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1、闭塞性细支气管炎的诊断与治疗1 病案摘要男，13岁，发热、皮疹，间断呼吸困难50d，呼吸困难加重12h，以S-J综合征恢复期，间质性肺炎，型呼吸衰竭，角膜，虹膜，结膜炎，心功能不全，纵隔、皮下、心包积气收入PICU。入院查体：发育中等，消瘦，神清，精神差，被动体位，左侧卧位，面罩吸氧下呼吸30次/分，三凹征阳性，吸气相明显延长。面色、甲床发绀。皮肤无红斑，黄染及皮疹，散在数个斑片状色素脱失，眼睑浮肿，球结膜，睑结膜充血，肿胀，角膜浑浊，有伪膜。颈部皮肤，右腋窝肿胀，有握雪感。双肺呼吸音粗，满布细湿罗音及喘鸣。心率100次/分，律齐，心音有力。腹软，肝肋下3cm。双下肢肌肉轻度萎缩，脊柱正常生理
2、弯曲，神经系统查体未见异常。入院前50天，患儿无明显诱因出现高热，体温38-40。C，伴咽痛，偶咳、痰少，有轻腹痛，自服“先锋霉素及乙酰螺旋霉素”无明显缓解。发病第二天，患儿四肢及躯干，面部相继出现散在的小片红色斑疹，并发现口腔内有溃烂，眼睛充血，可见肉眼血尿，大便潜血阳性，血像白细胞偏低。发病第三天，患儿收入同济医科大学附属同济医院儿科诊治，入院当天出现吸气及呼气困难，躯干四肢散在10余个直径约2-3cm血疱，口唇、口腔粘膜高度肿胀、充血溃烂及假膜形成，眼结膜肿胀、充血，阴茎冠状沟处可见溃疡，腹泻，腹膜刺激征阳性，肝肾功异常、血尿淀粉酶增高。入院后吸氧，呼吸支持，静点丙球400mg/kg.d
3、，地米510mg/d5d，左氧氟沙星，体温逐渐降至38。C以下, 呼吸困难有所好转，皮疹无好转。换用静点甲强160mg/d，此后由80mg/d逐渐减至20mg/d静点（共2w）,抗生素改为马斯平（7d）后换为泰能（7d）。患儿眼、口仍有红肿，溃烂，余皮损明显好转，其间有阵发性腹痛、及肉眼血尿。发病第21d,再度突然出现重度吸气性呼吸困难，痰少，静点氢考200mg/d 2d，缓解后改用强的松15mg tid 后改为40mg qd 口服，抗生素换用头孢他定7d，体温正常，皮损完全消褪，留下色素脱失斑，口腔粘膜逐渐恢复正常，眼睑及结膜病损减轻，阵发性腹痛减轻，腹膜刺激征消失，肉眼血尿减少，仍有轻度呼
4、吸困难，阵发性轻咳，白色粘痰，量少，时诉双侧髌骨轻痛。发病第43d，患儿再次出现重度混合性呼吸困难，双肺吸气相有哮鸣音、痰鸣音及湿罗音，予吸氧，静点氢考100mg/d 1d，强的松加至60mg/d, 抗生素由克林霉素改为阿齐霉素，并加用无环鸟苷静点，1d后病情明显好转，呼吸困难减轻，建议家长转来我院。本次入院前12h，患儿突然出现重度混合性呼吸困难，在我院急救室拍胸片提示两肺纹理增多，纵膈，心包及颈，右侧腋下，胸壁积气。血常规：WBC15.9x109/L, N72%, L 23%,Hb140g/L，CRP8mg/L。血气：PH 7.311 PCO2 60.4mmHg ,PO2 46mmHg(吸
5、氧下),HCO3 30mmol/L,BE 4mmol/L尿常规：蛋白+，潜血+。以呼吸衰竭收治入院。发病以来精神差，发病初期禁食20余天，曾用静脉营养，身体明显消瘦，目前食欲差，但进食量尚可，尿量正常，间断肉眼血尿，大便尚可。2 诊断及治疗关于诊断：患儿以发热，皮疹起病，出现反复呼吸困难，加重半日。查体见呼吸急促，三凹征阳性，吸气相明显延长。面色，甲床发绀。血气提示低氧血症，高碳酸血症，故型呼吸衰竭诊断成立。患儿转院途中突然出现加重的呼吸困难，紫绀，胸片提示纵隔，心包积气，皮下气肿，故纵隔，心包皮下积气诊断成立。依病史及发病后的胸片变化，患儿以感染起病，病初肺纹理粗，散在小斑片影，片影吸收较快
6、，此后胸片肺纹理逐渐增粗，出现肺气肿，心影逐渐缩小，横膈逐渐降低，肺内出现间质改变，并有小囊泡样改变，呈阻塞性肺疾患，胸部CT提示有细支气管壁增厚，支气管扩张，呈剪枝样改变，临床可见呼吸困难，肺内可闻细湿罗音及喘鸣音，故诊断闭塞性细支气管炎。患儿以感染起病，伴发热，皮肤，黏膜受累及多器官功能损害，故S-T综合征恢复期，多器官功能不全诊断成立。鉴别诊断：（1）特发性肺纤维化（IPF）：本病又称特发性弥漫性肺间质纤维化，是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，病因不明，起病隐匿，临床以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难活动后加重及发绀为主，一般不发热，最终发展为呼吸衰竭和右心衰竭。查体
7、肺叩清音肺底部可闻Velcho罗音，有明显的杵状指（趾）。实验室检查可见噬酸细胞增多，血沉增快，血丙种球蛋白增高，部分病人类风湿因子及抗核抗体可为阳性。肺功能检查提示限制性通气障碍伴肺容量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。X-线胸片显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影，后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化加重，出现粗索条状阴影，晚期可有蜂窝状肺。偶见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染。 （2）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)：为一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括：结缔组织增殖形成腔内息肉；纤维渗出；肺泡内巨噬细胞累积
8、；肺泡壁炎症；但肺组织结构仍完整。约70%-80%为特发性，少数与其他基础疾病如结缔组织病、移植物抗宿主反应、放射性治疗、HIV感染、支原体感染、吸入有毒物质、药物的副反应有关。起病多为亚急性，病程进展缓慢。病初有类流感样症状：干咳、低到中等度发热、乏力、消瘦、活动后气急。随病情进展，气急症状加重伴明显紫绀。查体发现两下肺有Velcho罗音，叩诊无实音。X-线胸片为游走性、斑片状肺泡浸润影（81%）,呈毛玻璃样，边缘不清。HRCT显示结节状阴影实质为管壁增厚的细支气管炎伴周围肺泡的机化性炎症。实验室检查示外周血象中白细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞轻度升高，血沉增高，抗核抗体可阳性。肺功能以限制
