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1、脑瘫的影像学表现,脑性瘫痪（cerebral palsy, CP） 简称脑瘫，是儿童期常见的一种伤残情况 定义:由各种原因所致的一种非进行性脑损伤 所引起的持续性姿势异常及中枢运动障碍 1.痉挛性脑瘫（spasticity） 2.手足徐动型（athetosis） 3.强直型(rigidity) 4.共济失调型（ataxia） 5.震颤型(tremor) 6.肌张力低下型（atonia） 7.混合型,按受累部位分7种情况： 1.四肢瘫（tetraplegia） 2.双瘫(diplegia) 3.截瘫(paraplegia) 4.偏瘫(hemiplegia) 5.双重性偏瘫(double hemi
2、pilegia) 6.三肢瘫(triplegia) 7.单瘫(monoplegia) 双侧痉挛性脑瘫（bilateral spastic cerebral palsy） 主要包括痉挛性双瘫和痉挛性四肢瘫。最严重,诊断条件,符合以下2个条件： 1.婴儿时期出现症状（如运动发育落后或各种运动障碍） 2.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪（如各种代谢病） 伴随症状：智力低下、癫痫、行为异常、感知障碍,发病率,Paneth 和 Kiely(1983)报道，发达国家19501983年：14 Mortimer(1992)报道， 1.84.9 浙江、江苏（19951997）7岁以下1.51.8 新生儿死亡率下
3、降，患病率有上升趋势 瑞典：19671970，CP 为1.4 19791982，CP 为2.2 美国：1960年，CP为1.9 1980年，CP为2.3 男：女1.131.57：1,病因,Little于100年前提出CP由产时窒息引起， 实际产前、产中和产后均可造成脑瘫的危险因素 Vojta提出40余种可能发生脑瘫的危险因素： 一、家族史 1.家族中曾有脑瘫、智力低下患者 2.家族中曾有先天畸形患者,二、母妊娠情况 1.高年初产 2.反复流产 3.妊娠4次以上经产妇 4.有精神、神经疾患 5.妊娠早期阴道出血，先兆流产史 6.Rh血型不合；ABO血型不合；羊水过多 7.妊娠中毒，先兆子痫,三、
4、围产期因素 1.早产 2.过期分娩（2周） 3.胎心100次/以下 4.第2产程2小时以上 5.胎盘前置，胎盘早剥 6.臀位产 7.各种难产 8.脐绕颈 9.窒息 10.产后呼吸循环衰竭 11.4000g以上巨大胎儿,四、出生后情况 1.喂养困难 2.频繁呕吐 3.生后惊厥 4.新生儿黄胆，迁延不退 5.生后1周内重度贫血 6.新生儿肺炎，等,Illingworth 六条重要因素： 1.家族史 2.早产儿 3.母亲多次妊娠 4.低出生体重 5.严重窒息缺氧或出血 6.智力发育落后,US CT MRI 磁共振波谱（MRS） 弥散加权成像 （Diffusion-weighted MRI） 磁共振定
5、量 PET,CP患者影像学检查的目的,了解脑损伤的形态学变化 提供病因学和预后方面的参考信息 适当的神经影像学检查方法和随访至关重要,各种因素所致的CP类型及病理改变 依脑发育的不同时期而有所不同 胚胎首三月和中三月 胚胎末三月的早期 胚胎末三月的晚期,首三月/中三月型： MR表现以各种脑发育畸形为特征 多见于足月产儿 主要有神经元移行障碍 巨脑回畸形和多小脑回畸形 脑裂畸形、灰质移位 胼胝体发育不良、Dandy-Walker畸形 Arnold-Chiari 畸形等,CP患者，男，6个月。神经运动发育落后,CP患者，女，3岁。先天心，抽搐2次,CP患者，女，6岁。发热7小时，抽搐1次 智力正常
