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1、急性白血病,重庆医科大学附属成都第二临床学院 成都市第三人民医院 血液科 陈蓉,Acute Leukemia,定义 分类 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,定 义,急性白血病是造血干细胞的克隆性疾病。 骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器。 表现为贫血、出血、感染和浸润。,分 类,FAB分类: 急性淋巴细胞白血病（急淋、ALL） 急性非淋巴细胞白血病（急非淋ANLL）,MICM分型,形态学（morphology） 免疫学（immunology） 细胞遗传学（cytogenetics） 分子生物学(molecularbi
2、ology) 结合的分型,急性非淋巴细胞白血病的分型,急性非淋巴细胞白血病的分型,M0-1型血像和骨髓像,急性非淋巴细胞白血病的分型,M2血像和骨髓像,急性非淋巴细胞白血病的分型,M3骨髓像,急性非淋巴细胞白血病的分型,急性非淋巴细胞白血病的分型,M4型骨髓像,急性非淋巴细胞白血病的分型,M5型血像,急性非淋巴细胞白血病的分型,M5型骨髓像,急性非淋巴细胞白血病的分型,M6血像和骨髓像,急性非淋巴细胞白血病的分型,M6型白血病期骨髓像 （右侧为过氧化酶染色）,急性淋巴细胞白血病的分型,急性淋巴细胞白血病骨髓象,糖元PAS反应（+）,临床表现,一、起病： 急缓不一，多数病人起病急 二、贫血： 常
3、为首起表现，呈进行性发展 三、出血： 表现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过 多；DIC发生时出现广泛性出血，常见M3型 出血原因：血小板减少和功能异常，凝血因子减少 、纤溶亢进、DIC,四、发热,临床表现,白血病引起：多呈低热 感染引起：高热3940以上伴畏寒、出汗等； 致病菌：G-杆菌，其次G+球菌，也可真菌和病毒 感染； 感染部位：以口腔，牙龈，咽喉炎最常见，其次为 肺部、肛周、 严重时发生败血症； 原因：骨髓抑制。中性粒细胞减少，功能异常，免 疫功能障碍。,五、器官和组织浸润的表现 (一)淋巴结和肝脾肿大 常见于急淋白血病及M4M5型ANLL，以浅表淋巴 结肿大多见，肝脾呈轻至中
4、度肿大； (二)中枢神经系统 白血病细胞可浸润硬脑膜，蜘蛛网膜和脑实质 称为中枢神经系统白血病（CNSL） 表现：颅内高压；颅神经麻痹，肢体瘫痪等，以急淋白血病最常见，尤其是儿童患者；常发生于缓解期为白血病细胞的“庇护所”，髓外白血病复发的根源。,临床表现,(三)睾丸： 表现单侧或双侧睾丸无痛性、弥漫性肿大，常见于男性幼儿和青年急淋白血病。 (四)眼部： 粒细胞肉瘤(或称绿色瘤chloroma)： 白血病细胞侵袭眼眶骨膜，聚集形成或局部向外隆起的肿块，表面可呈绿色，使一侧或双侧眼球突出。复视或失明，常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病。 眼底变化：视网膜静脉扩张，视网膜出血，渗出斑。,临床表现,
5、(五) 骨骼和关节： 骨关节疼痛，胸骨压痛。 (六) 皮肤、口腔：皮肤斑丘疹、节结、肿块、呈紫蓝色，牙龈增生、肿胀、出血、口腔溃疡，多见于急性单核细胞白血病。,临床表现,实验室检查,一、血象： 白细胞：大多数增高，也可正常或减少。 血涂片：原始和(或)幼稚细胞30%90%，也 可找不到。 贫血和血小板减少。 二、骨髓： 有核细胞显著增生 原始细胞30%，胞浆中可见Auer小体(不见于 急淋白血病)。 裂孔现象(Hiatus Leukemicus)中间阶段幼稚 细胞缺如，残留少量成熟粒细胞。,三、组织化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病,实验室检查,常见三种急性白血病的细胞化学染色,过氧化物酶(
6、POX)染色,实验室检查,实验室检查,糖元PAS反应（+）,非特异性酯酶染色,四、免疫学检查 区别急淋与急非淋 区别T细胞和B细胞急淋白血病及其亚型 诊断双表型或混合性白血病,实验室检查,各类急性白血病的免疫学检查,实验室检查,五、染色体和分子生物学 白血病常伴有特异性的染色体和基因改变 如：AML-M3 PML-RARa融合基因 t（15；17）,实验室检查,六、血液生化检查 尿酸：增高 凝血机能检查：DIC 血清尿和尿溶菌酶：增高 见于急单白血病 脑脊液检查：有中枢神经系统白血病 脑脊液压力增 高，白细胞增多，蛋白增多，糖定量减 少，涂片中可找到白血病细胞。,诊 断,1.急性白血病的诊断
