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1、天 疱 疮 Pemphigus,单 葵,天疱疮是以薄壁,易破的大疱为特征的严重的自身免疫性皮肤病，主要累及皮肤、粘膜。组织病理和免疫均有特征性的表现。,病因和发病机理,病因不明确 患者血循环中：抗角朊细胞间物质抗体 (天疱疮抗体) 棘层松解：天疱疮抗体 角质形成细胞 纤维蛋白酶原激合物 纤维蛋白酶系统 细胞间粘合物质降解 棘层松解、表皮内水疱形成,结合,释放,激活,发生,临 床 表 现,天疱疮的分型 经典分型 寻常型、落叶型、红斑型、增殖型、疱疹样 最新分型 副肿瘤型天疱疮、IgA天疱疮,一. 寻常型天疱疮,1. 粘膜病变： 60患者初发于口腔粘膜，表现为水疱、糜烂。 2. 皮疹特点: 松驰性
2、水疱、大疱，疱易破，形成大片縻烂，可有渗液、结痂，尼氏征（） 3. 主觉症状：可有瘙痒、疼痛。 4. 全身健康状况明显受到影响。,尼氏征阳性 用手指推压水疱一 侧，可使水疱沿推压方向移动 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱,二.增殖型天疱疮,1. 好发于免疫功能较强的年青人，是寻常型的良性型。 2. 皮疹特点：初为薄壁水疱，破溃后在糜烂面上出现肉芽增殖，尼氏征（）。 3. 易继发感染 4. 病程慢性、口腔粘膜受累晚，预后好,三. 落叶型天疱疮,1. 皮疹特点:疱壁更薄、易破，糜烂面上覆污秽痂屑、似落叶（俗称酥饼状外观），尼氏征（）。
3、 2. 易伴发细菌感染 3. 好发于中老年人 4. 常因衰竭和继发感染死亡,四. 红斑型天疱疮,1. 患者一般健康状况好,是落叶型天疱疮 的良性型。 2. 皮疹特点:好发头皮、面及上胸部、背部，水疱时愈时发，少许结痂，可发展转化为落叶型。 3. 尼氏征（+），很少有粘膜损害。,五.疱疹样天疱疮,1.好发于中老年人。 2.皮损为环形或多环形红斑，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征（）。 3.少数可转变成寻常型或落叶型天疱疮。,组 织 病 理,基本病理变化棘层松解形成表皮内水疱或裂隙，可见棘剌松解细胞,图23-3,免疫病理,1. 直接免疫荧光: 棘细胞间荧光 2. 间接免疫荧光: 天疱疮抗体,图23
4、-4,1. 诊断：（1）松驰性水疱、尼氏征（+） （2）大片糜烂、粘膜损害 （3）组织病理 （4）免疫荧光,诊断与鉴别,2. 鉴别诊断:,大疱性类天疱疮：临床表现老年人，厚壁张力性大疱或血疱，疱不易破,易愈合，尼氏征（-），组织病理为表皮下水疱，直接免疫荧光基底膜带IgG和/或C3沉积。,鉴别诊断,图23-5,治 疗,一、 一 般 治 疗 1.高蛋白、高维生素饮食，加强护理 2.纠正水电解质紊乱 3.改善低蛋白血症,二、药 物 治 疗,1. 皮质类醇激素: 为治疗本病的首选药物。 强的松 60100mg/日 分34次口服 减量 1020%周 维持量20mg/日 维持时间 35 年以上 强的松开
5、始剂量：根据皮损面积计算 皮损面积10% 强的松 3040mg/日 皮损面积 = 30% 强的松 60mg/日 皮损面积50% 强的松 80mg/日 使用方法：根据病情可以用静脉或口服,2. 免疫抑制剂: 适用于与皮质激素联合用药, 不单独使用。足量皮质激素症状不能满意 控制或激素减量有困难。,硫唑嘌呤 50100mg/日 分二次口服 甲氨蝶呤 1025mg 肌注 1次/周,3. 抗生素：有继发感染时用 4. 辅助治疗: (1) 防止激素付作用：保护胃粘膜；补钾；补钙；监测血压、血糖等 (2) 增强免疫功能,5. 局部治疗: (1) 粘膜: 3%硼酸水 (2) 皮肤: 疱未破 5%SCL. 1
6、%CL 疱已破 小面积 紫草油 大面积 暴露治疗,疱 疹 样 皮 炎,单 葵,疱疹样皮炎是以厚壁水疱,大疱为主而且同时伴有多形性损害的慢性瘙痒性皮肤病。,病 因,病因尚不完全明确 1. 免疫学说 2. 与谷胶过敏有关 3. 其它: 遗传,临床表现,1.好发年龄: 中青年,偶见于儿童 2.瘙痒明显 3.皮疹特点: 多形性损害,以水疱为主,集簇成 群或环排列,疱壁厚而紧张,不易破溃。分布 对称，好发于四肢伸侧,4. 尼氏征(一)，粘膜 不受累 5. 病程慢性,复发性、 愈后好,图23-8,1. 表皮下水疱 2. 乳头顶端小脓疡,组织病理,免疫荧光,直接免疫荧光检查:真皮乳头顶部有颗粒状IgA沉积,
7、诊 断,1. 临床特点 2. 组织病理 3. 直接免疫荧光,鉴 别 诊 断,疱疹样皮炎与天疱疮鉴别,天 疱 疮,年龄,皮疹 形态,瘙痒,部位,粘膜,尼氏 征,组织 病理,免疫 荧光,中 年,松驰 性大疱,糜烂 不愈合,全身,+,+,表皮 内水疱,棘细胞 间荧光,疱疹样皮炎,中 青 年,多形性 水疱为 主,+ +,四肢 伸侧 肩胛 等,表皮下 水疱,真皮乳 头顶部 颗粒状 IgA,治 疗,一 般 治 疗 药 物 治 疗,DDS（氨苯砜） 首选 100150mg/日 分23次口服 付作用：溶血性贫血、白细胞、肝功、严重 者高铁血红蛋白症 2. 磺胺药: 磺胺吡啶0.250.5/次 34次/日 目前无此药，可用SMZCO 3. 皮质类固醇激素: DDS效不佳时用, 强的松 3040mg/日 分23次口服 4. 局部治疗 疱未破: 1%CL. 5%SCL, 大疱,抽疱液 疱破有糜烂: 治疗同天疱疮,
