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1、1,肾病综合征 Nephrotic syndrome，NS,主讲 廖红群 副教授 赣南医学院第一附属医院儿科,2,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,问题 1. 这是什么疾病？这样得来的？有没有危险？ 2. 这病怎样治疗？治疗效果如何?,3,肾病综合症 （nephrotic syndrome,NS） 是一种常见的儿科肾脏疾病，是一 组由于多种病因造成肾小球基底膜通透 性高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合 征。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,4,主要特点是： 大
2、量蛋白尿Proteinuria 、 低白蛋白血症 hypoalbuminemia 、 严重水肿edema 、 高胆固醇血症hyperlipidemia 。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,5,病因与发病机理 病因不明。 机理尚未阐明。,静电屏障破坏,中分子白蛋 白大量通过,高选择性蛋白尿,膜构成改变,大分子中分子蛋 白质滤出,低选择性蛋白尿,NS的微小病变型,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,6,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,
3、足突,基底膜,内皮细胞,正常基底膜示图,负电荷,7,静电屏障破坏示图,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,内皮细胞,基底膜,足突,负电荷减少,8,膜构成改变示图,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,内皮细胞,基底膜,足突,大孔增多,9,病理生理,大量蛋白尿可引起： 1.低蛋白血症 2.高脂血症 3.水肿 4.其他,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,10,1.低蛋白血症,尿中排出 分解代谢：肾小管处分解 肝合成状态 胃肠道：吸收不良
4、，异常丢失？,原因,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,11,2.高脂血症,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,12,3.水肿,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,13,水肿的原因,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,低蛋白血症,血浆胶体渗透下降,渗透压和容量感受器,ADH和醛固酮分泌,交感神经兴奋性增高,钠、水吸收增加,水肿,肾内因子,14,4.其他,免疫功能,、,高凝状态,诊断,实验室检查,病理,病理
5、生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,15,病理生理,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,致病因素,肾小球滤过膜通透性,大量蛋白尿,肾内蛋白质分解代谢,低蛋白血症,脂代谢紊乱,高脂血症,16,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理生理,概述,血浆胶体渗透压,血容量,水份转入间质,ADH,醛固酮,利钠因子,钠、水潴留,水肿,17,病理,微小病变(MCNS) （76.4%） 非微小病变 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜性肾病(MN) 膜增生性肾炎(MPGN) 毛细血
6、管内增生性肾炎（EnPGN),诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,18,正常 NS患儿,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,19,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,微小病变性肾病综合征 （左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,20,正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,21,临床表现,水肿为,诊断,实验室检查,病理,病理生理
7、,概述,预后和预防,治疗,临床表现,下行性 凹陷性 严重者可 有体腔积液,22,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,23,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,眼睑颜面水肿,24,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,
8、临床表现,阴囊显著水肿,25,并发症 Complication,1.感染 2.电解质紊乱 3.低血容量和休克 4.高凝状态及血栓栓塞合并症 5.急性肾功能衰竭 6.肾小管功能障碍,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,26,1.感染 是最常见的并发症 及引起死亡的主要原因,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,病毒,细菌,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检
9、查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,27,2.电解质紊乱 低钠血症和低钾血症常见。 钙及维生素D代谢紊乱可引起 手足搐搦。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,28,3.低血容量休克 原因： 强利尿剂和大量放腹水 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 低钠血症 表现为： 烦躁不安，四肢湿冷，皮肤出现大理石 花纹，脉搏细速，心音低，血压下降。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实
10、验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,29,4.高凝状态及血栓栓塞合并症,其形成原因主要有： 血浆凝血因子增加 抗凝血酶下降 血液动力学改变 血小板数量及功能改变 内源性凝血系统被激活 激素的应用,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,30,临床以肾静脉 血栓形成较常见， 表现为骤然发作的 肉眼血尿和腰痛， 检查有脊肋角压痛 和肾区肿块，双侧 者有急性肾功能减 退。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,31,除肾静脉
11、外 可出现： 下肢深静 脉血栓形成； 下肢动 脉血栓形成； 肺栓塞； 脑栓塞。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,32,5.急性肾功能衰竭 病程中偶可 发生急性肾功能减退。 6.肾小管功能障碍 可表现为糖 尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩 功能不足等。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,病理,病理生理,概述,临床表现,33,辅助检查,1.尿常规 尿蛋白明显增多，
12、 定性(+),24小时尿 蛋白定量0.05g/kg。 尿蛋白减少或消失 是病情好转的标志。 血沉增快。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,尿蛋白,34,2. 血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常，白 蛋白下降更明显,常25g/L； 3. 血清胆固醇 胆固醇5.7mmol/L。 4. BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合症 可升高。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床
13、表现,35,5.血清补体测定：微小病变型NS或单 纯性NS血清补体水平正常，肾炎性NS患儿 血清补体可下降。 6. 感染依据的检查：对新诊断的病人 应查链球菌及乙肝病毒感染的证据等。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床表现,36,7.系统性疾病的血清学检查：对新 诊断的病人应检查ANA，抗-dsDNA抗体， Smith 抗体等。对具有血尿、补体减少 并有临床表现的病人尤其重要。 8.高凝状态和血栓形成的检查：可有血小板增多，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂
14、解产物（FDP）增高。,诊断,预后和预防,治疗,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床表现,37,对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B超 检查以明确诊断，有条件可行数字减影血 管造影（DSA）。 经皮肾穿刺组织病理学检查指征： .对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发 者， .对临床或实验室证据支持肾炎性肾 病或慢性肾小球肾炎者。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床表现,38,诊断 Diagnosis,诊断肾病综合征主要根据临床表现三高一低。,？,诊断,实验室检查,病
15、理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,39,凡有 大量蛋白尿（+ +） （24h尿蛋白定量0.05g/kg）、 高胆固醇血症（5.7mmol/L）、 低白蛋白血症（30g/L）、 高度水肿、水肿可轻可重。,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床表现,40,治疗 Therapy,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,
16、概述,预后和预防,治疗,临床表现,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床表现,治疗原则 本病病程长，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗。包括： 控制水肿， 维持水电解质平衡， 给适量的营养， 预防和控制伴随感染， 正确使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。,41,治疗要点,休息 一般不需绝对卧床 营养 限盐 12g/d 蛋白质 1.5-2g/（kgd） 补充维生素D和钙剂。 抗感染 利尿 对家属的教育,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,实验室检查,病理,病理生理,概述,预后和预防,治疗,临床表现,诊断,治疗,实验室检查,病理,病理生理,概述,临床表现,42,肾上腺皮质
