小儿泌尿

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1、第十四章 泌尿系统疾病,吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科 赵凯姝,讲课内容,小儿泌尿系统解剖特点、生理特点、检查方法 小儿肾小球疾病的临床和病理分类 急性肾小球肾炎 肾病综合征,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点,一、解剖特点（了解） 二、生理特点（了解）,肾脏疾病检查方法,尿液分析 血液学检查 肾功能检查 影像学检查（B超、X线、放射性核素） 肾活检组织病理学检查（适应症、禁忌症）,肾脏疾病的实验室检查和特殊检查,一、尿液检查 尿量 个体差异大 1. 少尿 学龄儿童400ml/d 学前儿 300ml/d 婴幼儿 200ml/d 2. 无尿 50ml/d 3. 多尿 2500ml/d, 酸碱度

2、PH值多为57 尿比重 通常在1.0111.025 尿蛋白 正常定性阴性,定量100mg/md 尿沉渣 正常：1.红细胞3个HP 2.白细胞5个HP 3. 12h Addis count:红细胞50万 白细胞100万，管型5000个,第二节 肾小球疾病的分类,儿科分会肾脏病学组2000年珠海会议 修订的关于小儿肾小球疾病的临床分类,临床分类, 原发性肾小球疾病 1. 肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 2. 肾病综合征 临床分型：单纯型和肾炎型 激素效应分型：激素敏感、耐药、依赖，复发与频复发型 3. 孤立性血尿或蛋白尿 继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎

3、 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合征 Alport综合征 家族性再发性血尿,常见名词,血尿(hematuria) 蛋白尿(proteinuria) 水肿(edema) 高血压(hypertention) 肾功能不全(renal failure),第三节 急性肾小球肾炎 （Acute Glomerulonephritis，AGN）,目的要求,一、了解急性肾炎的病因及发病机制。 二、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的诊断 （含临床表现、实验室检查）。 三、掌握急性肾炎典型病例及严重病例的处理。 四、了解病程与预后。,概述,一、发病情况（53.7%，514岁，男女）

4、 二、定义 简称急性肾炎，是一组 病因不同，起病急，多有前驱感染 以水肿、少尿、血尿、高血压 伴有不同程度蛋白尿或肾功能不全为特点 的肾小球疾病 病程多在6个月至1年以内,概述,三、分类 可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(post-streptococcal acute glomerulonephritis，APSGN) 和非链球菌感染后肾小球肾炎。儿童绝大多数是APSGN。,病因,本病病因很多，绝大多数为A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。,发病机制和病理生理,链球菌致肾炎 菌株Ag 形成CIC或IC 诱发自身免疫反应 激活补体 肾小球炎症反应 内皮细胞肿胀 GBM完整性

5、受损 系膜细胞增生 通透性改变 毛细血管腔闭塞 血尿、蛋白尿 GRF 管型尿 球管失衡 少尿、无尿 钠、水潴留 水肿 血容量 BP,病理,光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 免疫荧光检查在急性期可见C3和Ig的沉积。 电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈驼峰样分布，基膜有局部裂隙或中断。,临床表现*,临床表现轻重悬殊，轻者仅有镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。 前驱感染 90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经13周无症状的间歇期而急性起病。,临床表现*, 典型表现* 1. 全身症状 2. 水肿（自眼睑开始，渐及全身

6、，为非凹陷 性，严重者可出现腹水和胸水） 3. 尿改变（少尿、血尿、蛋白尿、管型尿） 4. 高血压,临床表现*, 严重表现* （疾病早期2周内） 1. 严重循环充血 为水钠潴留、高血容量以致循 环负荷过重所致。起病急骤，以左心衰为主要 表现，兼有右心功能不全。表现为气促、肺底 湿罗音，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、 颈静脉怒张、频咳、咯粉红色泡沫样痰、心率 快、心脏扩大、奔马律、肝大等。,严重表现*,2. 高血压脑病 即血压急剧升高所伴发的中枢 神经系统症状，血压往往在150160/100 110mmHg以上。表现为剧烈头痛、烦躁不安、 频繁呕吐，随后出现复视、视力障碍、嗜睡 或烦躁，若不及

