第03章-血液

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1、第一节 血液的组成和理化特性,一、血液的组成,55%,45%,血细胞比容(hematocrit): 血细胞在血液中所占的容积百分比。 男：40% 50% 女：37% 48%,血细胞比容反映血液中红细胞的相对浓度。,严重腹泻、大面积烧伤血细胞比容升高 贫血血细胞比容降低,血量：指全身血液的总量。约占体重的7-8%。 循环血量 储存血量 失血： 10% 无明显症状 20% 血压、心率、四肢厥冷、口渴、 恶心、乏力 30% 危及生命,二、血量(blood volume),血量的相对恒定是维持正常血压和各组织、器官正常血液供应的必要条件。,1. 血液的比重(specific gravity) 血液：1

2、.0501.060, 主要决定于红细胞数目。 血浆：1.0251.030，主要决定于血浆蛋白。 红细胞：1.0901.092，主要决定于血红蛋白。,三、血液的理化特性,2、血液的粘度(viscosity) 血液：4 - 5；血浆：1.6 - 2.4 (相对于水),粘度大小和红细胞数目/血浆蛋白含量有关。,贫血粘度降低 大面积烧伤粘度增高 微循环障碍血流减慢，红细胞叠连聚集，粘滞性增大,晶体渗透压 胶体渗透压 形成物质 无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 (主要为NaCl) (主要为白蛋白) 所占比重 大 小 (300mmol/L或770KPa) (1.3mmol/L或3.3KPa) 意义

3、 保持细胞内外水的平衡 调节毛细血管内外水 保持细胞的正常体积 的平衡，维持血浆容量,3、血浆渗透压（osmotic pressure）,血浆蛋白(白蛋白)浓度 胶渗压 水向组织间隙转移 组织液 水肿。,胶体渗透压与水肿的关系,等渗溶液：渗透压与血浆渗透压相等的溶液。 高渗溶液：渗透压高于血浆渗透压的溶液。 低渗溶液：渗透压低于血浆渗透压的溶液。 等张溶液：使红细胞保持正常体积和形状的溶液。,0.9%NaCl 等渗、等张 1.9%尿素 等渗，不等张,正常红细胞,红细胞皱缩,红细胞膨胀破裂,等渗,低渗,高渗,0.9%NaCl 5%葡萄糖,4、血浆pH值,正常值：pH值为7.357.45 pH 值

4、 6.9或 7.8，将危及生命,维持血浆pH值相对稳定的因素: (1) 血浆中的缓冲物质： 主：NaHCO3/H2CO3 次：Na2HPO4/NaH2PO4 血浆蛋白钠/血浆蛋白等 (2) 通过肺和肾的调节,pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒,第二节 血 细 胞 生 理,一、血细胞生成的部位和一般过程,血细胞生成部位的迁移,胚胎发育早期，由卵黄囊造血； 胚胎第二个月开始，由肝、脾造血； 胚胎发育到第四个月以后，肝、脾的造血活动逐渐减少，骨髓开始造血并逐渐增强； 到婴儿出生时，几乎完全依靠骨髓造血 ； 儿童到4岁以后，骨髓腔被脂肪细胞填充； 到18岁左右，虽然只有不规则骨和长骨近端骨骺有

5、造血功能，但造血组织的总量已很充裕； 成年人如果出现骨髓外造血，已无代偿的意义，而是造血功能紊乱的表现。,血细胞生存模式图,血细胞生存模式图,二、红细胞生理,（一）红细胞的数量和形态,男性：4.05.51012/L；Hb:120160g/L 女性：3.55.01012/L；Hb:110150g/L,血液中红细胞数量或血红蛋白浓度低于正常贫血,（二）红细胞的生理特征和功能,1.红细胞的生理特征 可塑变形性（plastic deformation of erythrocyte） 悬浮稳定性（suspension stability of RBC） 渗透脆性（osmotic fragility of

