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1、1造血干细胞：具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性细胞群体。（CD34+Lin-）2血细胞增值：是指血细胞通过分裂而使其数量增加的现象。血细胞主要通过有丝分裂增值。3.造血组细胞：指一类由造血干细胞分化而来，但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增生性细胞群。（CD34-Lin+）4无效造血：红细胞系统在造血组织骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，有核细胞阶段或释法入周围血循环中立刻破裂而溶血，称为原位溶血或无效造血。常见于珠蛋白生成障碍性贫血和巨幼贫，也见于骨被肿瘤细胞浸润时。5红细胞造血
2、岛（幼RBC岛）常位于血窦附近，其中心有一个巨噬细胞，对周围红细胞起看护作用，又叫nurse细胞，有核红细胞绕其成圈排列，随着细胞成熟逐渐远离巨噬细胞，贴近血窦壁，准备脱核，成为Ret，并通过内皮细胞进入血窦。作用：1为幼RBC提供铁，2清楚异常细胞3吞噬清楚RBC核。6髓外造血：在生理情况下，出生2个月后婴儿骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不在制造RBC、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下，如骨髓纤维化，骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能。是机体对血细胞需求明显增高或对骨髓造血障碍的一种代偿反应，常见于儿童，这种代偿作用有限且不完善。7涂抹细胞: 其大小不一，通常
3、只有一个退化的核而无胞质，胞核肿胀，核结构模糊不清，染成均匀淡紫红色。由于推片时易被拉成扫帚状，形如竹篮，又称篮细胞.多见于淋巴细胞白血病。8巨幼细胞性贫血MA：由于叶酸、维生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类大细胞性贫血（无效造血）。也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。9 溶血性贫血HA：是由于某些原因使RBC寿命缩短或破坏过多，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。10珠蛋白生成障碍性贫血：也叫地中海贫血，是由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成缺乏或不足而引起的贫血或病理状态。因其基因缺陷复杂多样，珠蛋白缺乏的类型、数量及临床症状也表现不一，该类贫血
4、为遗传性疾病。11PNH：是获得性的红细胞膜缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种血管内溶血性疾病。本病是造血干细胞的糖化磷脂肌醇-锚（GPI-A）基因突变，导致GPI-锚磷脂合成障碍而致的造血系统良性克隆性疾病12白血病：属于造血干细胞克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性肿瘤。白血病细胞：无限制增殖、分化阻滞、凋亡减少、广泛浸润其他器官和组织。13白血病裂孔现象：在AML（急性髓细胞白血病）时可见。只见到大量原始细胞和少量高度成熟细胞，而较成熟的中间阶段细胞缺如。14白血病断尾现象：在急性白血病时，细胞发育中断在原始或早期幼稚细胞阶段，较成熟细胞完全消失。15白血病的WHO分型：WHO建立了AML
5、分型方案，WHO分型对FAB.AML分型显著的修改是将骨髓原始细胞30%的诊断标准降低到外周血或骨髓原始细胞20%16MICM：形态学M、免疫学I、细胞遗传学C、分子生物学M。使白血病的诊断从细胞水平上升到亚细胞水平及分子水平，这不仅对进一步认识白血病的本质及研究其发病机制和生物学特性有重要意义17微量残留白血病（MRL):：指白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床或血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞（MRLC）的状态。估计此时仍有106-108的白血病细胞存在，MRLC的增殖和扩散是复发的根源18骨髓增生异常综合征（MDS）：是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞减少。
