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1、尿崩症的诊治与护理,乐山市第二人民医院 泌尿外科 龚娟,尿崩症（diabetes insipindus）,血管加压素（vasopressin,VP/抗利尿激素 antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足； 肾脏对血管加压素反应缺陷 引起的一组症群,特点 多尿 烦渴 低比重尿 低渗尿,病因分类,原发性尿崩症（特发性尿崩症） 继发性尿崩症 遗传性尿崩症 物理性损伤,ADH作用部位分类,中枢性尿崩 完全性 部分性 肾性尿崩,原发性尿崩症,约占1/31/2不等 通常在儿童起病 很少（20%）伴有垂体前叶 功能减退,继发性尿崩症,发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、
2、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。,遗传性尿崩症,单一遗传性缺陷 DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋,物理性损伤,常见诱因 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后 严重的颅脑外伤,外科手术所致的尿崩症通常在术后16天出现，数天后消失。经过15天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体前叶功能减退 创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失,妊娠期可出现A
3、VP抵抗性尿崩症 （可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分娩后症状缓解),神经垂体 血管加压素（AVP） Neurophysin 糖肽,下丘脑 视上核 视旁核 前激素原激素原,神经垂体轴突,酶,AVP的合成与代谢,AVP的作用,维持渗透压和体液容量恒定 AVP与肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合，促进水从管腔向间质流动 血管收缩 AVP在血浆中浓度很低，无血管活性作用，但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩。 记忆 存在于大脑轴突的AVP的可能参与学习和过程， 正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关,血中AVP浓度随昼夜
4、变化深夜及清晨最高，午后最低； 随着年龄增大，AVP时血浆渗透压增高的反应性增强，血浆AVP浓度进行性升高 这种生理变化可能使老年人易患水贮留和低钠血症的危险性增高。,AVP的生理变化,在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP231400pmol(4001500ng)，从尿中排出AVP2380pmol(2590ng)； 禁水2448小时后，AVP的释放增加35倍，血及尿中水平持续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%10%的AVP以活性形式从尿中排出。,AVP释放的调节,渗透压感受器 容量调节 压力感受器 神经调节 药物影响,渗透压感受器,AVP的释放主要由于下视丘的渗透压感受器调节
5、，渗透压的变化刺激AVP的产生与释放。血浆渗透压变化与AVP释放的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭小的范围,容量调节,血容量 血管舒张,张力感受器 左心房 肺静脉,下丘脑AVP,张力抑制（）,压力感受器调节,低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器，刺激AVP释放 失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩，直到恢复血容量维持血压的作用。,药物影响,刺激AVP释放的药物： 烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药 抑制AVP的释放的药物: 苯妥英钠、氯丙嗪 乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利尿作用,神经调节,多种神经递质和神经多肽具有调
6、节AVP释放的功能： 乙酰胆碱、血管紧张素、组织胺、缓激肽、-神经肽等均可刺激AVP的释放,AVP对禁水和水负荷的反应,禁水可以增加渗透压刺激抗利尿激素释放 禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其他肾内因素而改变 正常人禁水1824小时后，血浆渗透压很少超过292mOsm/kgH2O。血浆AVP浓度增加到1423pmol/L(1525ng/L)。 进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的水负荷后，血浆渗透压下降至平均281.7mOsm/kgH2O。,AVP释放和渴觉的关系,正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调一致，两者均由血浆渗透压轻度增高所引起 当血浆渗透压升至292mOsm/k
