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1、法洛氏四联症,ICU- 刘东艳,病理解剖,法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的1015。 法洛四联症由以下4种畸形组成：肺动脉流出道狭窄：以漏斗部狭窄多见。室间隔缺损。主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上（右移）。右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。,病理生理,由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直
2、接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流量减少，更加重了青紫的程度。,外科治疗,法洛氏四联症外科治疗时机:轻症患者可于59岁行一期根治手术，稍重患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做根治。,（1）姑息手术,在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根治性手术创造条件。,（2）矫治手术,在体外循环的条件下切开心脏
3、修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道，是彻底纠正本畸形的方法，疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常（传导阻滞），室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭，呼吸功能障碍，神经系统损伤等)。,双向Glenn,治疗难以解剖根治或一期生理矫治的肺血少型复杂性先天性心脏病的有效姑息手术。 将上腔静脉横断，近心端缝闭，远端与右肺动脉端侧吻合。,图：,手术目的：,增加肺血流，提高动脉血氧含量，改善缺氧症状，改善生活质量 促进肺血管发育，为二期根治手术做准备 减轻右心负荷，减少右向左分流,适应症,法四肺血少的紫绀型先天性心
4、脏病 右室发育不全的三尖瓣闭锁 肺动脉闭锁或肺动脉狭窄 功能性单心室等,术后监护要点,1.维持循环功能稳定，防治低心排血量综合征 a.采取“V”形体位，上半身抬高45，下半身抬高 30 b.维持合适的上腔静脉压，密切观察颜面、上半身是否水肿，判断是否有静脉回流障碍等。 c.术后补液一般由下腔静脉导管输入，避免从上腔静脉输入而增加上腔静脉的压力，增加上腔静脉回流的负担,2.呼吸系统的监护 a.调整合适的呼吸机参数，SIMV模式，不主张用PEEP，4-6小时查一次血气，根据血气结果调整呼吸机 b.保持呼吸道通畅 3.持续经皮末梢血氧饱和度监测 a.持续性、无创性、及时性 b.间接反映手术效果,4.
5、肾功能监测 急性肾衰是一种常见而严重的并发症，低心排是最主要原因 严格记录每小时出入量，补液或利尿维持平衡，查血生化，观察尿素氮、肌酐水平，判断有无肾功能不全。 强心利尿扩血管药物，增强心肌收缩力，减轻前后负荷，维持正常血压及尿量,5.抗凝药的应用与监测 术后4-6小时观察引流量减少、确定没有活动性出血的情况下，常规泵入肝素抗凝，防止血栓形成 术后早期，注意观察引流量，随时调整药量 拔管后改用阿司匹林或华法林抗凝3-6个月,6.术后镇静、镇痛 心脏后术和体外循环会使机体产生较高的应激性，术后躁动和挣扎会使肺动脉压急剧上升，造成血压、血氧下降，甚至可能发生肺动脉压危象。 7.心理护理,体动脉-肺
6、动脉转流术适应症,病种 三尖瓣闭锁 肺动脉闭锁 法洛四联症 条件 肺血少 不易做一期根治 右室、肺动脉发育不全,锁骨下动脉-肺动脉转流术,用无名动脉的分支锁骨下动脉与同侧肺动脉吻合,改良BT转流术,用一段直径5-6mm的人造血管，在右锁骨下动脉及右肺之间作断侧吻合,术后护理,血压应维持正常稍偏低水平（收缩压80-90mmHg，平均压在60mmHg左右）。血压过高，吻合口易出血；过低转流血管易阻塞。防脱水（红细胞比积保持在0.35-0.45之间）。术后头两日使用肝素。拍x胸片及早发现术后乳糜胸。 注意观察增加肺血的转流手术是否有效：低氧血症（紫绀）改善的程度（检查血PaO2及氧饱和度监测）；慢性
7、心力衰竭是否得到控制（对照患者的精神状态以及x胸片） 转流通道是否正常及通畅:注意听诊及记录连续性心杂音及胸前震颤出现的时间和部位，如杂音改变或突然消失，可能提示通道不畅或闭塞，多半有急性缺氧或心功能不全症状。及时报告医生，床旁拍胸片及作急症心导管检查，确定是否再次手术,辅助通气：术后肺的灌注血流过多，会因肺的渗出性改变而出现肺间质水肿，辅助通气时间要长，一般48-72小时。如过早脱机，气道压突然下降，加重肺内渗出并出现血痰。应及时拍x胸片，如出现肺内渗出性改变，调整PEEP（4-6cmH2O，甚至可达8cmH20）；静脉滴入白蛋白及利尿药（每4小时一次），减轻肺内渗出。同时，应特别注意呼吸道
