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1、骨肉瘤的影像学诊断,杭州师范大学附属医院影像科 丁建平,概述,骨肉瘤（osteosarcoma ）亦称为成骨肉瘤（csteogenic sarcoma）或骨生肉瘤，起源于原始成骨性结缔组织骨肉瘤是我国最常见的原发恶性骨肿瘤，约占恶性骨肿瘤的44.6%，是软骨肉瘤3倍，纤维肉瘤7倍； 男性多于女性，2.3：1； 好发年龄1525岁（占75%），50岁以上好发于扁骨； 好发于长骨（96% ）干骺端，股骨下段和胫骨上段占70%-80%；扁骨及不规则骨中以髂骨多见 ； 骨肉瘤恶性度高，平均病程0.51年。早期就发生肺转移，转移灶有成骨,WHO2013骨肿瘤分类,骨源性肿瘤 恶性 低级别中心型骨肉瘤 普
2、通型骨肉瘤 成软骨型骨肉瘤 成纤维型骨肉瘤 成骨型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞骨肉瘤 继发性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 表面高级别骨肉瘤,其他分类方法,发生部位：髓内性、皮质内性、表面性、骨膜性、骨旁性 分化程度：高度恶性、低度恶性 组织成分：成骨细胞性、成软骨细胞性、成纤维细胞性、纤维组织细胞性、毛细血管扩张性、小细胞性 病灶数目：单发性、多中心性 病程：原发性、继发性,常用分型,普通型骨肉瘤：溶骨型、成骨型、混合型 骨旁骨肉瘤 骨膜型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 继发性骨肉瘤 多中心性骨肉瘤 骨外骨肉瘤,一、普通型骨肉瘤,原发于髓内的高度恶性的骨肉瘤 10-30
3、岁 男女发病率 2：1 股骨、胫骨、肱骨等。50-70%位于膝关节附近；骨盆骨肉瘤老年人多见 疼痛、肿胀、活动受限、局部发热 血清碱性磷酸酶升高。,病理,大体：肿瘤大体形态和质地取决于软骨、纤维和骨组织所占的比例，可成粉红色鱼肉样，或蓝灰色、紫红色； 镜下：肿瘤的基本成分为肉瘤样间质细胞，伴有肿瘤性骨样组织形成。传统分为成骨性、成软骨性和成纤维性。,大体标本,大体标本,影像学表现,骨质破坏 斑状或大片状：圆或不规则透明区，边界不 清，位于髓腔内瘤区中心部，细胞分化较差， 恶性度较高 虫蚀状：米粒大小透明区，边界不清，位于 髓腔内肿瘤边缘部，瘤细胞分化差，恶性度 高 筛孔及发丝状透明区，边较模糊
4、，瘤细胞分 化较差，恶性度高； 病理骨折少见。,瘤骨,象牙质样：密度特高，边界较清或模糊，无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，肿瘤中心区，细胞分化较成熟，恶性较低； 云絮状或斑片状：密度浅淡，边界不清，亦无骨结构，位于髓腔或软组织肿块内，瘤边缘部，细分化差，恶性度高； 针状：呈粗细不均，密度较高，垂直状、放射状或蜷曲交叉状，边界可辨，位于骨皮质，伸向软组织肿块内，细胞分化较差，恶性度高,骨膜增生,平行型或葱皮型：前者为单层钙化骨膜，位于早期病变或肿瘤邻近的骨干。后者为多层钙化骨膜，位于肿瘤中心部位表面； 三角型（Codman三角）：肿瘤突破骨皮质及骨膜处，骨膜呈三角形钙化； 放射或垂直状：粗细大