7、gH2O以上时，口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时才刺激饮水。 当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓缩尿液，仍会发生高钠血症,临床表现,垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之比约2：1； 多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010） 尿渗透压多数200mOsm/kgH2O,口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或
8、加重。,辅助检查,血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验 高渗盐水试验 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断,禁水试验,有无尿崩症 鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致多尿,原理 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大,方法,禁水616小时不等（一般禁水8小时）， 试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿比重 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压 尿液浓缩比重增加不0.001或尿渗透压变化30mOsm/kgH2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压 皮下注射水剂加压素5u 注射后60分钟收集最后
9、一次小便,测定比重和渗透压.,副作用,血压升高 诱发心绞痛 腹痛 子宫收缩等,注意事项,直立性低血压 心动过速 体重减少5%或更多,结果分析,正常人禁水后 体重、血压变化不大 血渗透压295mOsm/kgH2O 尿渗透压可大于700mOsm/kgH2O,比重1.020 最大尿渗透压超过血浆渗透压 注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过5%,鉴别诊断,强迫性饮水(原发性多饮或精神性多饮) 糖尿病 肾脏疾病 高钙血症 低钾 原发性醛固酮增多症,中枢性尿崩症患者在禁水后 体重下降3% 完全性DI 尿液浓缩不能大于血浆渗透压 用加压素后尿渗透压增加50%； 部分性尿崩症 尿浓缩可大于血浆渗透压 注射血管
10、压素后尿渗透压增加9%,肾性尿崩症 禁水后尿液不能浓缩 注射水剂加压素无反应 精神性多饮者 接近或与正常人相似,诊断,血浆、尿渗透压测定 禁水加压试验,治疗原则,激素替代疗法 抗利尿药治疗 继发性尿崩症同时进行病因治疗 对症支持治疗,水剂加压素,水剂血管加压素510U皮下注射，作用可持续36小时， 适用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近静脉输液的病人发生水中毒。,粉剂尿崩停,赖氨酸加压素 鼻腔喷雾剂 作用时间46小时,长效尿崩停,鞣酸加压素制剂 从0.1ml开始 根据每日尿量增加到0.50.7ml/次 维持35天 深
11、部肌肉注射,人工合成DDAVP（desmopresssin）,1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素 增加抗利尿作用 缩血管作用是AVP的1/400 抗利尿与升压作用之比为4000：1 作用时间达1224小时 目前最理想的抗利尿剂 14皮下注射 鼻内给药1020g,其他口服药物,氯磺丙脲 ：残存AVP释放功能的尿崩症病人 刺激垂体释放AVP， 加强AVP对肾小管的作用 肾性尿崩症无效。 200500mg，每日一次， 可以恢复渴觉，对渴觉缺乏的病人有一定作用。 副作用：有一定的降糖作用 肝细胞损害 白细胞减少,双氢克尿塞,作用机理不明 对肾性尿崩症也有效，可使尿量减少50%左右 与氯磺丙尿和用有协
12、同作用 剂量50100mg/d，分次服 服药时宜低盐饮食，忌喝咖啡、可可类饲料。,安妥明,刺激AVP的释放 100500mg，每日34次 副作用有肝损害、肌炎及胃肠道反应。,卡马西平,成人100400mg，每日2次口服 不良反应：再生障碍性贫血 酰氨脒嗪 也可通过刺激AVP的释放产生抗利尿作用，每日400600mg有效。但此药有其他毒副作用而未广泛使用。,护理,（1）准确记录出入量：患者有多饮、多尿，为观察病情需准确记录出入量，应让病人了解记录的意义并主动配合，详细记下饮水量、尿量及进食情况等。 （2）饮食护理：患者应适当限制钠盐摄入，因高钠可使尿量增多，而摄钠减少及排钠 增多时，尿量则可减少
13、，因此在服用双氢克尿塞治疗时应限制钠盐并注意失钾等电解质紊乱，因多食钠盐可减弱疗效。此外应禁食咖啡、茶等利尿剂。 （3）限水试验时的护理：应密切观察，如限水后尿量仍很多，患者体重下降过快，出现烦躁、血压下降等情况应立即中断试验，及时报告医生。试验过程中准确留取尿标本。,护理,（4）治疗护理：应让病人按时正确服药、不要随便停药。在注射鞣酸加压素时应注意使用前摇匀，天冷时应先加温，只能供肌肉注射，不可作静脉注射，因此药吸收缓慢，注射时应采取不同部位进行深部注射，注意有无头晕、恶心、胸闷等副作用发生，尿崩症病人在注射加压素后，尿量减少，如继续大量饮水，可出现水中毒，因此需注意观察。服用氯磺丙脲时需注意有无低血糖发生。 （5）密切观察病情：治疗过程中应嘱病人减少活动，避免各种应激诱因使病情加重，如出现头痛、肌痛、心率加快、烦躁及神志模糊、瞻望、昏迷时应立即抢救纠正高渗状态。在注射加压素时，要注意观察有无水中毒发生。,尿崩症的诊断及治疗,谢谢！,