6、 RBC）,(1)可塑变形性：,指正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。,影响红细胞变形能力的因素： 红细胞表面积和体积比 红细胞内的粘度 红细胞膜的弹性,（2）悬浮稳定性：,指红细胞较稳定的悬浮于血浆中不易下沉的特性。,红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR)： 抗凝血静置后红细胞在在第一小时末下降的距离。 正常值:男子为0-15mmh，女子为0-20mm/h.,许多红细胞彼此以凹面相贴，重叠在一起。,叠连：,意义: 血沉快慢与悬浮稳定性成反比。 测定血沉有助于某些疾病的诊断。 特征: 血沉快慢与红细胞无关,与血浆成分变化关。,活动性肺结核、风湿

7、热等，血沉可明显加快。,红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性。,（3）渗透脆性：,正常,全部溶血,部分溶血,抗低渗液的能力大 = 脆性小 = 不易破 抗低渗液的能力小 = 脆性大 = 容易破,遗传性球形红细胞增多症红细胞脆性大,运输O2和CO2 缓冲作用,2.红细胞的功能,（三）红细胞生成的调节,1.红细胞生成所需的物质,铁,叶酸,铁摄入不足、铁吸收障碍 长期慢性失血,缺铁性贫血（小细胞性贫血）,（1）铁,（2）叶酸和维生素B12,VitB12 、叶酸和内因子缺乏 巨幼红细胞性贫血,如：胃大部切除、胃壁细胞损伤、内因子缺乏、抗内因子抗体,体内叶酸储存量为520mg，每天需要量200ug。如叶

8、酸摄入不足或吸收障碍，34月后发生贫血。,成熟因子：维生素B12（vitamin B12）,B12,食物摄取,内因子,+,B12 吸收,回肠上皮细胞粘膜特异性受体,正常情况下，Vit B12 10003000g ，红细胞合成需13 g /day，故发生贫血在34年后。,根据体外培养红系祖细胞生长形式不同分为： 爆式红系集落形成单位 （burst forming unit-erythroid, BFU-E)早期红系祖细胞 *体外培养形成大的细胞集落,红系集落形成单位 （colony forming unit-erythroid, CFU-E)晚期红系祖细胞 * 体外培养形成较小集落,爆式促进活性

9、（激活物） （burst promoting activity, BPA) MW:25000-40000 促进BFU-E从G0-S期,促红细胞生成素 （erythropoientin, EPO) MW:34000 热稳定糖蛋白,2.红细胞生成的调节,造血干细胞 早期红系祖细胞 晚期红系祖细胞 原红细胞 幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞, 肾管周间质细胞（主） 肝细胞（次） EPO,骨 髓,BPA,雄激素-刺激EPO生成 雌激素- 降低红系祖细胞 对EPO的反应 甲状腺激素 生长激素,缺氧、RBC或Hb,红细胞生成数量增多,EPO促进骨髓晚期红系祖细胞增殖,缺氧刺激肾脏产生更多EPO,血液携氧与

10、组织需氧不平衡,供需实现平衡,PO2 RBC Hb,肾管周细胞（主）,肝细胞（次）,雄激素 T3 生长素,Fe和氨基酸运至红骨髓，重新合成Hb或至肝内贮存,胆红素经肝至胆汁，再排出体外,将Hb分解成胆红素、氨基酸、Fe，排入血循环,RBC破坏,衰老RBC被巨噬细胞所吞噬,RBC无分裂能力，平均寿命120天。,3.红细胞的破坏 - 在肝、脾和骨髓被破坏,红细胞的破坏,EPO,红细胞生成,胆红素的肠肝循环,铁被重新吸收入血,血红素,氨基酸,珠蛋白,被肝脾吞噬,缺氧,三、白细胞生理,粒 细 胞,淋巴细胞,单核细胞,正常成人白细胞数量(4.0-10.0)109/L,（一）血小板的数量和功能,四、血小板

