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1、山东大学 期末考试知识点复习第十三章 心血管系统疾病【学习指导】第一节 先天性心脏病概述 先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。 【分类】先天性心脏病的种类很多，且可有2种以上畸形并存，根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 1左向右分流型(潜伏青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 2右向左分流型(青紫型) 某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力
2、增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。 3无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。第二节 常见先天性心脏病 一、房间隔缺损 房间隔缺损(房缺)是小儿时期常见的先天性心脏病，发病率约为活产婴儿的11 500，占先天性心脏病发病总数的510。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1:2。 【病理生理】 出生后左心房压高于右心房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右
3、心室壁厚度相似，顺应性也相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，到成年后出现艾森门格综合征，左向右分流减少，甚至出现右向左分流，临床出现发绀。 【临床表现】房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘23肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复
4、呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数在婴幼儿期有明显体征，23岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大时可出现震颤。听诊有以下4个特点：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性收缩期杂音。当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第45肋间隙处出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向
5、右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 【辅助检查】 1X线表现 对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比05。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2心电图 电轴右偏平均额面电轴在+95+170之间。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSf或rsR等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大病人R波可出现切迹，手术后消失。
6、原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律失常或室上性心律失常。 3超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性，并能判断分流的方向，应用多普勒超声可估测分流量的大小、右心室收缩压及肺动脉压。 二、室间隔缺损 室间隔缺损(室缺)由胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50。 【病理生理】大致可分为3种类型： (1)小型室缺(Roger病)：缺损直径5 mm或缺损面积05 cm2m2体表面积。缺损
7、小，心室水平左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。 (2)中型室缺：缺损直径515 mm或缺损面积0510 cm2m2体表面积。缺损较大，分流量较多，肺循环血流量可达体循环的1530倍以上，但因肺血管床有很丰富的后备容受量，肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高。 (3)大型室间隔缺损：缺损直径15 mm或缺损面积10 cm2m2体表面积。缺损巨大，缺损口本身对左向右分流量不构成阻力，血液在两心室自由交通，即非限制性室缺。大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻。随着肺血管病变进行
8、性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森门格(Eisenmenger)综合征。 【临床表现】 临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第2音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多，体循环流量相应减少，多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第3、4肋间可
9、闻及级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时(多见于儿童或青少年期)，右心室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第2音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，肺动脉第2音降低。 室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。2050的膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合的可能，一般发生于5岁以下，尤其是1岁内。肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合，且易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全，于第二主动脉瓣区听到高音调舒张期杂音。 【辅助检查】 1X
10、线检查 小型室缺心肺X线检查无明显改变，或肺动脉段延长或轻微突出，肺野轻度充血。中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，以左心室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血。当肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森门格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃枝；心影可基本正常或轻度增大。 2心电图 小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；中型缺损主要为左心室舒张期负荷增加表现，RV5、V5升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左心室肥厚为主；大型缺损为
11、双心室肥厚或右心室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。 3超声心动图 可解剖定位和测量大小，但直径2 mm的缺损可能不被发现。 4心导管检查 进一步证实诊断及进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度、计算肺血管阻力及体肺分流量等。 三、动脉导管未闭 动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15 h即发生功能性关闭，80 %在生后3个月解剖性关闭。到1年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。 【病理分型】未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为3型：管型：
12、导管长度多在1 cm左右，直径粗细不等；漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。 【血流动力学】动脉导管未闭引起的病理生理学改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量达正常时的24倍，部分患 儿左心室搏出量的70可通过大型动脉导管进入肺动脉，导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。长期大量血流向肺
13、循环的冲击，肺小动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。 动脉导管未闭大多单独存在，但有10的病例合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、室间隔缺损、肺动脉狭窄。 【临床表现】 1症状动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难及生长发育迟缓等。 2体征胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背
14、部传导；当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第2音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低，脉压差增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音(偶闻及连续性杂音)，心前区搏动明显，肝脏增大，气促，并易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。 【辅助检查】 1心电图 分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大；肺动
15、脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。 2X线检查动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当有心力衰竭时，可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩大，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。 3. 超声心动图 对诊断极有帮助。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动；在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。 4心导管检查 当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。 5心血管造影 逆行主动脉造影对复杂病例的诊断有重要价值，在主动脉根部注人造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭
