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1、,痛定思痛 -几个少见严重头痛病例的诊治体会 辽医附一院神内三病区 隋汝波,Case 1反复发作的剧烈头痛,男患, 54岁 主诉: 反复发作性头痛20年，加重3天。 现病史：20年前无明显诱因出现剧烈的头痛，主要集中在左侧，常在每天上班后8点半开始发作，表现为持续性钻痛或撕裂样疼痛，每次头痛时间为半小时到2小时不等，头痛时常表现为坐卧不宁，躺在炕上打滚，捶头，头撞墙等，伴恶心、呕吐，伴有头晕及颈部疼痛，20年来上述症状反复发作，先后多次治疗未查明病因，可偶自行缓解，多数情况下应用止痛药、针灸、理疗等对症治疗可缓解，情绪波动时可诱发。 3天前头痛再发，疼痛较前剧烈，性质无变化，应用止痛药后无好转
2、，为求进一步诊治来我院。门诊以“头痛原因待查”收入我科。,病来无视物旋转，无黑朦，无肢体活动不灵，无意识障碍及抽搐。无发热，二便及饮食正常。睡眠不佳，多梦。体重无明显变化。 既往史：此次发病后血压升高，最高达180/110mmHg，口服降压药效果不佳。否认糖尿病及冠心病史。曾有肝炎病史（具体不详）。否认结核等传染病病史。幼年曾摔断鼻梁。20天前右臂骨折。吸烟史20余年，此次已戒3年余。否认酗酒史。,入院查体：T：36.8 P：100次/分 R：18次/分 BP：152/101mmHg，神清，语利，双眼眼球各向活动灵活，双瞳孔等大正圆，直径3.5mm,光反射灵敏，无复视及眼震，双侧鼻唇沟对称，示
3、齿口角不偏，伸舌居中，四肢肌力5级，肌张力正常，浅深感觉正常，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝反射及跟腱反射对称存在。双侧指鼻试验稳准。双侧病理征阴性，脑膜刺激征（-）。,辅助检查： 头MRI平扫未见明显异常；头MRV扫描未见异常。 颈部血管彩超：双侧颈动脉硬化样改变（局部斑块形成），左侧颈动脉窦部限局性轻度狭窄，双侧椎动脉内膜不光滑，右侧椎动脉走行迂曲。 实验室检查：谷丙转氨酶 69IU/L;谷草转氨酶44IU/L；甘油三脂 3.3mmol/l；尿素8.45mmol/l；尿酸492umol/l；其他未见明显异常。内科免疫五项：乙型肝炎抗核心抗体 11.28 s/co，其他无异常。血尿常规：未见异常
4、。D-二聚体：正常。凝血四项：未见明显异常。,如何诊断分析？,Case 1,追问病史：患者每次头痛发作时均伴有头痛侧流泪及流涕，且均伴有焦躁不安。 此时如何考虑诊断？,Case 1,丛集性头痛 （cluster headache，CH）,丛集性头痛(CH)是严格单侧性和伴同侧自主神经症状、发作相对短的一种最严重的原发性头痛。因刻板样定期定时发作而得名。,诊断标准,至少有5次符合标准B-D之发作 位于单侧眼眶、上眼眶和/或颞部重度或极重度疼痛， 头痛时至少伴随下列一项： 1. 同侧结膜充血和/或流泪 2. 同侧鼻腔充血和/或流鼻水 3. 同侧眼皮水肿 4. 同侧前额及脸部出汗 5. 同侧瞳孔缩小
5、和/或眼皮下垂 6. 不安的感觉或躁动 如不治疗可持续15至180分钟;发作频率为每二日一次至每日八次 非归因于其它疾患,丛,诊断标准,至少有5次符合标准B-D之发作 位于单侧眼眶、上眼眶和/或颞部重度或极重度疼痛， 头痛时至少伴随下列一项： 1. 同侧结膜充血和/或流泪 2. 同侧鼻腔充血和/或流鼻水 3. 同侧眼皮水肿 4. 同侧前额及脸部出汗 5. 同侧瞳孔缩小和/或眼皮下垂 6. 不安的感觉或躁动 如不治疗可持续15至180分钟;发作频率为每二日一次至每日八次 非归因于其它疾患,鉴别诊断,鉴别诊断,治疗,避免一切诱因 绝对戒酒 避免服用血管扩张药物，如；硝酸甘油 发作期的治疗 一般止痛
6、很难达到镇痛目的 氧气：高流量吸氧6-8L/min 曲坦类药物注射或喷鼻 利多卡因滴鼻 丛集期必须进行药物预防 由于头痛发作持续时间十分短暂通常不到半小时,一般药物治疗急性头痛发作,难以奏效,所以必须采用药物预防。,丛集期药物预防,发作性、慢性丛集性头痛均要采取预防措施; 药物预防,必须在丛集期出现之初就进行,间歇期不应该给予药物预防; 药物预防个体化:有的患者可能对某药物或某几个药物合用较同类药物之另一种药物或与其他药物组合之疗效好,则在下一丛集期,可采用同一药物或同一药物组合; 注意药物依赖或成瘾,为之剂量不能过大,时间不能过长。药物预防但求减少发作频度或减轻发作时的头痛程度或缩短头痛时间
7、,不能要求根治。所以用小剂量或中等剂量为好,有时还需灵活调整药物; 在丛集期终止后,预防药物还应继续给一周,勿骤停。,丛集期药物预防,一线预防药 钙通道拮抗剂 维拉帕米(异搏定) 当剂量达120mg,34次/日,可减轻头痛,有效率达85%。 虽有时在数周后出现疗效,但通常在数日内就可见效。 不是所有钙拮抗剂均有效。硝苯地乎或尼莫地平的疗效不如维拉帕米。,丛集期药物预防,碳酸锂 一般用量为小剂量300900mg/日。也可增至12001500mg/日。 常在服药后第一周,有时第35天就见效。 当剂量达6001500mg/日,血药浓度0.31.2mmol/l,可降低发作频度。 有效与中毒血药浓度十分
8、接近,所以用大剂量时,应监测碳酸锂的血药浓度。 锂的不良反应虽然多,但由于治疗丛集性头痛采用小剂量,所以病人耐受性良好。,丛集期药物预防,皮质类固醇类药物 最需要时给予,如在丛集期起始后,但己出现典型头痛发作时或在丛集期的“顶峰”时,以后当头痛发作剧烈时,可重复给药; 小剂量(最小有效剂量),短疗程。 个体化，有的患者对强的松疗效好,有的对地塞米松疗效佳,所以可试以不同皮质醇类药物,以求取得最适合患者的药物。,丛集期药物预防,药物合用预防,当采用一种药物疗效不满意时,可合并应用2种或3种药物。如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。在丛集期起始时或“颠峰”时,可采用小剂量短期皮质类固醇以达到速控头痛发作
9、,同时合用维拉帕米或碳酸锂。,丛集期药物预防,二线预防药 若一线预防药物的疗效不满意,可试以二线预防药,甲基麦角酰胺、丙戊酸、妥泰。 甲基麦角酰胺 预防丛集性头痛有效,为传统预防药物,由于长期应用可有许多不良反应,尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化,所以若使用它,不可持续用药超过6月。 丙戊酸钠 剂量600-2000mg/日,分2-3次服用，有的患者250-500mg/日即有效。 妥泰 Laineg等对用其他药物无效的12例ECH和14例CCH单用妥泰治疗,结果26例中15例丛集期很快(1-27d)消失, 其中7例(25mg/d-75mg/d)第1d丛集期被解除,6例疼痛次数减少50%,但有6
10、例(100mg/d)因为不良反应大或疗效差而中断治疗。,该患者给与激素治疗数天后头痛消失。 出院后嘱再次CH发作时的丛集期口服碳酸锂。,Case 2进行性加重的头痛,女患，55岁 主诉:头痛3天。 现病史：3天前无诱因出现头痛，为顶枕部持续性跳痛，程度较剧烈，无恶心呕吐，3天前自觉发热，但体温最高为37，于当地医院诊治头痛不缓解，为求诊治来我院，急诊以“头痛待查”收入院。入院后患者头痛进行性加重，已经影响到日常活动，且表现出焦虑与抑郁倾向，表情淡漠。 病来无饮水呛咳及吞咽困难，无视物不清及旋转，无抽搐及意识丧失，无头晕，无肢体活动不灵，二便及睡眠正常。 既往史：糖尿病病史8年。否认高血压病史。
11、,入院查体：T：36.5 P：82次/分 R：20次/分 BP：147/87mmHg，神志清楚，言语流利，查体合作。双瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光反应灵敏。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟不浅，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射对称引出。双侧病理征（-）,脑膜刺激征（-）,共济运动正常。心肺理诊未见异常。 辅助检查：头CT：未见明显异常。,1如何诊断？ 2下一步应做哪些检查？ 3进行性加重的头痛是否为常见的颅高压所致？,颅高压分析思路总结,颅内容物的构成：,血液循环（血）,脑脊液 （水）,脑组织 （肉）,血：MRV-DSA,水：腰穿,肉：MRI平扫-增强,头MRI示：双侧半卵圆中心见
12、点状、斑片状等T1长T2信号，脑干、小脑形态信号未见异常。脑沟、裂、池未增宽加深，脑室系统未见扩张，中线结构居中。,头MRV示：左侧横窦、乙状窦较对侧纤细。余未见明显异常。,腰穿：压力120mmH2O，糖6.76mmol/l，蛋白0.1g/l。,检查都正常！,怎么回事？,血沉：100mm/h,此时如何考虑？,诊断：颞动脉炎,颞动脉炎,颞动脉炎又称巨细胞动脉炎, 是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎, 主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他大、中动脉均可受累。 主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。,颞动脉炎,国外报道:1950-1954年颞动脉炎的年患病率为5/10
13、万,到1970-1974年上升为17.4/万,可能是对该病的认识水平有提高所致。国内报告较少,且本病临床表现较复杂,误诊较多。 颞动脉炎由Hutchinon于1890年首次报道,至今已100多年,以前认为本病罕见,多为个案报告,随着对本病的认识提高,发现的病例逐渐增多,例如湖南湘雅二院1999年7月-2003年6月,4年内共收治29例,其中不少患者曾被误诊为其他疾病,由于认识提高得以确诊。国外对本病的报告较多,50岁以上人群发病率可高达15-30/10万, 北欧可达28.6-53.7/10万。,临床特点,本病多见于中老年人,呈亚急性起病,是累及全身大中动脉的肉芽肿性动脉炎。病因未明,可能为免疫
14、反应性疾病,与风湿性多肌痛密切相关,患者常有发热、肌痛、体重下降、乏力等症状。本病虽可累及全身大中动脉, 但常侵犯颞动脉及颅内血管, 故多以头痛、视力障碍、脑神经麻痹等神经系统症状及体征就诊于神经科。,临床特点,常见的症状有: (1)头痛: 是本病最常见的症状,可为一侧或两侧,多为颞部剧痛, 也可为耳后、枕后疼痛。本组47例中46例(97.9%)有剧烈头痛, 仅1例头痛不明显。而美国Machado等报道:1950-1969年头痛占96%,1980-1985为71%,其下降的原因很可能是提高了对本病的认识,对一些出现各种症状而头痛不明显的患者, 也能诊断。 (2)视力障碍: 较常见; 患者可出现
15、视物模糊,一过性黑矇、偏盲或失明, 发生原因可为缺血性球前视神经病, 也可为视网膜动脉闭塞、缺血性球后视神经病或皮层盲。本组有12例(25.5%)出现视力障碍, 其中4例失明。眼底检查: 可见视乳头水肿或苍白, 静脉迂曲或动脉变细。,临床特点,(3)脑神经麻痹: 可累及动眼神经、外展神经,致上睑下垂、眼肌麻痹、出现复视; 并可累及面神经出现面瘫; 累及听神经出现耳鸣及听力障碍。 (4)颞动脉增粗、变硬、触之有压痛、头痛重时增粗明显,可累及一侧或两侧。 (5)脑卒中: 少数患者可合并脑卒中,出现脑梗死(占58%)、脑出血(18%)、蛛网膜下腔出血(24%)。,临床特点,(6)其他:有的患者可出现
16、下颌间歇性乏力、耳后或颈部淋巴腺肿大、癫痫等症状。 (7) 辅助检查 急性期可有血沉增快,文献报道的36例颞动脉炎中29例(80.6%)血沉增快;并可有贫血及白细胞增高。颞动脉超声可提示患侧颞浅动脉内膜粗糙增厚, 壁上可见低回声团。,诊断标准,(1)发病年龄50岁; (2)新近发生的头痛; (3)颞动脉增粗、变硬; (4)血沉50; (5)颞动脉活检阳性。 符合5项标准中的3项即可诊断。 根据此标准,一些不愿或未能进行颞动脉活检的患者 也可进行临床诊断,特别是经皮质类固醇治疗效果明 显更有助于诊断。,治疗,皮质类固醇治疗效果良好,甚至可出现戏剧性的效果,常常是治疗几天症状即缓解或消失, 头痛迅速明显好转,但脑神经麻痹恢复较慢,视力丧失者恢复较难。 一般可用地塞米松静滴或口服强地松20-40mg/d;如视力障碍明显,病情较重者,急性期也可用甲强龙冲击治疗,以后逐渐减量,维持治疗。 由于过快减量或停药可再次复发,故治疗时间较长,但究竟
