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1、泌尿系统疾病,肾小球疾病,医学全在线 ( ),肾脏解剖,肾小球组织结构,肾小球基底膜,急性肾小球肾炎,acute glomerulo-nephritis (AGN),概念,定义：感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。 又称急性肾炎综合征。 其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎(APSGN),急性链球菌感染后肾炎,Acute post-streptococcal glomerulo-nephritis (APSGN),概述,定义 A组溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、
2、高血压为特征。 发病情况,病因,A组溶血性链球菌 感染途径： 上呼吸道感染 皮肤感染,不同感染途径所致的APSGN的差异,感染途径 呼吸道感染 皮肤感染 地区 温带 亚热带 季节 冬季多见 夏秋季多见 年龄 常见于学龄儿童 常见于学龄前儿童 前驱期 10天左右 2-3周,平均20天 ASO 80% 仅50%,APSGN发病机制,A族溶血性链球菌致肾炎株（Ag）,形成CIC/IC/自免/交叉,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GFR,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 、蛋白尿、管型尿,循环充血,氮质血症,病理模型图,病理光镜图,病理
3、电镜图,临床表现,前驱感染 典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。 严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全 非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎,血尿,离心后尿沉渣RBC3/HP Addis count RBC500,000,蛋白尿,正常尿蛋白100mg/m2.d（阴性） 尿蛋白阳性： 100mg/m2.d 100mg/L 150mg/d,医学全在线 ( ),浮肿, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,高血压,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,少尿与无尿,少尿：新生儿1ml/kg，婴幼儿200ml/m2
4、.d，学龄前儿童300ml/m2.d，学龄儿童400ml/m2.d。 无尿：新生儿0.5ml/kg，儿童50ml/m2.d。,严重循环充血,循环容量增加，静脉压增高所致 起病后一周内 早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷。,高血压脑病,血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。 表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。 血压140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,急性肾功能不全,氮质血症 水、电解质紊乱 代谢性酸中毒,医学全在线 ( ),实验室检查,尿常规 ASO：2-1-3 C3：-2 ESR,典型链感后肾炎诊断,链感史 临床症
5、状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压 实验室依据：ASO、C3（变化规律）,鉴别诊断,IgA肾病 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合征 急进型肾炎 VGN,治疗,休息 饮食：盐、水、蛋白质 对症治疗：利尿、降血压 抗感染 严重病例的处理,病程与预后,2周：临床症状改善 4-8周：尿常规正常 4-8月：Addis计数正常 多数预后良好,医学全在线 ( ),有何区别?,肾 病 综 合 征,nephrotic syndrome( NS),定义,一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。,蛋白尿,蛋白
6、尿 大量蛋白尿：定性， 定量1000mg/m2.d， 50mg/Kg.d， uP/uCr3.5。,水肿,分类,原发性 (Primary) 占90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital),原发性肾病综合征,Primary Nephrotic Syndrome PNS,医学全在线 ( ),发病情况,性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 3-5岁高发,病因,分子屏障,静电屏障,病理（模型）,病理（电镜）,发病机制,IgG 补体 抗凝血酶 结合蛋白,临床表现,单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBC10/HP； 氮质血症，
7、除外循环量不足； 高血压，除外激素影响 ； 持续性低补体血症。,两型比较,单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄 1-6岁 多7岁 血尿* 无 常有 高血压* 无 常有 氮质血症* 无或一过性 持续性 血清补体* 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感/无效 预后 较好 因病理而异,并发症,感染 电解质紊乱与低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 肾上腺危象,感染(infections),最常见 病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,电解质紊乱,原因： 禁盐 大剂量利尿剂 常见低K、Na
8、、Ca,医学全在线 ( ),高凝状态,原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成,诊断,确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性与肾炎性NS,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异,APSGN 学龄期 免疫复合物性炎症 血尿为主 常见高血压 低补体血症 毛细血管内增生性 对症治疗 大多预后好,治疗,一般治疗 糖皮质激素治疗 免疫抑制剂 抗凝和溶栓疗法 ACEI 免疫调节剂,一般治疗,休息 饮食：盐1-2g
9、/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，Vit D 利尿：只用于浮肿重伴尿少者 防治感染 宣教,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日*4w 中、长程疗法： 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应8w) 隔日2mg/Kg顿服*4w 2-4w减少2.5-5mg 4w内UP阴转 4w后UP阴转 6M 9M,糖皮质激素反应判断,激素敏感：8wUP转阴 激素耐药： 8w内UP不转阴 复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 2次一年3次的复发为频复发 激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复 发,超过2次,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或
10、用药依从性 恢复初始疗效剂量 改为每日疗法 放慢减量速度，延长疗程 更换剂型,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受 药物：甲基强的松龙 剂量：15-30mg/kg/d,*3天,激素副作用,代谢紊乱 消化性溃疡 机体免疫力下降 精神兴奋 肾上腺皮质功能不全,医学全在线 ( ),免疫抑制剂治疗,适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用 方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX 口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w 冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2， qow*8times 副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。,抗凝和溶栓疗法
11、,肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100ml ivgtt qd*2-4w 尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100ml ivgtt qd*1-2w 双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M,ACEI治疗,卡托普利等， 改善肾小球局部血流 尤适应于高血压的NS,免疫调节剂治疗,适应征：激素依赖、频复发、感染 方法：左旋咪唑2.5mg/Kg qod *6M,预后,与病理类型关系密切 灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差 微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,肾小球疾病总结,原发性,继发性,遗传性,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,迁延性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾病综
12、合征,肾小球肾炎,单纯性,肾炎性,孤立性血尿或蛋白尿持续性,孤立性血尿,孤立性蛋白尿,持续性,再发性,体位性,非体位性,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,先天性肾病综合征,遗传性,原发性,遗传性进行性肾炎,家族性再发性血尿,甲膑综合征,思考题,9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为24/16kPa(180/120mmHg)。 问题：最可能的诊断和主要处理措施。 男性,5岁,因咳嗽10天,浮肿,尿少1周入院。体格检查:全身高度浮肿,压之可凹,BP13/8kPa(100/60mmHg),两肺散在水泡音,尿蛋白+,尿红细胞(-),用激素及双氢克尿噻效果欠佳。 问题：最可能的诊断和主要处理措施。,医学全在线( ),