6、,CP患者，男，5个月。伴癫痫、智力落后,CP患者，男，6个月。,CP患者， 女，2个月。 抽搐3次,CP患者，男，20个月。抽搐,CP患者，男，1岁9个月,CP患者，女，5岁。小脑发育不良,CP患者，男，4个月。小头畸形，神经运动发育落后,CP患者，男，1岁。双侧脑裂畸形,CP患者，女，1岁，智力落后，走路不稳,CP患者， 2492，女，1岁。福利院 巨大的小脑延髓池（Mega Cisterna Magna） 已经称为小脑后蛛网膜盲囊（retrocerebellar arachnoid pouch）； 交通性蛛网膜囊肿communicating arachnoid cyst）；Blake囊肿
7、， 特征为完整的蚓部，扩大的小脑延髓池和扩大的骨性/硬膜性后颅窝。 巨大的小脑延髓池形态各异。四脑室与蛛网膜下腔相交通。 脑干和小脑正常。此病占囊性后颅窝畸形的54%。,CP患者， 2483，男，6个月。Dandi-Waiker畸形,胚胎末三月的早期： 原生基质出血（germinal matrix hemorrhage） 脑室旁出血性脑梗塞(periventricular hemorrage infarction) 脑室周围白质营养不良(periventricular leukomalacia) 脑白质发育不良（white matter hypoplasia） 脑梗塞(cerebellar i
8、nfarction) 仅在病变广泛而严重时才累及皮质,末三月早期型：(早产儿型） 脑室旁白质内的胶质增生病灶 延迟生成或被破坏的髓鞘、脑室旁水肿、 神经元坏死后的胶质增生都可形成脑室旁的T2WI高信号 脑室旁白质体积减少，脑室向外侧不规则扩张 胼胝体萎缩轻度者仅限于后1/3，重度可造成广泛性萎缩 严重的PVL伴皮质萎缩 丘脑萎缩常为对称性，萎缩丘脑常没有异常信号出现 脑干体积减小 空洞脑囊肿,33周新生儿，箭头原生基质出血,32周低体重早产儿， 2级原生基质出血,出生12天，反应差，前囟饱满，四肢肌张力增高 同一病例，2年后随访诊断CP，发育落后，间断抽搐，左侧偏瘫,生后22h，阵发性尖叫14
9、h间断抽搐5h，精神弱，易激惹，四肢肌张力增高,同一病例， 4个月，反应迟钝，间断抽搐 CP患者,男，出生14天。精神反应弱14天，原始反射引出不完全 同一病例，男，出生45天后随访。神经运动发育明显落后,15个月，男。早产儿，脑瘫，PVL,CP患者，女，1岁。 33周早产 母妊高症。 双眼斜视 抽搐,妊娠28周。出生后10周检查显示原生基质含铁血红素沉积 同一病人，12个月后随访。痉挛性偏身瘫痪 脑室周围含铁血红素沉积，脑室增宽，深部灰质破坏，脑白质体积较少,妊娠28周，生后10周显示脑室周围多发小片状短T1信号（黑箭） 同一病人，15个月后复查，痉挛性双瘫。显示脑室壁明显不规则，白质减少,
10、妊娠31周。生后5周检查显示脑室周围多发小片状短T1信号 同一病人，12个月后随访显示侧脑室三角区周围长T2信号区，抽搐1次,胚胎末三月的晚期：（足月儿型） 选择性易损部位（selective vulnerability） 分布于中线旁的皮层和皮层下区 灰质神经元最先受累 主要改变有中线旁脑损伤 神经元坏死 多囊性脑病 基底节区病变,典型的末三月末期型： 几乎仅见于重症HIE病史的足月产儿 主要表现：不同程度的中线旁损害 多囊性脑病 基底节区病变 中线旁双额叶、双枕叶中线旁皮层和皮层下区 多囊性脑病患儿的囊状病灶以中线旁分布为主 基底节区病变常对称性分布，T2WI上呈高信号 位于双侧苍白球后部
11、、壳核和内侧丘脑区,CT-48932。男，6个月。 早产儿，窒息缺氧史。脑瘫,同前病例，随访3年，康复治疗后,PET,PET,出生8小时，哭声低，易激惹，肌张力高 同一病例。CP患者，随访1年，运动智力发育落后，左侧偏瘫,出生48小时，拒乳伴抽搐，前囟张力高 同一病例。CP患者，随访5岁，运动智力发育落后，不会坐，不会说话,生后13天，生后窒息10分钟，间断抽搐 同一病例。CP患者，随访5个月，神经运动发育落后,女，5小时。口唇发绀5小时，频繁抽搐重度,同一病人， CP患者，随访8个月后，小头，神经运动发育落后,出生后第3天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1信号 同一病人，15个月后随访，