5、小相似的骨膜钙化，与骨干垂直或呈辐辏状,软组织肿块,边界常模糊，其内可有瘤骨，瘤软骨钙化及出血、坏死、囊变等 巨大软组织肿块内可出现出血、坏死或囊变 ，呈局限膨突，无瘤骨，但周围有瘤骨包绕,CT的价值,可评价肿瘤在髓内和软组织的侵犯范围 对显示骨皮质的破坏优于平片 增强扫描：瘤组织不均匀强化，中心部位可显示无强化的坏死液化区,MRI的价值,MRI显示肿瘤在骨内、外的侵犯优于CT，可进行某些组织成分定性可评价肿瘤在髓内和软组织侵犯范围 骨肉瘤典型的表现T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，形态不规则，边界模糊 Gd-DTPA增强：早期边缘强化，逐渐向中心进展；软组织肿块强化程度高于髓腔
6、内肿瘤。增强MRI可用于判断肿瘤向关节内的侵犯和关节内有无渗液,MRI,瘤骨、瘤软骨钙化和骨膜增生在T1WI和T2WI均表现为低信号 瘤周水肿区、非骨化的瘤组织和液化区在T1WI呈低信号，T2WI和脂肪抑制序列呈高信号 瘤血管呈点、条或放射状排列的低信号流空区 亚急性出血在T1WI和T2WI均呈高信号区 骨皮质破坏与瘤组织信号相等,动脉造影及DSA,肿瘤局部血循环增加，约占79.2% 新生毛细血管网及瘤血管形成 可明确周围血管移位和侵蚀的程度 可明确供血血管并进行栓塞，为手术做好准备,核素骨扫描,原发肿瘤处一致性的放射性浓聚 可提供肿瘤向骨外侵犯范围 核素浓聚的范围超出了骨肉瘤的真实边界,男，
7、15岁，发现右胫骨肿物2月,男15岁，胫骨近端肿胀3月，伴间歇性疼痛，活动后加重,MRI,二、骨旁骨肉瘤,骨表面骨肉瘤中最常见的类型,起自于骨表面成骨性结缔组织 10-50岁，男女发病率为1:1.5 长骨。股骨、肱骨、胫骨等；最常于股骨远端后方（50-70%） 低度恶性 生长缓慢；围绕骨干生长的瘤骨 瘤骨与骨干之间1-5mm间隙 症状和体征隐匿，具有疼痛、肿胀，可触及肿块,病理,大体：突出于骨表面，分叶状、宽基底肿块。骨皮质增厚，无骨膜反应，髓腔正常； 镜下：类似骨内低度恶性骨肉瘤。,影像学表现,大的高密度卵圆或圆形肿块，边缘光滑、分叶或不规则状，以宽基底附着于皮质外 肿瘤内的骨化由肿瘤基底向
8、周围发展 CT可明确肿瘤范围，可显示高密度肿瘤内的低密度区,女，35岁，右膝关节疼痛三年余，继而出现肿物,女，38岁,女，61岁，发现左股部肿物一个多月，伴肿胀，轻度疼痛，左膝关节活动不便,三、骨膜骨肉瘤,不常见，仅为骨旁骨肉瘤的1/3 10-30岁，男女无差别 长骨骨干。股骨、胫骨 常于股骨远端前侧或内侧 局部肿胀，疼痛，触痛，病史长,病理,大体：骨表面可见软的分叶状病灶。软骨样外观，灰色，中央区可见钙化 镜下： 相对分化不良，以软骨母细胞为主,影像学表现,骨内病变局限在皮质内，皮质增厚 肿瘤外形不规则，通常伴随不均匀的放射状骨针 髓腔一般不受累,女，22岁，二十天前发现右大腿中段内前侧肿物