11、生理,数量：（100-300）109 /L,功能： 维持血管壁完整性 参与生理止血,正常人血小板计数可有610的变化 通常午后较清晨时多； 冬季较春季多； 静脉血较毛细血管血多； 剧烈运动后及妊娠中、晚期增多。,（二）血小板的生理特性,1.血小板粘附（platelet adhesion）: 血小板与非血小板表面的粘着。,所需成分：,血小板膜糖蛋白（Gp）,内皮下成分（胶原纤维）,vWF因子,血小板,Gp,内皮细胞,血小板的粘附过程： 血管内皮损伤暴露出胶原纤维血小板粘着在胶原纤维上。,2.血小板释放(platelet release)： 血小板受刺激后将储存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质排出

12、。,致密体：ADP、ATP、5-HT、Ca2+ -颗粒：-血小板球蛋白 血小板因子4（PF4)、 vWF 纤维蛋白原 PF5 凝血酶敏感蛋白 PDGF 血栓烷（TXA2）,3.血小板聚集（platelet aggregation）: 血小板与血小板之间的相互粘着。,纤维蛋白原 Ca2+ 血小板膜GP,第一聚集时相：破损组织释放的ADP引起。 快，可逆 第二聚集时相：血小板聚集后释放的ADP引起。 慢，不可逆,生理性致聚剂：ADP、肾上腺素、5-HT、组胺、 胶原、凝血酶、TXA2,病理性致聚剂：细菌病毒、免疫复合物、药物,血小板和内皮细胞中前列腺素的代谢,阿司匹林,4.收缩 收缩蛋白可使形成的

13、血凝块回缩,5.吸附 血小板表面吸附血浆中的多种凝血因子（、XIII 等）。,（三）血小板的生成和调节,血小板生成素(TPO)血小板生成最重要的生理性调节因子,（四）血小板的破坏,平均寿命714天 衰老的血小板主要在脾、肝和肺组织中被吞噬,第三节 生 理 性 止 血,生理性止血 (hemostasis),正常情况下，小血管受损伤后引起的出血，在几分钟后就会自然停止。,出血时间（bleeding time）： 临床上用小针刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后测定出血延续的时间，这段时间称为出血时间。,1.血管收缩：血管受损局部小血管收缩 2.血小板止血栓的形成：初步止血。 粘附: 少量血小板粘附

14、在胶原上松软血栓 聚集: 血小板彼此粘连聚集血小板止血栓 3.血液凝固：永久止血。 启动凝血系统坚固血栓（二期止血）,一、生理性止血的基本过程,生理性止血过程,凝血酶,磷脂表面 凝血因子 释放纤维蛋白原,血液凝固（blood coagulation）： 血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。,实质： 可溶性的纤维蛋白原 不溶性的纤维蛋白,二、血液凝固,（一）凝血因子 凝血因子：血浆和组织中直接参与血凝的物质。,凝血因子的特点,因子存在于血管外组织 因子外，其余为蛋白质 因子、前激肽释放酶 蛋白酶 因子、酶原 因子、在肝脏合成，需维生素K 因子、辅助因子,（二）凝血的过程,1.凝血酶

15、原酶复合物的形成,内源性凝血途径(intrinsic pathway)： 参与凝血的因子全部来自血液。 外源性凝血途径(extrinsic pathway) ： 由来自于血液之外的组织因子（因子）暴露于血液而启动的凝血过程，又称为组织因子途径。,血友病A 缺乏 血友病B 缺乏,III、V 辅因子,外源性凝血途径在体内生理性凝血反应中起着关键性作用：,组织因子是凝血的启动者，它“锚定”在细胞膜上，使凝血限于局部。 外源性凝血途径生成的凝血酶可以激活多种凝血因子、 、 ，促进凝血正反馈。 组织因子与 a复合物能直接激活 , 加强内源性凝血途径。,内源性和外源性凝血的关系,（三）体内生理性凝血机制,内源性和外源性凝血途径的比较,凝血酶（a ）的作用：,2.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成, 催化因子（纤维蛋白原）转为a 激活因子转为a（促进纤维蛋白 单体变为纤维蛋白多聚体。 正反馈 激活、和 。,凝血时间（clotting time） 将静脉血放入玻璃试管中，自采血开始到血液凝固