑质亦受累，呈长T1、T2信号 重症病人晚期可有脑萎缩，深部白质内亦为长T1、T1信号,霉甘蔗中毒,核黄疸 （kernicterus）,影像学 CT: 无用 MRI:最好 T1W: 急性: T1 （苍白球, 海马, SN, DN） deposition unconjugated b
12、ilirubin or related liver dysfunction (manganese?) T2WI: T2 及体积丢失（苍白球, ,海马, 偶尔 DN ）,T2W:双侧GP 高信号,T2W追随(5月):双侧GP 高信号,并脑萎缩,核黄疸,T1W(急性期): GP高信号,T2W(慢性期): GP高信号,核黄疸,溶血性尿毒性综合症( hemolytic-uremic syndrome),一种多系统受累的疾病，特征性的表现为肾衰、血小板减少和微血管病性溶血性贫血;20%-50%的患者出现中枢神经系统受累 该症候群被认为是由于感染革兰氏阴性菌（通常是大肠杆菌）造成的后果 幼儿和青少年是主要
13、的受累人群，多数患者受累时不足5岁 病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出现水肿、出血和缺血性损害。 微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。 影像学上表现为大多数患者的大脑深部核团受累，但大脑皮层受累见于严重病例。,溶血性尿毒性综合症,MR ： T1WI可在基底节出现高信号改变；T2WI表现为在受累的深部灰质核团（特别是壳核）和大脑皮层区域出现高信号改变 当皮层受累时，出现同样的信号特征 灰质受累区邻近的白质也受累，如壳核受累病例的内、外囊有改变，皮层的病变也累及皮层下白质 在病变的急性期弥散成像显示受累区域的弥散减低,溶血性尿毒性综合症：6岁，男孩,溶血性尿毒性综合症：6
14、岁，男孩,脑桥中央髓鞘溶解症,在成人，脑桥中央髓鞘溶解症最多见于长期酗酒且营养状况较差的人。营养状况不好和过快的纠正的严重低钠性脱水似乎均会容易引起脑桥中央区域渗透性的髓鞘破坏。其他严重营养失调和水电解质失衡的患者也是易患人群。 在儿童，脑桥中央髓鞘溶解症据报道发生于多种不同的疾病，包括暴发性肝炎、肝移植、长期虚弱和营养不良常常合并有严重的水电解质失衡。,脑桥中央髓鞘溶解症,在脑桥中央出现局灶性低密度改变（CT）和长T1、长T2信号（MR），特征性的表现为皮质脊髓束不受累 在经过缓慢的纠正水、电解质紊乱和营养不良的处理后，病人情况和MR表现均可能会恢复正常 应该记住，脑桥中央髓鞘溶解症可发生在
15、桥脑以外的其他部位，包括基底节、大脑皮层和小脑中脚,脑桥中央髓鞘溶解症,桥脑外髓鞘溶解症,桥脑外髓鞘溶解症一词是指除脑桥以外区域的渗透性髓鞘溶解症 与脑桥中央髓鞘溶解的病因相似，患者在快速输入液体后出现症状。患儿可表现为多种不同的神经系统体征和症状 影像上的异常表现包括在儿童的屏状核和壳核出现长T2信号改变。可合并或不合并有脑桥中央髓鞘溶解,脑桥中央髓鞘溶解症：桥脑和桥脑外型,脑桥中央髓鞘溶解症：桥脑外型,Creutzfeldt-Jakob disease (CJD),少见，朊病毒感染（Prion），年龄40-80岁，10%有家族性 CT：正常，或脑萎缩 MR：脑萎缩，对称的尾状核和壳核T2高
16、信号，大脑皮层高信号；DWI上上述结构呈高信号有特征性,Creutzfeldt-Jakob disease（雅克病）,Creutzfeldt-Jakob disease（雅克病）,神经纤维瘤病 I型,诊断标准，具备下列表现中之两项以上者可以诊断此病： 6处5mm以上的皮肤咖啡牛奶斑。 1处丛状神经瘤或2处以上的其他类型神经瘤。 2个以上的有色素沉着的虹膜错构瘤（即利氏小体 Lisch nudules）。 腋窝或腹股沟雀斑。 视神经胶质瘤。 一级胶质瘤。 特征性骨损害，例如蝶骨大翼发育不良，假关节形成等。,其它损害,肿瘤：视神经胶质瘤 非视神经胶质瘤 丛状神经纤维瘤 神经纤维肉瘤 非肿瘤性的错构瘤样损害：脑白质损害、基底节损害 颅骨和脑膜发育不良，其他骨损害 脊椎、脊髓和神经根损害 其他损害（包括中枢神经系统以外的损害）：眼和眼眶异常、 血管异常、内脏和内分泌腺肿瘤,神经纤维瘤病1型,急性坏死性脑炎 (acute necrotizing encephalitis),ANE是一种发生于婴儿和儿童的双侧丘脑-被盖受累的急性脑病，6-18个