9、，质硬，有压痛,女，16岁，左腿疼痛半年，加重十天,四、毛细血管扩张型骨肉瘤,又称出血性骨肉瘤 肿瘤内存在大的囊腔，囊腔内充满新鲜血或凝血块 占所有骨肉瘤的11%左右 大多发生在1030岁，男女比例约为2：1 股骨、胫骨、肱骨 可发生病理骨折,病理,大体：肿瘤切开时易碎，包含充满血的囊性区和软的坏死的实性组织区 ，可有钙化，无硬化的瘤骨 镜下：囊状血腔，由纤维间隔所分隔，呈海绵状；骨样组织量少,大体标本,影像学表现,溶骨性破坏，可出现轻微、少见的钙化 大的多房或假囊性膨胀性病灶，骨膜反应少见，可见病理骨折和软组织肿块 T1WI可显示出血的高信号和液液平面，增强扫描呈不均匀强化,女，43岁,五、
10、低级别中心型骨肉瘤,类似于良性骨肿瘤 少见，1-2% 20-40岁，老年人也可，男女无差别 膝关节周围 临床症状轻，持续时间长，数月至数年的疼痛，无肿胀,病理,大体：砂粒状，灰色，可呈纤维性及鱼肉状，皮质破坏，髓内肿瘤可侵犯骨的全长 镜下：交织排列成束状的梭形细胞组成 ，核异型少见,影像学表现,可硬化，可溶骨性破坏 可向骨骺骨干扩展，侵犯骨皮质，髓腔膨胀，形成软组织肿块，无明显骨膜反应 类似良性肿瘤：纤维结构不良、非骨化性纤维瘤和软骨粘液样纤维瘤,男，47岁，右股骨远端肿物一年，渐增大，质硬，时感疼痛,男，40岁，外伤发现,女，23岁,六、小细胞性骨肉瘤,肿瘤细胞小，类似Ewing 肉瘤细胞
11、少见，约1.5% 10-40岁，无年龄性别区分 股骨、肱骨、胫骨和髂骨 短期疼痛和肿胀 预后差,病理,大体：同普通型骨肉瘤 镜下：小细胞组成，排列为实性片状或由纤维间隔分成小叶，含有成骨样组织，呈灶性、花边样分布,影像学表现,溶骨性破坏，侵犯髓腔和皮质，可有骨膜反应和软组织肿块 伴有浸润性骨破坏,男，14岁，高处摔伤右小腿致病理骨折,七、继发性骨肉瘤,继发于良性骨肿瘤、肿瘤样病变 畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、成骨不全、巨细胞瘤、骨梗塞等 恶性变的征象： 局部持续性疼痛 碱性磷酸酶增高 骨破坏范围增大，出现骨膜反应 肿瘤骨出现 肿块增大,八、多灶性骨肉瘤,又称骨肉瘤病 可多中心病灶同时起源，多
12、中心病灶不同时起源 各骨骼均可发生疼痛，分布弥散病灶呈均一硬化，一般不超越骨皮质 病程迅速，预后差,病理,大体：呈分叶状，其下方骨皮质受侵。肿瘤质地取决于以成骨、成软骨还是成纤维为主，但所有肿瘤均具有 “软”的区域 镜下：同普通骨肉瘤,分型,1型：18岁以下，多发病灶同时出现，恶性度高，预后差 2型：18岁以上，相继6月内出现多发病灶 3型：年龄不限，6月以上出现多发病灶,男，8岁,男，16岁,男，8岁，右小腿肿物切除术后复发七个月，明显增大、质硬、皮温高，静脉怒张,九、表面高度恶性骨肉瘤,涉及骨表面的骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面高度恶性普通骨肉瘤 罕见 年龄性别无特异性 管状骨多见，尤其是股骨干 局部包块，伴或不伴局部疼痛,病理,大体：呈分叶状，其下方骨皮质受侵。肿瘤质地取决于以成骨、成软骨还是成纤维为主，但所有肿瘤均具有 “软”的区域 镜下：同普通骨肉瘤,影像学表现,位于皮质外表面 突入软组织的宽基底肿块，部分钙化或骨化，骨皮质可破坏，有骨膜反应 CT可显示髓腔受侵，软组织边界清楚,十、骨外骨肉瘤,发病年龄大 乳腺、臀部、甲状腺、大腿 软组织内出现瘤骨、瘤软骨 预后好,
