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1、法 洛 四 联 症 （Tetralogy of Fallot）,安徽省第二人民医院儿科教研室 郭齐,概 念,法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青紫型先心，约占先心的10%。 含有如下四种畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,四种畸形之一,肺动脉狭窄 可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。 肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后 随着年龄增长，狭窄可逐渐加重,四种畸形之二：室间隔缺损,为膜周部室缺并向流出道延伸 四种畸形之三：主动脉骑跨 主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围15-95% 四种畸形之
2、四：心室肥厚 为继发性病变,法 洛 四 联 症 示 意 图,病理生理,肺动脉狭窄右室压力 右室肥厚 主动脉骑跨左右室血均可进入主动脉 青紫 肺动脉狭窄 肺循环气体交换血量 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环,临床表现,1. 青紫：最主要表现，其程度取决于肺A 狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位， 啼哭、活动、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心 血量，下肢动脉弯曲，体循环阻力，右向左分流 3. 杵状指（趾）,临床表现,4. 缺氧发作 多见于婴儿 肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因 吃奶、哭闹、激动、贫血、感染等可谓诱因 表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀突然加重，严重者可昏厥、抽搐,临
3、床表现,5. 咯血：为侧枝循环破裂所致 6. 生长发育落后，智能发育基本正常或稍落后与正常，活动耐力下降 7.眼球结膜充血,临床表现,8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄所致)。漏斗部痉挛时，杂音暂时消失. P2减弱或消失,法四常见并发症,脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎,X线检查,肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘（右室大） “靴型”心脏 肺透明度，肺血管影稀疏,心电图,电轴右偏 右心室、右心房肥厚 心肌劳损 右束支传导阻滞,超声心动图,右心室右心房肥厚 右室流出道狭窄 肺动脉压降低 室间隔缺损 主动脉骑跨 右向左分流,心导管检查 心血管造影,右心室压力增高，与体循环相近 肺动脉压力减低 导管可从右心室进入主动脉或左心室 股动脉血氧饱和度89% 右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同时显影,通过造影剂还可见到VSD位置与增粗的主动脉阴影,其他检查,血常规检查 HB升高，RBC增多 血球压积增多 血液粘滞度增高,治 疗,内科治疗 缺氧发作的处理 轻者将患儿下肢屈曲，呈胸膝位 重者立即吸氧，给予新福林每次0.05mg/kg静注，或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注射吗啡每次0.1-0.2mg/kg ，用5%SB纠正代酸 经常发作者可口服心得安每日1-3mg/kg，数周或数日，以预防发作。 外科治疗,
