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1、河北联合大学教 案教学部门：临床医学院教研室：妇产科教师姓名：韩萍专业技术职称：教授课程名称：妇产科学授课学期：2014 2015学年秋季学期教 案 首 页课程名称中 文妇产科学英 文Gynecology and Obstetrics授课对象20 11 级 临床 专业 层次课 时1 学时授课周节第 10 教学周 周 第 大节上课教室授课章节第二十八章 外阴肿瘤教学目标与要求教学目标： 1.1了解外阴良性肿瘤。1.2 了解外阴上皮内瘤变的病因、病理学诊断和分级。1.3 熟悉外阴上皮内瘤变的诊断和治疗原则。1.4 熟悉外阴癌发病相关因素。1.5掌握外阴癌的病理类型及特点。1.6掌握外阴癌的转移途径
2、。1.7掌握外阴癌分期、临床表现、诊断和处理原则。1.8了解外阴恶性黑色素瘤及外阴基底细胞癌。教学要求：通过观看大体和病理图片，复习典型病例，使学生了解各种辅助检查方法的适应症、检查时间和注意点。教学重点与难点教学重点：1、外阴上皮内瘤变的病理学诊断、分级、诊断和治疗原则。2、外阴癌分期、临床表现、诊断和处理原则。教学难点：外阴癌的病理类型及特点。 教学方法与手段【教学方法】包括讲授法【教学手段】幻灯【围绕以学生为中心，体现以学生为本的教学理念】【具体说明对教学重点、难点内容的处理方法】【所采用的方法与手段要在正文的授课内容中有所体现】教材与教具教材： 教具：课件、多媒体等设施或器械专业词汇【
3、要求中英对照】外阴上皮内瘤样病变(vulva intraepithelial neoplasia，VIN)，外阴鳞状细胞癌(vulvar squamous cell carcinoma)，外阴恶性黑色素瘤(vulvar melanoma)，外阴基底细胞癌(vular basal cell carcinoma)教学内容与 时间分配引言部分：外阴肿瘤简单概括 2分钟基本部分：第一节 外阴良性肿瘤 10分钟第二节 外阴上皮内瘤变 15分钟第三节 外阴恶性肿瘤 20分钟 结束部分： 3分钟 总结课程重点，布置作业授 课 内 容目的教法时间注解【引言】外阴肿瘤包括大小阴唇、阴蒂、阴阜、前庭、会阴、尿道口
4、等处的肿瘤因外阴位于体表，肿瘤易于较早发现，有利于采取有效防治措施。第一节外阴良性肿瘤外阴良性肿瘤较少见，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、乳头瘤、汗腺瘤等。神经纤维瘤、淋巴管瘤、血管瘤等更少见。一、乳头瘤乳头瘤(vulvar papillomatosis):常见于围绝经期和绝经后妇女。为单个肿块，多发生于阴唇。表面见多数小乳头状突起，覆有油脂性物质，呈指状，突出于皮肤表面，其大小由数毫米至数厘米。太乳头瘤表面因反复摩擦可破溃、出血、感染。镜下见指状疏松纤维基质，其上有增生的鳞壮上度覆盖。表皮增厚以棘细胞层和基底细胞层为主。2一3有恶变倾向应手术切除。术时作冰冻切片若证实有恶变，应作较广泛的外阴
5、切除。二、汗腺瘤 (hidradenoma)汗腺瘤常见于青春期后，比较少见。由汗腺上皮增生而成。生长缓慢，直径为12cm。肿瘤包膜完整，与表皮不牯连。镜下见高柱状或立方形的腺上皮交织形成绒毛状突起。病理特征为分泌形柱状细胞下衬有一层肌上皮细胞。一般为良性，极少恶变。治疗原则为先作活组织检查，确诊后再行局部切除。三、纤维瘤纤维瘤(fibroma)是最常见的外阴良性肿瘤。由纤维母细胞增生而成。多见于大阴唇。初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。其切面为致密、灰白色纤维结构。镜下见波浪状或相互盘绕的胶质束和纤维母细胞。肿瘤恶变少，治疗原则为沿肿瘤根部切
