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1、红细胞和血红蛋白讲稿 一、红细胞和血红蛋白的检验 红细胞的生成起源于从造血干细胞分化来的红系祖细胞(BFU-E和CFU-E)，在红细胞生成素(erythropoietin，EPO)的作用下，继续增殖和分化为形态学上可辨认的骨髓原红细胞，并启动红细胞内血红蛋白和血型抗原的合成。红细胞的主要生理功能是作为呼吸载体从肺部携带氧输送至全身各组织，并将组织中的二氧化碳运送到肺而呼出体外。 红细胞的平均生存时间约为120天，因此成人体内每天约有1/120的红细胞因衰老而被破坏，同时又有相应数量的红细胞和血红蛋白生成以维持动态平衡，使循环血液中的红细胞和血红蛋白数量能保持相对恒定。 【参考值】 红细胞数血红
2、蛋白 成年男性(4.05.5)1012/L120160g/L 成年女性(3.55.0)1012/L110150g/L 新生儿(6.07.0)1012/L170200g/L 【临床意义】 (-)红细胞及血红蛋白增多是指单位容积血液中红细胞数及血红蛋白量高于参考值高限。一般经多次检查成年男性红细胞6.01012/L，血红蛋白170g/L;成年女性红细胞5.51012/L，血红蛋白160g/L时即认为增多。可分为相对性增多和绝对性增多两类： 1.相对性增多是因血浆容量减少，血浆中水分丢失，血液浓缩，使红细胞容量相对增加。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。 2.绝对性
3、增多临床上称为红细胞增多症(polycythemia，erythrocytosis)，可由多种原因所引起。按发病原因可分为继发性和原发性两类，后者即真性红细胞增多症。 (1)继发性红细胞增多症：是非造血系统疾病，发病的主要环节是血中红细胞生成素增多。 l)红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低，组织缺氧所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民;病理性增加则见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、紫绀型先天性心脏病，以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。 2)红细胞生成索非代偿性增加：这类疾病的病人无血氧饱和度减低，组织无缺
4、氧，红细胞生成素增加是与某些肿瘤或肾脏疾患有关，如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎瘤、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾盂积水、多囊肾等。 (2)真性红细胞增多症(polycythemiavera)：是一种原因未明的以红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病，目前认为是多能造血干细胞受累所致。其特点为红细胞持续性显著增多，可高达(710)1012/L，血红蛋白达180240g/L，全身总血容量也增加，白细胞和血小板也不同程度增多。本病属慢性和良性增生，但具有潜在恶性趋向，部分病人可转变为白血病。 (二)红细胞及血红蛋白减少单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及血细胞比容(Hct)低于参考值低限，通常称为贫血
5、。以血红蛋白为标准，成年男性血红蛋白120g/L，成年女性110g/L，即可认为有贫血。临床上还根据血红蛋白减低的程度将贫血分为四级：轻度：血红蛋白参考值低限至90g/L;中度：9060g/L几;重度：6030g/L;极度：30g/L。引起红细胞及血红蛋白减少的原因可概括为两类： 1.生理性减少婴儿从出生3月起至15岁以前的儿童，因身体生长发育迅速而红细胞生成相对不足，红细胞及血红蛋白可较正常成人低约10%20%。妊娠中、后期的孕妇血浆容量增加，使血液稀释;老年人骨髓造血容量逐渐减少，使造血功能减低，均可导致红细胞及血红蛋白减少，统称为生理性贫血 2.病理性减少见于各种贫血。 (三)红细胞形态
6、学改变贫血患者不仅有红细胞和血红蛋白数量的减少，也常有红细胞质量的改变，后者可部分地从染色后的血涂片上红细胞的大小、形态、胞质的着色及结构等方面反映出来。这些形态学改变对帮助推断贫血的病因具有一定的意义。因此，在贫血病例的诊断中，不仅要进行红细胞数和血红蛋白量的测定，还必须仔细观察红细胞的形态有无改变。 正常红细胞呈双凹圆盘形，在血涂片中见到为圆形，大小较一致，直径69um，平均7.5um。红细胞的厚度边缘部约2um左右，中央约lum，染色后四周呈浅桔红色，而中央呈淡染区(又称中央苍白区)，淡染区的大小约相当于细胞直径的1/32/5.左右。病理情况下外周血中常见的红细胞形态异常有以下几种： 1
7、.大小异常 (1)小红细胞(microcyte)：红细胞直径小于6um。见于低色素性贫血，主要为缺铁性贫血。 (2)大红细胞(macrocyte)：直径大于10um。见于溶血性贫血、急性失血性贫血，也可见于巨幼细胞贫血。 (3)巨红细胞(megalocyte)：直径大于15um。常见于叶酸或(和)维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血。 (4)红细胞大小不均(anisocytosis);红细胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。这种现象见于病理造血，反映骨髓中红细胞系增生明显旺盛。在增生性贫血如缺铁性贫血、溶血性贫血、失血性贫血等贫血达中度以上时，均可见某种程度的红细胞大小不均，而在巨幼细胞贫血时尤为明
8、显。 2.形态异常较常见的有： (1)球形细胞(spherocyte)：球形细胞直径小于6um，厚度增加大于2.9um。在涂片上显示细胞体积小，圆球形，着色深，中央淡染区消失。主要见于遗传性球形细胞增多症，也可见于自身免疫性溶血性贫血。 (2)椭圆形细胞(elliptocyte，ovalcell)：红细胞的横径缩短，长径增大，横径/长径0.78，呈卵圆形，或两端钝圆的长柱状。正常人的外周血涂片中仅可见约1%椭圆形细胞。遗传性椭圆形细胞增多症病人有严重贫血时可达15%以上，一般高于25%50%才有诊断价值。 (3)口形细胞(stomatocyte)：红细胞中央淡染区呈扁平裂缝状，宛如微张口的嘴形