7、时治疗，则发生惊厥、昏迷 等，严重者可在发作期死亡。,严重表现*,3. 急性肾功能不全 在病初少尿期有相当多的 病人出现程度不一的氮质血症，但真正进展 为急性肾功能衰竭的病例仅为少数，临床表 现为少尿或无尿，血尿素氮、肌酐升高，高 血钾，代谢性酸中毒等。而利尿一旦出现， 上述改变即恢复正常。,临床表现*, 非典型表现* 1. 无症状性急性肾炎 为亚临床型 有链球菌感染史 无水肿、高血压及肉眼血尿等临床表现 仅尿常规检查发现镜下血尿，甚至尿常规也正常 血中补体C3出现急性期明显降低、68周恢复正 常的典型规律性改变 肾活检可见典型的毛细血管内增生及特征性的驼 峰病变。,非典型表现*,2. 肾外症

8、状性急性肾炎 特点是全身症状明显而尿的改变不明显， 尿常规检查正常，或仅有短暂的轻度改变 有典型的链球菌感染史 临床表现为水肿、高血压，甚至出现心衰、 肺水肿、高血压脑病等 补体C3呈典型规律性改变,非典型表现*,3. 以肾病综合征表现的急性肾炎 出现大量蛋白尿，水肿明显，甚至可出现低 白蛋白血症及高脂血症，与肾病综合征相似。 有链球菌感染史 补体C3呈典型规律性改变 必要时可做肾活检确诊。 本型经过一段时间的观察后，往往可与肾病综 合征相鉴别。,实验室检查, 尿常规检查 肾性血尿（大量变形红细胞） 尿蛋白：多+ 红细胞管型（重要特征） 血常规检查 WBC轻度正常、RBC、Hb轻度 血生化检查

9、 1.肾功能检查 血BUN、Cr、 2M 2.链球菌感染的血清学和免疫学检查 抗链球菌溶血素O抗体（ASO） 最常用，1014天出现，35周高峰，半1年转阴 培养 咽拭、皮肤病灶 抗脱氧核糖核酸酶B（anti-DNAse B）及抗透明质酸酶（anti-Hase） 3. 血沉ESR 23月恢复 4.血清补体测定 总补体（CH50）及C3明显下降，大多数病后68周恢复正常 肾穿刺活检 只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者,诊断,诊断要点如下： 1急性起病，有水肿、少尿、血尿和高血压。 2发病前常有呼吸道或皮肤感染史，常有13周无症 状间歇期。 3尿检有红细胞，肾性，轻度至中度蛋白尿。

10、 4血清学检查提示有链球菌感染，如抗“O”滴度升高 等，或细菌学检查培养出链球菌。 5血清总补体和C3补体呈典型规律性改变。 6要注意的是对非典型病例特殊表现的诊断。,鉴别诊断,1. 其它病原体感染引起的肾小球肾炎 2. IgA肾病 3. 慢性肾炎急性发作 4. 原发性肾病综合征 5. 急进性肾炎或继发性肾炎,治疗,无特异治疗。 主要治疗原则 对症处理 清除残留感染病灶 纠正生化异常 防治急性期并发症 保护肾功能，以待自然恢复。,治疗, 一般治疗 1休息 急性期需卧床23周，血沉正常可上学，尿沉渣细胞绝对 计数正常后方可恢复体力活动。 2饮食 3记录出入水量 4测血压 5应用抗生素 首选青霉素

