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1、J波综合征 （J wave syndromes，JWSs） 心电图特点和临床意义,崔海明,J点：指QRS 波群终末与ST 段起始交界处的连接点（Join） J波： 指J点抬高振幅0.1mV,时限20ms,与抬高的ST段融 为一体,形态呈圆顶状或驼峰状的心电图波.,标志着心室除极的结束，复极开始,1953年由Osborn首先描述, 故又称Osborn 波,J 波,J 波,1938年, Tomashewski报道了低温患者心电图QRS波和ST段之间存在一个“驼峰状波”。 。 1953 年，Osborn 在观察低温对犬的心肺功能时，注意到并描述了这个波，Osborn 波因此而得名。 1984 年，S
2、ridharan 等 报道在血钙浓度升高的患者，其心电图表现出典型J 波。,1984年， Otto 等人报道3例在睡眠时发生室颤亚裔男人的心电特征: ST段抬高 (figure 1), 及J波 (figure 2); 奎尼丁但不是普鲁卡因胺可抑制室颤 (Otto, et al. Annals of Internal Medicine 1984; 100:45-47),上世纪80年代： J波综合征的早期认识,两个重要发现：(1) 心电图肢体导联显示显著的J波；(2) 奎尼丁抑制室颤.,20世纪80年代后期: Antzelevitch 与他的同事提出了J波产生的假设. 他们认为心室外膜动作电位常表
3、现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。这个“切迹”在心电图上可能表现为 J波。Litovsky and Antzelevitch: Circ Res 1988;62:116-126,1992年, Brugada 兄弟首先描述8例反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人. 这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图V1 to V3 导联上表现为 “ 右束支传导阻滞 ” 及ST段抬高。,Accentuated J wave instead of RBBB,1992年:Brugada兄弟的重要发现,1996: J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出,Y
4、an and Antzelevitch: Circulation 1996; 93: 372-379,心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（Ito）较小，所以其动作电位通常缺乏“切迹”。心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为J波或J点抬高。 “The idiopathic J wave has been linked to life-threatening ventricular arrhythmias such as the Brugada syndrome.”,J波
5、的细胞学基础 右心室心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆,J波, 2位相折返和R-on-T早搏,Aizawa, et al. Am Heart J 1993; 126:1473-4,药物等对Epi不同部位动作电位影响不一致。毗邻的Epi细胞间由于在2相平台期电压梯度显著增大而产生局部电流并引起折返激动。称为“2相折返”,2000: 原发性室颤与Brugada综合征相关联的早期认识,Kalla H, Yan GX et al: JCE 2000:11:95-97,29岁既往健康但睡眠时反复发生室颤的亚裔男性; 各项检查包括彩超及心导管均正常； J波与ST段随心率动态性改变:心率缓慢时,
6、 J波变大与ST段抬高; 心率加快时， J波变小与ST段回复正常.,J波和ST段的平行改变,基础状态,运动试验,2003: J波与ST段抬高机制的探讨,Yan, et al JACC 2003; 42:402-409,ST段抬高的机制为：由Ito介导的心外膜动作电位穹隆部（dome）的减少或丢失,J波的电生理特征,心外膜Ito介导的动作电位切迹在心电图上表现为J波。 心率缓慢或迷走神经增强时, J波变大与ST段抬高; 心率加快或交感神经增强时， J波变小与ST段回复正常; 动作电位穹隆的丢失使跨室壁复极离散度增加，心电图上表现为ST段抬高，并成为多形性VT和 VF的基质; 心外膜动作电位穹隆非
7、均匀性丢失，可通过局部再除极发生2 位相折返， 产生R-on-T期前收缩，诱发多形性VT和 VF; 右心室心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆; 男性心外膜有较大的由Ito 介导的动作电位峰和穹隆。,心室外膜动作电位穹隆的完全丢失,使跨室壁复极离散度显著增加,ST段马鞍型抬高 2位相折返少见,Ito 大,内向电流 或外向电流,心外膜Ito介导的动作电位切迹 (在心电图上表现为J波),心室外膜动作电位穹隆的部分压低,使跨室壁复极离散度稍有增加,Ito 小时,ST段穹隆型抬高 2位相折返多见,室颤 晕厥或猝死,多为良性,Brugada综合征原发性室颤,早复极综合征,J波综合征,J波综合征
8、,2004-2005: J波综合征概念的第一次提出,Yan G.X., Yao Q.H., Wang DQ and Cui C.C. Electrocardiograpghic J wave and J wave syndrome. Chin J Cardiac Arrhyth 2004;8(6): 360-365,Shu J; Zhu T; Yang L; Cui C; Yan GX: ST-segment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the