8、通畅，保证通气，防止机体缺氧。 末梢氧饱和度监测；一般维持在80%-90%，PO260mmHg。血氧饱和度突然降低，考虑转流血管阻塞的可能，可试行调节通气，紧急拍x胸片,术后并发症以及处理,（一）残余室间隔缺损 发生率 35% 。 原因： 补片缝合不完善；缝线撕脱。 处理方法： 术后早期出现左心衰竭症状时，应尽早再次手术，视残余漏大小直接缝合或补片；术后晚期若因残余分流而产生右心衰竭，应择期手术闭和残余室缺； 无症状的小残余分流，有自行闭合的可能，可以动态观察。,（二）灌注肺 ：产生原因： 氧合器和动脉滤器不达标准； 体外循环中侧支多致肺血管过度充盈； 术中左心引流不好或输液过多过快致肺静脉回
9、流不畅； 血液稀释不足； 肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血； 术后过早脱离呼吸机导致低通气量缺氧； 肺毛细血管通透性增加。 防治措施： 氧合器和动脉滤器的微孔要分别达到 4060um 和 2040um ； 对严重红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积 25% 左右； 充分给氧延长呼吸机辅助呼吸时间；灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出； 对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎；术中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅； 严格控制输血量及输液种类，提高胶体渗透压； 及时纠正酸中毒，早期应用洋地黄制剂。,（三）低心排综合征 发病率约1
10、0%-20%，是常见死亡原因。产生原因： 灌注技术及心肌保护不满意； 心内畸形矫治不满意，存在流出道残留狭窄、肺动脉严重反流和/或室缺残余漏；手术创伤过大,如右室切口过大，右室切口牵拉过度造成严重创伤； 心包填塞，局限性或弥漫性； 左心发育差，功能不全。 处理措施： 延长呼吸机辅助呼吸时间，有时可达 2 3天，甚至更长；补充血容量，提高中心静脉压到1.47 1.57KPa（15 16cmH 2 O）；如有心包填塞，及早开胸止血及清除血凝块压迫； 在补充血容量及排除心包填塞情况下，应用硝普钠等扩血管药物，并辅以多巴胺或多巴酚酊胺，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力； 同时注意水和电解质平衡及呼吸
11、道管理。,（四）渗血和出血 原因： TOF 侧支循环丰富； 重症 TOF 血小板减少血纤维蛋白原缺乏及存在凝血活酶生成抑制现象； 体外循环时间较长。以上原因使术后渗、出血机会增多，还可引起心包填塞。防治方法： 尽量缩短体外循环时间 ;应用ACT监测；关胸前仔细止血； 术后保持引流管通畅，严密观察引流量，必要时及早开胸止血。,（五）心率失常 1 、室性早搏和室性心动过速： 术后早期少见，若发生，给予利多卡因有效；晚期频发室早或室性心动过速，若因瘢痕产生折返环所引起的，经电生理检查和心外膜标测，切除疤痕可以治愈；有报告，因右室流出道残余狭窄致右室收缩压大于 60mmHg 的病人中， 38% 有室性
12、期前收缩，这与有无肺动脉关闭不全无联系，故有无期前收缩的决定因素是收缩期压力负荷过重。其猝死率相当高。,2 、室上性心动过速 ：术后早期出现，多因心肌损伤或缺氧所致。经改善通气、补钾和应用洋地黄等药物，可以缓解；术后晚期出现，则多因右室高压（右室流出道残留狭窄）所致，必要时需再次手术作流出道补片重建。 3、完全性房室传导阻滞 产生原因：术中直接创伤或/和室缺危险区缝线位置不当；缺血缺氧的影响。处理：若为一过性的，很快自行恢复；有的需较长时间恢复，可应用临时心外膜心脏起搏和激素治疗，以促进早日恢复；不能恢复者安装永久性心脏起搏器。,术后监护 加强术后监护是提高TOF根治术成功率的重要环节之一。,
13、术后要及时静脉内应用肌松药和镇静剂，以保持患儿绝对安静。心脏复跳后即给予静脉内应用多巴胺，大多数患儿同时应用米力农以改善心肌的舒缩功能。 要注意进出量平衡，应用微泵准确控制液体进量，术后常规使用速尿，保持尿量大于2 ml/h，在尿量小于1 ml/h且增加利尿药效果不明显时要及时行腹膜透析。,对术后心率偏慢、血压较低的患儿可应用小剂量异丙肾上腺素以增加心率，提高心排量。 婴儿支气管、肺组织稚嫩，发育尚不成熟，易发生水肿渗出，管腔狭小易阻塞，易发生肺部并发症，术后要十分注意加强呼吸道护理，要定时湿化、吸痰，同时配合胸部物理疗法以防止肺部感染。 对术后72 h还无法撤离呼吸机的患儿，要及时予鼻饲营养，同时行静脉营养，以保证足够的能量供应。,谢谢,人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。,