11、 1014d 6维生素,治疗, 对症治疗 1利尿 双氢克尿噻、速尿 2降压 钙离子拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂ACEI,治疗, 并发症的处理 1严重循环充血的治疗 治疗的重点应放在纠正水钠潴留、恢复正常血容量上。 采取 限盐、控制液体输入量 利尿 速尿 血管活性药物 硝普纳或酚妥拉明，不主张 用强心药 透析,并发症的处理,2高血压脑病的治疗 首选效力强而迅速的药物 镇静 安定 利尿 速尿 降压 硝普纳、利血平 脱水 甘露醇,并发症的处理,3急性肾功能衰竭 严格限制水、钠摄入 纠正代酸 纠正电解质紊乱 透析,转归,本症急性期预后好。绝大多数病儿24周内肉眼血尿消失、水肿消失、血压恢复正常；少数

12、迁延l3年，但其中多数仍可恢复，仅极少数病儿进入慢性肾炎。近年来，本病住院病人死亡率已降至0.50.2以下，死亡原因主要为肾功能衰竭。,预防,防治感染是根本 对链球菌感染应足量、足疗程应用青霉素 感染后13周内注意查尿常规,复习思考题： 急性肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的诊断。 急性肾炎严重病例的治疗。 儿童少尿的标准。,第四节 肾病综合征 （nephrotic syndrome， NS）,目的要求,一、熟悉肾病综合征的病理生理 二、掌握肾病综合征的临床表现 三、掌握肾病综合征的治疗 四、了解肾病综合征的常见并发症,概述,一、发病情况（21%，学龄前35岁，男女） 二、定义 一种临床综合

13、征 “三高一低” 大量蛋白尿 低蛋白血症 必备 高脂血症 不同程度水肿,概述,三、分类 按病因可分为原发性（PNS）、继发性、先天性NS 按临床表现PNS可分为单纯型、肾炎型NS 按激素效应可分为激素敏感、耐药、依赖型 重点学习原发性NS。,病因及发病机制,病因 未明 发病机制 未明 肾小球滤过膜的分子屏障、电荷屏障受损 通透性 大量蛋白尿 新学说：遗传基础（家族性，人种）HLA “足细胞分子”nephrin、CD2-AP、 podocin、-actinin-4,病理生理 ,蛋白尿是NS最主要、最基本的病理生理改变 1.低蛋白血症 2.高脂血症（血甘油三酯、胆固醇） 危害大 高脂蛋白血症（低密

14、度、极低密度脂蛋白 ） 3.水肿（低蛋白血症、低血容量） 4.其它 继发性体液免疫功能减低，易感染 Fe、Cu、Zn微量元素缺乏 凝血因子而抗血凝酶缺乏，致高凝状态 甲低 钙代谢障碍 小细胞低色素性贫血,病理,微小病变（MCD） 76.4% 膜性增生性肾炎（MPGN） 7.5% 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 6.9% 其它,临床表现,初发起病隐匿，复发与病毒感染有关 水肿 自眼睑开始，渐及全身，为凹陷性 血浆白蛋白15gL出现腹水和胸水 少尿 血尿 15% 高血压 15%,实验室检查,1.尿液分析 2.血清蛋白、血脂、肾功检查 3.血清补体测定 4.高凝状态和血栓形成的检查 5.感染（包

15、括TB检查） 5.乙肝、狼疮等排除性检查 6.肾穿组织病理学检查（多不用，激素耐药、频复发，肾炎型）,并发症,1.感染 为最常见的并发症和死亡原因。 也是反复或加重的诱因。 2.低血容量休克 是致死不容忽视的原因。 3.电解质紊乱（低钾、低钠、低钙） 4.高凝状态和血栓形成 突发腰痛、血尿、少尿肾静脉血栓 5.急性肾衰竭 5% 6.肾小管功能障碍 肾小管酸中毒生长受抑,诊断与鉴别诊断,1.具备“三高一低”四大特征可诊断肾病 诊断标准: 必备头两项 大量蛋白尿 +1周内3次或50mg(kgd) 低蛋白血症 ALB30gL 胆固醇 5.7mmolL 不同程度浮肿,诊断,2.临床分型 单纯型NS：符合“三高一低” 肾炎型NS：在“三高一低”基础