j神经病学脊病变

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1、神经病学(第 6 版),Diseases of the Spinal Cord,第14章 脊髓疾病,第一节 概述,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1,脊髓与脊柱长度不等, 神经

2、根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1. 外部结构,腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾” (cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1. 外部结构,3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织 硬膜下腔:

3、 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CSF,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,脊髓解剖,2. 内部结构,脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周,脊髓解剖,2. 内部结构,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2 & S24节段有侧角,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,前角细胞为

4、下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁 进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 直肠&性腺,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等,脊髓解剖,2. 内部结构-白质,白质分前索侧索&后索,

5、由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟 与后角后根之间, 侧索位于前后角之间,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧 前角细胞, 支配随意运动 脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至 大脑皮质 薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉 楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉 脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维 持同侧躯干&肢体的平衡与协调,脊髓解剖,2. 内部结构-传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供

6、应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前角侧角 前索侧索&皮质脊髓束,3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉,脊髓解剖,起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉,进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入

7、脊髓, 供血脊髓实质外周部,3. 脊髓血液供应-根动脉,脊髓解剖,脊髓反射,牵张反射,屈曲反射,骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高。,当肢体收到伤害性刺激时，屈肌快速收缩，以逃避这种刺激。,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,脊髓横贯损害,高颈段(C14) 颈膨大(C5T2) 胸髓(T312) 腰膨大(L1S2) 脊髓圆锥(S35和尾节) 马尾,脊髓损害症状&体征,不完全性脊髓损害,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍

8、节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓突然完全横断后，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，处于无反射状态，称为脊髓休克。 数周后各种反射可逐渐恢复，但由于传导束很难再生，脊髓失去了脑的异化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高。,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱& 消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,运动: 双上肢下

9、运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部

10、位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位 用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动, 称Beevor征,脊髓损害症状&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损 害部位S12, S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,运动: 在腰膨大以下,

11、 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧

12、痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1) 脊髓半侧损害,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在白质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(2) 中央管附近损害,薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性 共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书

13、写的字&几何图形 刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(3) 后索损害,常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失,前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4)前角损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留),第二节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应 导致急性横贯性脊髓炎性病变，是临床最常见的一种脊髓炎，又称急性横贯性脊髓

14、炎,概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后自身免疫反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊髓节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,受损脊髓

15、肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染,消化道感染症状或预防接种史， 可有过劳 外伤&受凉等诱因,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎(Acute transverse myelitis),首发症状: 低热，双下肢麻木无力病变节段束带

16、感&根痛；亦有患者突然发生瘫痪 数小时或数日内发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动感觉&自主神经障碍,(1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,概念 脊髓休克 总体反射：脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗，竖毛，尿便自动排出等症状，常提示预后不良,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢,临床表现,1. 急性横贯性脊髓炎,(3) 自主神经功能