12、壳核后部和腹侧丘脑长T2信号 临床四肢痉挛瘫痪，癫痫，神经运动发育落后,出生后第27天检查显示双侧豆状核后侧和腹侧丘脑短T1长T2信号 同一病人，3年后随访，壳核后部和腹侧丘脑长T1长T2信号 临床四肢痉挛瘫痪，癫痫，神经运动发育落后,CP患者，男，2岁。中度HIE后遗症，智力低下， 右侧肢体运动障碍。,FLAIR,T2WI,T1WI,CP患者，女，5个月 新生儿期重度HIE 神经运动发育落后,CP患者，男，1岁。癫痫持续30分钟 新生儿期诊断中度HIE,CP患者，女，5岁。自幼走路不稳，经常摔倒 家中生产，窒息，出生后30分钟哭，口周发绀,CP患者，男，8岁。足月，难产，生后窒息,与CP相关
13、的其他因素 TORCH感染 新生儿化脑 Vitamin K 因子依赖颅内出血,男，出生14天。拒乳1天，精神反应弱，肝脏肿大，质地坚硬。 母子两代血清学检查CMV抗体阳性。,CP患者，男，8个月。神经运动发育落后，四肢肌张力高 妊娠39周，顺产，小样儿。母子两代血清学检查弓形体抗体阳性,a,b,c,d,CP患者。女，8个月。神经运动发育落后 生后间断抽搐，四肢肌张力高 母子两代血清学检查CMV抗体阳性,CP患者，男，2月。Vitamin K 因子依赖出血恢复期,同一病例： 随访6个月。双侧痉挛性脑瘫,a,b,出生50天，抽搐1次，左上肢活动欠佳 诊断：获得性凝血酶原复合体减少症 同一病例，随访
14、1年后，CP患者,a,b,男，出生50天，发热1天，抽搐10次 诊断：获得性凝血酶原复合体减少症 同一病例，随访6个月后，CP患者,a,b,女，出生43天，嗜睡，面色苍白，抽搐2次 诊断：获得性凝血酶原复合体减少症 同一病例，随访7个月后，CP患者,影像学表现 与 临床预后,Barkovich MRS在足月新生儿HIE结论： MRS检查与患者12个月时的 神经运动发育状况和认知状况有明显相关性 结论与Penrice 、 Hanrahan 和 Leth 一致 Shu 和 Holshouser 两位作者指出 HIE后乳酸蓄积的多少是预后是否良好的主要指标,1H MRS,CP的影像学表现与临床及预后
15、的关系,Johnson对26例HIE进行DWI检查 12例有阳性发现，随访6个月 其中神经系统功能障碍10例 研究结论 DWI可以预测HIE的预后 敏感性83% 特异性86% 阳性预测率83%,DWI,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Hoon AH 研究认为神经影像学是连续观察活体 早期脑发育和疾病的敏感有效的方法 特别对选择性易损部位（selective vulnerability） 观察与脑瘫患者临床症状对照是有效的,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Hashimoto K 一组747例妊娠小于36周的早产儿进行研究 认为神经影像学检查可以确立PVL的诊断 神经影像学显示PVL的发生
16、过程非常有价值,CP的影像学表现与临床及预后的关系,MR影像的类型与BSCP的临床预后关系密切 首三月/中三月型和末三月末期型: 预后差 均有智力低下和严重的运动功能障碍 相反，末三月早期型: 预后较好 智力低下仅占40，运动功能障碍占45 四肢瘫痪为主的重症亚型BSCP仅占30.9,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Krageloh-Mann认为 早产儿PVL较足月儿的PVL预后要好 Okumura的观点则相反,CP的影像学表现与临床及预后的关系,癫痫症状是脑瘫患者比较常见的临床症状： Okumura研究183例局灶性癫痫病人，MRI随访6年 研究:神经影像学异常与局灶性癫痫的相关性 平均发生癫痫时间是24个月 中度到重度的智力低下和脑性瘫痪病因: 产前因素占56例（31） 围产期因素25例（14） 产后因素32例（18） 原因不明70例（38）,CP的影像学表现与临床及预后的关系,Valkama AM，等研究 足月产儿和低体重早产儿（very low birthweigh