6、除。四、平滑肌瘤平滑肌瘤(leiomyoma)来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多发生在生育年龄，主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。呈有蒂或突出于皮肤表面，形成贡硬、表面光滑的块物。镜下见平滑肌细胞排列成束状，与胶原纤维柬纵横交错或形成漩涡状结构，常伴退行性变。治疗原则为有蒂肌瘤局部切除或深部肌瘤摘除 第二节 外阴上皮内瘤变外阴上皮内瘤样病变(vulva intraepithelial neoplasia，VIN)是一组外阴病变的病理学诊断名称。包括外阴鳞状细胞上皮内瘤变和外阴非鳞状细胞上皮内瘤变(Pegets病和非浸润性黑色素细胞瘤)，多见于45岁左右妇女。近年VIN发生率有所增加。V
7、IN很少发展为提润癌，但60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。【病因】不完全清楚。现代分子学技术检测发现80VIN伴有HPV(16型)感染。细胞病理学变化包括病毒蛋白在细胞核周形成晕圈、细胞膜增厚以及核融合。这些改变多发生在病变的表层细胞。其他的危险因素有性病、肛门一生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟。【病理特征及分类】上皮层内细胞分化不良、核异常及核分裂象增加。病变始于基底层，严重时向上扩展甚至占据上皮全层。 2004年国际外阴疾病研究协会（ISSVD）对VIN的定义进行了修正，认为VIN I 主要是HPV感染的反应型改变，VIN仅指高级别的VIN病变（II-III）。分为普通型
8、，疣型，基底细胞型，混合型，分化型，和未分化型。【临床表现】V1N的症状无特异性，与外阴营养不良一样，主要为瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等。体征有时表现为丘疹或斑点，单个或多个，融合或分散，灰白或粉红色；少数为略高出表面的色素沉着。【诊断和鉴别诊断】1活组织病理检查 对任何可疑病变应作多点活组织检查。为排除浸润癌，取材时需根据病灶情况决定取材深度，一般不需达皮下脂肪层。2. 外阴湿疹、外阴白色病变、痣、脂溢性角化瘤和黑色棘皮瘤等也可引起VIN，注意鉴别。【治疗】治疗的目的： 消除病灶 缓解症状 预防恶变 1局部治疗：适应于病灶局限，年轻的患者 药物治疗5氟尿嘧啶(5一Fu)软膏，外阴病灶涂抹，
9、每日一次。 物理治疗：激光，冷冻、电灼、光动力治疗2. 手术治疗： 表浅外阴皮肤切除：局限的分化型病灶 单纯外阴切除：老年人，广泛性VIN，Paget病第三节 外阴恶性肿瘤外阴恶性肿瘤占女性生殖道癌肿的3一5，常见于60岁以上妇女。以外阴鳞状细胞癌最常见，其他有恶性黑色素瘤、基底细胞癌、前庭大腺癌等。绝大多数肿瘤生长在外阴皮肤表面，容易被发现，但仍有很多患者未能获早期诊断和治疗。其原因或是患者不重视外阴部症状，如瘙痒、结节状小赘生物等或是医师不认识外阴症状的重要性常投有先作病变部位活蛆织检查，确诊后再治疗，而是先盲目给予不适当治疗延误病情。一、外阴鳞状细胞癌外阴鳞状细胞癌(vulvar squ
10、amous cell carcinoma)是最常见的外阴癌，占外阴恶性肿瘤的80一90。多见于60岁阱上妇女。其发生率近年有所增加。【发病相关因素】与HPV（HPVl6、18、31型）感染和吸烟相关，来自VIN，多发生于年轻妇女；与慢性非瘤性皮肤黏膜病变相关，如外阴鳞状上皮细胞增生和硬化性苔癣，多见于老年妇女。【病理】镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯 。【临床表现】1症状：主要为不易治愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、罄液和出血。2体征：癌灶可生长在外阴任何