7、骨髓中异常原始细胞30%（FAB） 2.急性白血病类型的诊断 急淋白血病与急非淋白血病 急性早幼粒细胞白血病,鉴别诊断,一、骨髓增生异常综合征(RAEB及RAEB-T型) 1.骨髓原始细胞30% 2.骨髓红系、粒系及巨核系有病态造血 二、某些感染引起的白细胞异常 1.传染性单核细胞增多症 2.传染性淋巴细胞增多症,三、巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别 1.骨髓中原始细胞不增多。 2.幼红细胞PAS反应阴性。 四、再生障碍性贫血 应与低增生性白血病鉴别 五、急性粒细胞缺乏症恢复期 1.有明确病因 2.血小板及红细胞计数一般正常 3.骨髓中增多的早幼粒细胞中无Auer小体 4.短期内骨髓成熟粒细胞恢
8、复正常,鉴别诊断,治 疗,一、一般治疗 1.防治感染 2.高白细胞血症处理 3.纠正贫血 输红细胞悬液 4.控制出血 输注浓缩血小板悬液，控制DIC 5.防治高尿酸血症肾病 多饮水， 并碱化尿液，别嘌醇100mg，每日三次 6.维持营养,二、化学治疗 (一)化学治疗的策略 1、总目的 达到完全缓解(CR)尽量消灭残留病，延长生 存期 2、联合化疗 目的：以最大程度地杀灭白血病细胞。 联合原则：早期、足量、联合、间歇、维持 (1) 作用于细胞各周期的药物 (2) 各药物间有相互协同作用 (3) 各药物副作用不重叠，对重要脏器损 伤较小。,治 疗,3.治疗方法 (1)诱导缓解治疗 目的：达到CR：
9、 方法：每疗程化疗需持续7-10天，致使各增殖期的白血病细胞都有机会被药物杀灭。每疗程结束后，间歇2-3周，再进行下一疗程，直至CR，使正常造血恢复，诱使 G0期白血病细胞进入增殖周期。 (2)巩固强化与维持治疗缓解后治疗 目的：进一步消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解及无病生存期。 方法：巩固强化治疗4-6个疗程。维持治疗约3年。,治 疗,（二) (急性淋巴细胞白血病的化学治疗 1.诱导缓解治疗 VP 儿童：CR80-90%， 成人：CR仅50%。 VDP VP+D(柔红霉素) VLP VP+L-ASP(左旋门冬酰胺酶) VLDP VP+ASP+D 成人：CR 72%-77.8% ，儿童
10、：92%。 2.巩固强化治疗6个疗程 3.维持治疗3-5年 4.中枢神经系统白血病预防性治疗 CR后，鞘内注射甲氨蝶呤10mg/次，每周二次 共三周。,治 疗,(三) 急性非淋巴细胞白血病的化学治疗 1.诱导缓解治疗方案： DA ( 柔红霉素+阿糖胞苷) HA (高三尖杉酯碱+阿糖胞苷) CR率可达 60%- 80% M3型：选用诱导分化剂 反全式维甲酸(ATRA) CR85% 三氧化二砷(As2O3) CR率可达85%或更高 小剂量阿糖胞苷：适用于老年和过度虚弱患 者，MDS转化的白血病。,治 疗,2.巩固强化治疗 原诱导方法巩固治疗4-6疗程。 中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。 根据危险度分
11、组选择相应的治疗方案,治 疗,治疗,复发和难治的治疗 无交叉耐药的新药组成联合化疗方案 中大剂量阿胞组成的联合方案 ,(四)中枢神经系统白血病(CNSL)的治疗 1.预防性治疗 甲氨喋呤(MTX)10mg+地塞米松5-10mg鞘内注射， 每周二次，共3周。 2.CNSL的治疗 (1) MTX10-15mg+地塞米松5-10mg，每周2次，直 到CSF恢复正常，然后5-10mg，每6-8周一次。 (2) 阿糖胞苷30-50mg/次，用法同上。 (3) 头颅和脊髓放射线照射,治 疗,3.副作用 (1) 急性化学性蛛网膜炎发热，头痛， 脑膜刺激征。 (2) 放射照射骨髓抑制，脊髓损伤。,治 疗,(五
12、)造血干细胞移植 方法：异基因骨髓移植(Allo-BMT) 异基因外周血干细胞移植(Allo-PBSCT) 自身骨髓移植(Auto-BMT) 自身外周血干细胞移植(Auto-PBSCT) 脐带血移植(CBSCT),治 疗,移植患者选择与移植时机,年龄：一般在60岁、无慢性疾病 时机：最佳移植时机为第一次CR期 治疗效果：同胞异基因BMT，5年无病生成率 为50%。,治疗,老年的治疗 减量，降低治疗相关死亡率,预 后,预后不良因素： 1.年龄偏高； 2.外周血象；白细胞计数高，血小板低。 3.白血病类型；M0、M1、M5、M6、M7、L3 4.染色体异常； 5-、7-、5q-、7g-、超二倍体改变，急淋t(9-22)。 5.继发性白血病； 治疗相关性白血病，如化疗后，由MDS转化。 6.有多药耐药和多个疗程诱导缓解患者。,思考题,试述急性白血病的FAB分类 试述急性白血病的治疗 急性白血病的主要临床表现有哪些？,Thank You !,重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院,
