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1、小儿风湿性疾病,北京协和医院儿科 宋红梅,概 念,风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织 肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病 可以为全身性的(系统性的)，也可以是局限性的； 可以是器质性的，也可以是精神性(功能性的),分 类,炎症性(inflammation) 感染：莱姆病、淋球菌关节炎 免疫：JIA、SLE 骨骼发育不良：先天性软骨发育不全等 结缔组织遗传性疾病：Ehler-Danlos综合征 贮积性疾病：粘多糖病 代谢紊乱：痛风 骨质增生(骨肥厚)：大骨节病、骨性关节炎 内分泌异常：肢端肥大症、甲旁亢 肿瘤性疾病：多发性骨髓瘤,常见的小儿风湿性疾病,过敏性紫癜 幼年特发性关节炎
2、 系统性红斑狼疮 皮肌炎 川崎病 系统性血管炎 硬皮病 风湿热,炎症性风湿病的特点,病因和发病机制不祥 病理为全身广泛的血管炎 多系统损害 体内炎症指标升高,病例 1,男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。,病 因,感染：细菌(以溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫 食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白 药物：抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等
3、 其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等,临床表现,皮肤型 胃肠型 (60-90%) 关节型 (50-75%) 紫癜性肾炎(30%) 混合型及其它系统表现,下肢远端，踝关节周围、臀部 高出皮面，压之不退色 粉红色斑丘疹 暗红色、融合 血疱、坏死、溃疡 12周消退，不留痕迹 神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部,皮肤表现,一般发生在皮疹1周内 腹痛最常见 阵发性脐周绞痛 压痛，很少有反跳痛 便潜血阳性 呕吐、便血、呕血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔,消化道表现,关节疼痛或关节炎 膝、踝关节最常受累 多为一过性，数日后消失 不留关节畸形,关节表现,肾脏损害的表现,关节疼痛或关节炎
4、孤立性血尿和/或蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型,其它系统表现,CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征 肌肉内出血 结膜下出血 肺出血 反复鼻衄 腮腺炎 心肌炎 睾丸炎,辅助检查 无特异性,炎症指标：WBC、ESR 、CRP 、ptc 受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查 部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-) 疑难病例：皮肤活检有相应的改变,紫癜性肾炎的病理,光镜：局灶性节段性肾小球增生 病理变化轻重不一 重者肾小球坏死伴新月体形成 晚期局灶性肾小球硬化 免疫荧光：系膜区的免疫球蛋白沉积 IgA为主 电镜：
5、系膜和内皮下的电子致密物沉积,诊断 1990年美国风湿病学会诊断标准,可触性紫癜 发病年龄20岁 急性腹痛 组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润,以上标准中符合2条或以上者可诊断 (敏感性为87.1%，特异性87.7%),鉴别诊断,皮疹：ITP、细菌感染等 腹痛：外科急腹症 肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎) 其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征,一般治疗 急性期卧床休息 饮食：酌情禁食(腹型) / 禁食过敏食物 改善血管壁通透性 特殊治疗 反复皮肤型：抗过敏药、雷公滕多甙 腹型、关节型：氢化可的松，疗程2-6周 肾炎型：根据病情轻重，选择不同方案 预防：肝素120u/kg
6、.d x 5d 其它治疗：IVIG、血浆置换等,治疗,病例 2,男孩，2岁 发热1周，体温持续在3839度 用抗生素治疗6天无效 血常规：WBC16.5x109/L, Neu 78% Hb 12g/L, Plt 560x109/L 血沉56mm/h,发病情况,日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月11个月，病死率0.08% 我国：春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25% 香港：发病率为25.4/10万，以秋季多见 台湾：发病率为20/10万， 5岁以下儿童多见，冠状动脉受累率23%，病死率0.2%0.4% 美国：发病率为9.2/10万，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占
7、9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%12.9% 欧洲：春夏发病最多，冠状动脉损害达33%35%，病死率1%,皮 肤,发热23天后出现弥漫性充血性斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹 多见于躯干，但无疱疹及结痂，约1周左右消退 手足呈硬性水肿，手掌和足底早期潮红，10天后呈特征性趾端大片状脱皮,皮 肤,急性期会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑 卡介苗接种部位再现红斑或硬肿,黏 膜,双侧结膜充血 口唇潮红，有皲裂或出血 杨梅舌,淋巴结,一过性、非化脓性淋巴结肿大 颈部最显著 多为单侧,诊断标准,辅助检查,白细胞总数明显升高，核左移 血小板数明显升高，可达8002000x10
8、9/L 高凝状态 ESR升高，CRP升高，血白蛋白降低 血免疫球蛋白升高 肝功能、CSF、及尿常规的异常 ECG和超声检查异常,川崎病的心脏病变,最早的心脏受累可发生在起病10天内 心脏炎、充血性心力衰竭、渗出性心包炎、二尖瓣和主动脉瓣关闭不全、各种心律紊乱，甚至心源性休克 ECG：ST段低平，T波平坦或倒置，低电压和传导阻滞 超声相应的改变,最重要的并发症 冠状动脉病变,一过性冠状动脉扩张(1/2) 冠状动脉瘤(15-30%),危险因素 年龄小于1岁的男孩，发热超过16天 退热8小时后又反复发热 除传导阻滞以外的心律失常，心脏扩大 心脏扩大 实验室指标：ALB35g/L；PCV35%；CRP
9、(+)；WBC30109/L；PTC35 109/L,其它并发症,胆囊积液 关节炎 腹痛、腹泻等消化道症状 咳嗽、流涕等呼吸道症状 神经系统受累：无菌性脑膜炎 ECG和超声检查异常,鉴别诊断,皮疹：各种病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等 淋巴结肿大：急性淋巴结炎、淋巴结结核、EB病毒感染、淋巴瘤以及白血病等 心脏异常：病毒性心肌炎、风湿性心脏炎等 其它风湿性疾病,川崎病的治疗,阿斯匹林： 3050mg/kg.d x 14d 35mg/kg.d 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)： 400mg/kg.dx5d，1g/kg.dx2d，2g/kg.dx1d 糖皮质激素： 用于IVIG无效、严重并发症者 短期应用甲基强的松龙冲击,冠状动脉病变的特殊治疗,急性期血栓 溶拴治疗 链激酶、尿激酶、纤溶酶原激活剂(t-PA)、Abciximab 适用于6h以内 阿司匹林长期应用至少1年 潘生丁：35mg/kg.d，噻氯匹定、氯吡格雷 华法令：0.1mg/(kg.d) 肝素:首剂50U/kg，维持量20U/(kg.d)，维持 APTT6090s 介入治疗、手术治疗,参考书,Cassidy JT and Petty RE. Textbook of Pediatric Rheumatology,
