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1、广东医学院附属石龙博爱医院,神经外科,枕大孔畸形,枕大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。颅颈移行部为一特殊区域,发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响,则可形成多种畸形,临床上包括:颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。,诊断标准,病理分类 临床表现 辅助检查,病理分类,颅底陷入症 又称扁平颅底,是一种颅底及上颈椎发育畸形,系指枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入,枢椎齿状突高出正常水平,甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短和颅后凹狭小,因而使延髓受压和局部神经受牵拉。 (2)寰椎枕化 枕骨与寰椎部分或完全融合,寰椎成为枕骨的一部分,引起寰椎旋
2、转或倾斜,颈椎位置上升,枢椎齿状突亦随之上升,重度者可造成延髓或颈髓的压迫。 (3)寰、枢椎脱位 由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良或齿状突分离,寰椎向前、枢椎向后脱位,以至该段椎管管腔狭窄。 颈椎融合 颈椎数目减少,颈项缩短,颈部运动受限。头颅重心前移使头颅倾斜或旋转。 小脑扁桃体下疝 多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发育异常,导致延髓下段移入椎管,小脑扁桃体异常延长呈楔形,并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上,往往伴有延髓和第四脑室的尾向移位,部分病人伴有脑、脊髓积水。,病理分类,(1)颅底陷入症 又称扁平颅底,是一种颅底及上颈椎发育畸形,系指枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入,枢椎齿
3、状突高出正常水平,甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后径缩短和颅后凹狭小,因而使延髓受压和局部神经受牵拉。,病理分类,(2)寰椎枕化 枕骨与寰椎部分或完全融合,寰椎成为枕骨的一部分,引起寰椎旋转或倾斜,颈椎位置上升,枢椎齿状突亦随之上升,重度者可造成延髓或颈髓的压迫。,病理分类,(3)寰、枢椎脱位 由于寰椎韧带或枢椎齿状突发育不良或齿状突分离,寰椎向前、枢椎向后脱位,以至该段椎管管腔狭窄。,病理分类,(4)颈椎融合 颈椎数目减少,颈项缩短,颈部运动受限。头颅重心前移使头颅倾斜或旋转。,病理分类,(5)小脑扁桃体下疝 多由于后颅窝中线脑结构在胚胎时期的发育异常,导致延髓下段移入椎管,小脑扁桃体异常延长
4、呈楔形,并向下移位至枕大孔前后唇连线以下3mm以上,往往伴有延髓和第四脑室的尾向移位,部分病人伴有脑、脊髓积水。,临床表现,(1)颈项短粗,后发际低,面颊不对称。 (2)有颈神经根刺激症状。 (3)有颅内压增高症状存在,有脑脊液循环受阻而产生脑积水时,可引起头痛、呕吐、视力障碍和视盘水肿等症状。 (4)有眩晕、共济失调、面部感觉减退和视力障碍等椎动脉供血不足症状。 (5)颅神经和上颈神经受累症状,表现为枕颈部疼痛、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难和舌肌萎缩。 (6)延髓和上颈髓受压症状,可出现偏瘫、四肢瘫、偏侧或四肢感觉障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、括约肌功能障碍和呼吸困难。 (7)小脑症状,表
5、现为步态不稳、共济运动障碍和眼球震颤等。,辅助检查,(1)X线平片 X线平片可显示伴发的头颅或颈段椎管畸形,如颅面比例失调、低位横窦、后颅窝小、颅底凹陷、寰枢椎半脱位、寰枕融合等。在X线平片的颅颈侧位像上,自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘做一联线,如枢椎齿状突超出此联线3mm以上,即可确诊为颅底凹陷。 (2)头颅MRI 能清晰显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体下疝。,治疗原则,1、手术指征与目的 有神经结构受压症状和/或颅内压增高症状时,特别是MRI上显示脊髓空洞(脊髓积水)形成者需手术治疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力。 2、手术要点 手术切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕骨鳞部,以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合。,治疗原则,手术指征与目的 有神经结构受压症状和/或颅内压增高症状时,特别是MRI上显示脊髓空洞(脊髓积水)形成者需手术治疗。目的在于消除压迫和降低后颅窝压力。,治疗原则,手术要点 手术切除范围包括陷入的寰椎后弓、枕大孔后唇和相邻近的枕骨鳞部,以及硬脑膜外增厚的纤维束带。枕大孔区骨性减压、疝下小脑扁桃体部分切除、寰枕区硬脑膜减张缝合和寰枕区骨性融合。,感谢诸位同仁,再见,再见,