6、特点：髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常(病态造血)、无效造血和急性髓系白血病发病风险增高为特征19M蛋白：发生MM时，某株浆细胞异常增殖，其他成千上万株浆细胞的正常增生受到抑制。同时血清中出现上述单克隆浆细胞群所分泌的大量结构均一的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位20骨髓病性贫血（MA）：指骨髓被异常组织或细胞浸润，造血组织被破坏或挤压；异常组织增生、释放毒素、争夺或干扰造血物质利用；或分泌的物质抑制正常造血，产生贫血。21异型淋巴细胞：在病毒或过敏原等因素刺激下，外周血淋巴细胞增多并发生形态改变，形成异型淋巴细胞，主要是T细胞，少数为B细胞。分为1）泡沫型或浆细胞型（I型）2）不规则型或
7、单核细胞样型（II型） 3）幼稚型或幼稚淋巴细胞样型（III型）22内源性凝血途径： 传统是指从因子激活，到a-PF3-Ca2+-a复合物形成后，激活因子X的过程。23外源性凝血途径： 是指从因子被激活到形成a或形成a-Ca2+-TF复合物后，激活因子X的过程。24蛋白C系统：由蛋白C(PC) 、蛋白S(PS) 、血栓调节蛋白(TM) 以及内皮细胞蛋白C受体(EPCR是一种穿膜蛋白受体)组成。这是一组对血液凝固起调节作用的生理性抗凝蛋白，在被凝血酶激活后，互相协调发挥抗凝作用。25特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种免疫性血小板破坏过多造成的疾病。又称免疫性血小板减少症 。26Evans综
8、合征：ITP伴免疫性溶血性贫血，主要是通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血的一种综合征，可以是原发性或继发性。27血友病：遗传性因子、和基因缺陷（突变、缺失、插入）等导致激活凝血酶原酶的功能障碍所引起的出血性疾病。28血管性血友病（vWD）：是由于构成因子复合物中的血管血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷,而导致VWF的量及（或）质异常所引起的出血性疾病。大题：1掌握正常血细胞形态学是血象和骨髓象检验的基础和关键。（观察原则：“胞体胞质胞核”，这样从外内看 核质兼顾，以核为主）项目原始幼稚成熟备注细胞大小大小原粒比早幼粒小。巨核由小到大核大小大小成熟红细胞核
9、消失核质比列大小核形态圆凹陷分叶 规则不规则有的不分叶核染色质细致粗糙 疏松致密核膜不明显明显淋巴较明显核仁有无胞质量少多小淋巴较少胞质颜色蓝红 天蓝浅蓝胞质颗粒无少多小淋巴无颗粒，粒细胞分化为3种颗粒2骨髓取材满意的标准 ：抽吸骨髓液时患者有瞬间的酸痛感。 抽取量不超过0.2 抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒（即骨髓小粒）。镜下可见骨髓特有细胞：幼红、幼粒和巨核细胞。中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值：骨髓外周血。有核细胞数：骨髓外周血。 临床上首选穿刺部位：髂骨后上棘。3骨髓细胞形态学检验步骤及内容：选择骨髓小粒多、涂片制备良好的骨髓涂片进行瑞氏染色，然后选择染色好的涂片在显微镜下进行观察。
10、第一：低倍镜观察 观察骨髓涂片及染色情况。并选择满意区域进行有核细胞分类计数。确定骨髓增生程度。一般采用五级分类法，分为增生极度活跃、增生明显活跃、增生活跃、增生减低及增生极度减低 计数全片巨核细胞数：正常巨核细胞 735个/1.5cm3cm 注意有无特殊细胞：转移癌细胞、尼曼-匹克细胞等。第二：油镜观察分类计数200个有核细胞在血液系统疾病时，骨髓象中各系细胞的形态发生各种不同的改变。部位 红细胞均匀散开且背景干净的部位，技术部位在片中后1/3处。顺序 要有一定顺序，避免重复计数。细胞 除巨核细胞、破碎细胞、裸核及分裂象以外的其他有核细胞。计数数目：至少计数200个有核细胞。增生明显活跃以上