11、部位，大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会明、尿道口、肛门周围等。早期局部丘疹、结节或小溃痔；晚期见不规则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤，有时见“相吻病灶”。若癌灶已转移腹股沟淋巴结可扪及一侧或双侧腹股沟淋巴结增大、质硬、固定。【转移途径】有直接浸润、淋巴转移、血运转移前两种途径较常见，后者多发生在晚期。1直接浸润癌灶逐渐增大，沿皮肤、粘膜向内侵及阴道和尿道，晚期可累及肛门、直肠和膀胱等。2淋巴转移外阴淋巴管丰富，两侧互相变通组成淋巴网。癌灶多向同侧淋巴结转移。最初转移至腹股沟淋巴结，再至股深淋巴结，并经此进盆腔淋巴结，如髂总、髂内、髂外、闭孔淋巴结等，最后转移至腹主动脉旁淋巴结。一般浅淋巴
12、结被癌灶侵犯后，才转移至深淋巴结。若腹股沟浅、深淋巴结无癌转移，一般不会侵犯盆腔淋巴结。阴蒂癌灶常向两侧侵犯并可绕过膜股沟浅琳巴结直接至股深淋巴结。外阴后部及阴道下段癌可直接转移至盆腔内淋巴结。【临床分期】目前】国际妇产科联盟(FIGO)分期】外阴癌的临床分期标准 分 期肿瘤累及范围期 肿瘤局限于外阴，淋巴结未转移IA期肿瘤局限于外阴或会阴，最大径线2 cm，间质浸润1.0 mm*IB期肿瘤最大径线2 cm或局限于外阴或会阴，间质浸润1.0 mm*II期肿瘤侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门，淋巴结未转移肿瘤有或(无)侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3阴道、肛门， 有腹股
13、沟-股淋巴结转移IIIA期 (i) 1个淋巴结转移(5 mm)，或(ii)12个淋巴结转移(5 mm) IIIB期 (i)2个淋巴结转移(5 mm)，或(ii)3个淋巴结转移(5 mm) IIIC期 阳性淋巴结伴囊外扩散IV期 肿瘤侵犯其他区域(上2/3尿道，上2/3阴道)或远处转移IVA期 (i)肿瘤侵犯下列任何部位：上尿道和(或)阴道黏膜、膀胱黏膜、直肠黏膜或固定在骨盆壁，或(ii)腹股沟-股淋巴结出现固定或溃疡形成。IVB期 任何部位(包括盆腔淋巴结)的远处转移【诊断】1、病史及症状结合妇科检查。2、病理组织学检查：对一切外阴赘生物和可疑病灶，均需尽早做活体组织的检查。采用1%的甲苯胺蓝
14、涂抹外阴皮肤，待干后用1%的醋酸液擦洗脱色，在蓝染部位活检，或用阴道镜观察外阴皮肤也有助于定位活检，提高活检阳性率 3、B型超声，CT、MRI、膀胱镜检、直肠镜检等影像学检查有助于是否有局部或远处转移灶的诊断。【治疗】手术治疗为主，辅以放射治疗与化学药物治疗。原则：手术治疗为主，辅以放射治疗及化学药物综合治疗。对于早期患者强调个体化，在不影响预后的前提下，最大限度地缩小手术范围，以保留外阴的解剖结构，改善生活质量1.手术治疗 早期：外阴局部切除或单侧外阴切除中晚期：根治性外阴切除+腹股沟淋巴结切除+受累器官切除2.放射治疗放射治疗外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射线耐受性差，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量。但由于放疗设备和技术的改进，放疗副反应已明显降低。 适应症不能手术者；术前局部照射 ；腹股沟淋巴结转移的补充治疗；术后原发病灶的补充治疗 ；复发癌 3.化学药物治疗 多用于晚期癌或复发癌综合治疗常用药物有阿霉素类，顺铂类，博莱霉素，氟尿嘧啶和氮芥等。为提高局部药物浓度，也可采用盆腔动脉灌注给药。【预后】预后与病灶太小、部位、细胞分化程度、有无淋巴结转移、治疗措施等有关。无淋巴结