9、或鱼口状。正常人血涂片中偶见，如出现较多达10%以上，常见于遗传性口形细胞增多症。 (4)靶形细胞(targetcell)：此种细胞的中央淡染区扩大，中心部位又有部分色素存留而深染，状似射击之靶标。有的中心深染区则像从红细胞边缘延伸出的半岛状或柄状。见于珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，靶形细胞常占20%以上。 (5)镰形细胞(sicklecell)：形如镰刀状，见于镰形细胞性贫血(HbS病)。由于红细胞内存在着异常血红蛋白S(HbS)，在缺氧情况下HbS分子易于聚合成长形或尖形的螺旋状结晶体，使细胞膜发生变形，红细胞变成镰形。 (6)泪滴形细胞(dacryocyte，teardropce
10、ll)：细胞呈泪滴状或手镜状。见于骨髓纤维化，为本病的特点之一。也可见于珠蛋白生成障碍性贫血。溶血性贫血等。 (7)棘细胞(acanthocyte，burrcell)及刺细胞(spurcell)：棘细胞外周呈钝锯齿状突起，刺细胞外周呈不规则、不匀称的靴刺状突起。见于棘形细胞增多症(先天性无脂蛋白血症)，也可见于脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒症等。 (8)裂细胞(schistocyte)：又称红细胞形态不整、红细胞异形症(poikilocytosis)。系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。也可见于严重烧伤病人。 (9)红细胞缗钱状形成(rouleauxformation)：涂片中红细胞呈
11、串状叠连似缗钱状。见于高球蛋白血症、高纤维蛋白原血症时，使红细胞表面电荷发生改变，而促使互相连结。常见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。 3.染色反应的异常红细胞着色深浅取决于所含血红蛋白量的多少。正常红细胞在Wright染色的血涂片中呈淡桔红色圆盘状，中央有生理性淡染区，通常称正常色素性(normochromic)红细胞。除见于正常人外，再生障碍性贫血、多数溶血性贫血。急性失血性贫血和白血病等病人的红细胞也属正常色素性。染色反应异常有以下几种： (1)低色素性(hypochromic)：红细胞染色过浅，中央苍白区扩大，提示血红蛋白含量明显减少。常见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒
12、幼细胞性贫血，也可见于某些血红蛋白病。 (2)高色素性(hyperchormic)：红细胞着色深，中央淡染区消失，其平均血红蛋白含量增高。常见于巨幼细胞贫血，球形细胞也呈高色素性。 (3)嗜多色性(多染色性，polychromatic)：红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是一种刚脱核而未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，称嗜多色性红细胞或多染色性红细胞(polychromticerythrocyte)。胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。有人认为这种细胞经活体染色即为网织红细胞。在正常人外周血中可见到少量(约占1%)。其增多反映骨髓造血功能活跃，红细胞系增生旺盛。见于增生性贫血
13、，尤以溶血性贫血时为最多见。 4.结构的异常红细胞中出现异常结构。 (1)嗜碱性点彩(basophilicstippling)：Wrisht染色血涂片中，红细胞胞质内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒称嗜碱性点彩，这种细胞称为点彩红细胞。颗粒为胞质中的核糖体发生聚集变性所致。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，在正常人血片中极少出现，约为0.01%。其增多表示骨髓中红细胞系增生旺盛并伴有紊乱现象，见于增生性贫血、巨幼细胞贫血及骨髓纤维化等。在铅、汞、锌、铋等重金属中毒时，因红细胞受重金属损伤后，胞质中的核糖体发生聚集变性，点形红细胞也明显增多，常作为铅中毒诊断的重要指标之一. (2)Howell
14、-Jolly小体(染色质小体)：为紫红色圆形小体，大小约12um，位于成熟红细胞或晚幼红细胞胞质中，可1个或多个。此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质，或是核染色质的残留部分。常见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后，也可见于红白血病或其他增生性贫血。 (3)Cabot(卡波)环：在红细胞中出现的一种紫红色呈圆形或8字形细线状环。其来源及性质末明。曾被认为是核膜的残留物，现认为可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。常与Howell-Jolly小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后或铅中毒等。 (4)有核红细胞(nucleatedeoythrocyte)：有核红细胞即幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常成人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血中可见到少量。成人外周血中出现有核红细胞均属病理现象，通常以分类计数100个白细胞时见到多少个有核红细胞及其分化阶段来表示。可见于：增生性贫血：最常见于各种溶血性贫血，尤其是急性溶血发作时。也见于急性失血性贫血、巨幼细胞贫血、严重的低色素性贫血。外周血出现有核红细胞表示骨髓中红细胞系增生明显活跃，幼稚红细胞提前释放入血;红血病、红白血病：骨髓中幼稚红细胞异常增生并释放人血，以原红细胞、早幼红细胞为多见，部分幼红细胞并可见巨幼样变。在其他类型急性白血病的外