11、者最好计数500个；对于增生极度减低者可计数100个。4 PNH发病机制、检查以及临床表现 ：病变来源于造血干细胞的突变，糖化肌醇磷脂-锚蛋白基因突变使血细胞膜上相应的蛋白减少（该蛋白具有结合补体调节蛋白的作用）,使红细胞对自身补体C3敏感性增高，引起慢性血管内溶血，在酸性环境下更敏感。红细胞膜上有三种抑制补体活化的分子1）衰变加速因子（CD55）可下调C3转化酶的活性，使C3不能转化为C3b。2）反应性溶血的膜抑制剂（CD59）抑制C5b-8复合物形成，不能形成膜攻击复合物C5b6789。3）补体8结合蛋白 抑制C5b-8复合物与C8-结合，不能形成膜攻击复合物C5b6789。临床表现：清晨
12、发现酱油色尿是本病的典型症状，本病与AA密切相关，两者会互相转化和伴变。检查; 蔗糖溶血试验（筛选试验）酸化血清溶血（Ham）试验（确诊试验）尿含铁血黄素（Rous）试验常为阳性CD55和CD59细胞群检查（特异、敏感、定量、确诊）5MA为什么巨幼变为什么贫血（发病机制）答1.叶酸和VitB12缺乏导致细胞DNA合成障碍。2. DNA合成不足导致细胞巨幼变和无效造血： 1）DNA合成减慢，核内DNA含量虽多于正常，但未能达 到倍增，核大而不能分裂。2）DNA链呈松螺旋或解链状态，细胞染色体疏松、断裂（无效造血）。3）RNA及Hb合成则正常，细胞发育呈“核幼质老”不平衡状态。以上改变发生于人体几
13、乎所有的细胞，但以造血组织最为严重，呈无效造血，并且累及粒系、巨核系。6缺铁贫IDA实验室检查： 1）IDA血象：Hb下降更为明显，重度小细胞低色素性，MCH、MCV、MCHC小于正常。红细胞大小不等（RDW增高）比较常见，以小细胞为主，着色浅，中心淡染区扩大。形态异形在贫血早期即可出现。Ret多正常2）IDA髓象：为增生性贫血，骨髓增生活跃或明显。活跃，可增生减低；红系增生明显，G/E下降；以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小，胞质量少。核小致密染色质深，结构不清，呈“核老质幼”的核质发育不平衡现象。粒系比例相对减低。淋巴、单核、巨核系正常。3）骨髓活检：增生明显活跃，造血组织以红系增生为
14、主，可见同一 发育阶段的幼红细胞造血岛，幼红细胞体积小、多核、破裂、核芽、核间桥、固缩，胞质量少、蓝，边缘不规则。粒系、巨核系一般无异常。4）铁代谢检查：1）骨髓可染铁:细胞外铁为阴性，细胞内铁明显下降或为0 2）血清铁蛋白SF下降（是诊断IDA敏感方法）3）红细胞碱性铁蛋白EF（是妊娠或感染时敏感）4）血清铁SI下降、总铁结合力TIBC升高及运铁蛋白饱和度下降 5）FEP红细胞游离原卟啉升高 6）其他：网织红细胞Hb含量、红细胞寿命缩短、铁动力学检查加快、胃酸检查等7再障实验室检查 1）血象：全血细胞减少、网织红细 胞明显减少 。RBC、Hb严重下降且呈平行性；属正细胞正色素性贫血，白细胞减
15、少，以中性粒细胞减少明显，可出现多分叶。血小板减少，体积小，功能低下。淋巴相对增多。急性再障Ret一般1%或15109/L；中性粒细胞0.5109/L；Plt 50%）;有非造血细胞团（再障骨髓小粒）。慢性再障：骨髓中有散在增生灶，需多部位穿刺或骨髓活检才可诊断。1）骨髓增生减低，“三系”减少，幼红细胞减少。2）非造血细胞比例增加，非造血细胞团以脂肪细胞多见。3）灶性增生，红细胞可代偿性增生，以炭核样晚幼红细胞为主；粒系减少，主要是晚幼粒和成熟粒细胞。4）巨核细胞减少为特征。3. 细胞化学染色1）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）明显增高，随病情改善下降，为诊断、疗效观察、估计病情的指标。可与PNH（ NAP下降） 鉴别。2）骨髓铁染色 +，ST增高，sTfR减少。4. 骨髓活检：比骨髓涂片更有诊断价值 5.骨髓细胞培养：CFUGM、CFUE、CFUTL明显减少，若正常可能为造血微环境受损。6免疫功能试验：T、B、单核细胞检验。7其它：EPO增高；MPV减小，AA治疗中MPV增大出现最早，是骨髓恢复的指标。8溶贫实验室检查