9、Brugada syndrome: cellular and clinical linkage. J.Electrocardiol 2005 38 (4 suppl):26-32,Brugada综合征 原发性室颤 早复极综合征,J波综合征 （2016专家共识 by APHRS/ EHRA/ HRS/ SOLAECE）,Brugada 综合征（Brugada syndrome ,BrS） 常见受累部位：右室流出道（RVOT）前壁 早复极综合征（Early repolarization syndrome, ERS) 常见受累部位： 左室（LV）下壁,Brugada 综合征流行病学,发病率：约5 /
10、 万 猝死的平均年龄：4115岁 Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型,猝死率：占所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低 男性多见,Brugada 综合征流行病学,Brugada波及分型,1型（穹隆样）,特征： 右胸导联V1V 中，有1 个导联的1 型ST 段抬高,可以确定诊断BrS!,2 型（马鞍型）或3 型ST 段抬高 只有在发热或钠通道阻滞剂激发后 转换为1 型改变者才可以确定1型改变。,2 型（马鞍型）,特征： 1 个右胸导联（V1V3）ST 段
11、抬高0.5mm（V2 导联通常抬高2mm） ST 段呈双凹型 ST 段后的T 波形态在V2 导联直立、在V1 导联有多变性,对钠通道阻滞剂激发出的1 型改变的患者，确诊BrS 需同时具备以下一项表现： 记录到的VF 或多形性室速 很可能是心律失常引起的晕厥 家族中45 岁发生SCD 且尸检阴性 家族成员表现为穹窿型ECG 改变 夜间濒死呼吸,3 型,特征： ST 段呈马鞍型或者穹窿型，但抬高幅度1mm。,上移标准12 导联静息或12 导联动态心电图中的右胸导联的位置到第2 或3 肋间，可提高ECG 诊断的敏感性。 建议同时记录V1、V2 导联的标准位置和上两个肋间的位置。,两种假说,复极化假说
12、： RV 内外膜电流的平衡发生由内向外的转移导致复极异常，进而引起2 相折返，发生联律间期极短的室性早搏，触发VT/VF。,去极化假说： 心肌纤维化和Cx43的减少，造成RVOT 部位的传导缓慢及传导的不确定性和不连续性，是BrS 患者心电图改变和心律失常产生的主要原因,Brugada ECG 激发试验所使用的药物,只有当用药后出现1 型心电图改变才可称为激发试验阳性 当记录到频发室性早搏或其他心律失常，或QRS 波群较用药前基线水平增宽30%时应停止试验。 “饱餐试验”可作为BrS 诊断的替代方案，方法是大量进食前后记录心电图,Brugada 综合征,对于有BrS 或SCD 家族史的无症状患
13、者，钠通道阻滞剂激发试验可帮助进行更确定的诊断。 但无论试验结果如何，目前不会推荐给予治疗，因经药物试验确诊患者的长期风险显著低于自发性1 型改变者。 应告知患者药物试验的风险以及如果出现阳性结果而不给予治疗可能影响患者的情绪。,Brugada 综合征鉴别诊断,电生理（EP）检查及程序心室刺激 PRELUDE 注册研究是目前唯一一项旨在确定BrS 患者EP 检查对预后影响的前瞻性研究，结果显示诱发出的持续性VF 不能表示危险性高，但如果心室有效不应期过短（200ms）提示危险度增高。 其他风险标志 有些ECG 指标与BrS 患者的危险程度相关，包括： （1）碎裂的QRS 波； （2）同时出现1
14、 型Brugada 波和下侧壁导联ERP；（3） 显著的J 波或ST 段抬高且具有动态改变。,早复极综合征,早复极改变（early repolarization pattern, ERP） 表现为显著的J 波或J 点抬高，或者QRS 终末部分有切迹或顿挫，可伴有、也可不伴ST 段的抬高，过去被认为是良性改变。 Haissaguerre、Nam 和Rosso 等研究表明ERP 患者，尤其是位于下壁或下侧壁导联的改变，可显著增高致命性心律失常事件和心源性猝死（SCD）发生的风险。 早复极综合征（Early repolarization syndrome, ERS) 通常情况下，将下壁和/ 或侧壁导
15、联记录到早期复极心电图，伴有心脏骤停幸存史或有记录到的pVT/VF 的患者诊断为ERS。,早复极综合征,心电图诊断标准 （1）QRS 终末的切迹（J 波）或主波R 波下降支的顿挫，伴或不伴ST 段抬高； （2）除V1V3 导联改变之外，12 导联心电图上2 个相邻导联出现QRS 终末切迹或J 波的顶点（Jp）振幅0.1mV； （3）QRS 时限（在没有切迹或顿挫的导联进行测量）120ms,早复极综合征 鉴别诊断,BrS 和ERS 之间的相同点,BrS 和ERS 有临床相似性，提示二者的病理生理学过程相似。 两种疾病均好发于男性，BrS患者中，白种人和日裔患者的男性比例分别为71%80%和94%
16、96%。ERP 患者中，两项国际队列研究均显示男性更易发作VT（占72%），在对日本患者的研究中这个比例更高。 两种综合征的首发症状多为心脏骤停，VT 或SCD 最常发生于30 岁之前，与男性睾酮水平高有关。 心动过缓或长间歇可使特征性的心电图改变，即J 波和ST 段抬高更加明显。这个现象可解释为什么两种综合征患者的VF 都发生于睡眠或低强度体力活动时。 此外，携带有钙通道基因突变的ERS 和BrS 患者，QT 间期都相对较短。,ERS 和BrS 对药物治疗的反应也有相似之处 使用 受体激动剂对两种综合征患者的电风暴和J波相关的心电图改变均有抑制作用。 长期的口服药物治疗，包括使用奎尼丁、苄普地尔、地诺帕明和西洛他唑等，通过抑制Ito 和/ 或增加ICa 可减少两种综合征患者的VT/VF 发作。,BrS 和ERS 之间的不同点,受累最严重的部位不同（RVOT vs LV 下壁）： BrS 患者的RVOT 的心外膜处可记录到增大的J 波、碎裂电位和/ 或晚