9、性通气障碍为主，气体弥散功能降低，有不同程度的低氧血症。诊断仍靠病理组织学检查。(3)化脓性支气管炎：(4)过敏性肺泡炎：病人常有接触过敏原的病史，起病急，急性期肺内有游走性阴影，慢性期有蜂窝肺表现。血清特异性抗体测定及过敏原激发实验可明确诊断。对激素的反应良好。 (5) 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎：可有低热、干咳、少数病人可有咳黏液痰及咳血的症状。胸片可见斑片状阴影，外周血及支气管灌洗液中均能见噬酸细胞增多，病理学检查为在肺泡及肺间质以噬酸细胞浸润为主。入院诊疗：试验室检查结果：血五病毒抗体（单纯疱疹、CMV、EB、ECHO、柯萨奇病毒）阴性，血支原体IgM1:100,痰培养：60%铜绿假单胞，
10、40%草绿色链球菌；Ig系列（-），T亚类：CD315%(正常值60%-76%),CD4 5%(正常值44%-47%) ,CD8 10%(正常值22%-35%) ,CD4/ CD8 0.5(正常值1.4-1.8)。自身抗体（-），抗核小体抗体（-），抗DNDA抗体阴性，抗心磷脂抗体（-），狼疮抗凝集物（-）。血沉15mm/1h，41mm/2h,腹部B超：肝及双肾回声增强；血淀粉酶（-），血乳酸4mmol/L，尿素氮8.7mmol/L。肺功能检查因患儿极度呼吸困难，缺氧未能检查。关于治疗：入院后给予瑞奇，阿昔洛韦抗感染，抗病毒；口服强地松2/mg/kg/d; 静点复方丹参；面罩给氧；氧泵吸入2受
11、体激动剂及激素； 口服小剂量红霉素5/mg/kg/d。专家来信小儿急救医学编辑部：闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。是一种以小气道腔内肉芽栓塞/或小气道损毁后瘢痕形成为组织学特征的缩窄性细支气管炎。支气管扩张为其常见并发症。 1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎 (Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia BOOP)，临床应用激素反应良好。当
12、时认为是间质性肺部疾病的特殊类型。1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)。1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植后移植物抗宿主反应是新的病因。儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。从流行病学来看BO的危险人群为艾滋病、免疫受损（包括脏器移植、肿瘤及结缔组织病）。近年来发病率增加。儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO
13、的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。BO的病因为对各种损伤的一种复杂反应， Epler和Colby按病因分类：1 毒性气体吸入 2 感染后（病毒、支原体、细菌）3 结缔组织病 4 局限损伤、5 不明原因的片状或弥漫性损害 6 误吸 7 免疫因子Myers和Colby按组织病理分类，基于两个主要的形态：缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（constrictive bronchiolitis)和增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis)其中狭窄性毛细支气管炎为毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化，粘膜下瘢痕所致的整个毛细支
14、气管腔阻塞。早期表现为毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。 毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展为粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。而增殖性毛细支气管炎为肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。有潜在的
15、可逆性。病理改变为阻塞性病变BO的分类（1）吸入刺激物有关的BO(NO 、石棉、氨、硫酸二甲酯)（2）药物有关的BO（包括抗生素、化疗药、麻醉剂、中草药、抗炎药、金盐、青霉胺、胺碘铜），发病机制与细胞因子有关，如IL-1 , IL-1 , IL-2, TNF-, 和 IL-8.（3）感染后BO（4）结缔组织疾病有关的BO（系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿、进行性全身硬化症）（5）局部损伤有关的BO（放疗）（6）特发性BO（7）器官移植有关的BO（干细胞、骨髓、肺、心肺移植）（8）肿瘤成人以特发性为主，儿科以感染后为主病原学（1）腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒；呼吸道合胞病毒
16、、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒也与BO的发病相关。(2)支原体(3)B族链球菌感染后BO的临床表现：急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音(Velcho音)；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。成人表现：5060岁多见，临床表现差别大，大多呈 亚急性过程，发热干咳呼吸困难体重下降厌食，少见咳血、胸痛、关节痛。紫绀杵状指少见，无胸外表现Velcro 罗音（73）：吸气相开始清脆的如同开启尼龙粘带的声音捻发音。病变部位：粗湿罗音支气管呼吸音实验室检查1 白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；2 病原学检查：可阴性或阳性3 肺功能：阻塞性或限制性障碍，流速容量曲线为终末气道阻塞4 同位素肺扫描:相对应区域的班片状缺损
