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1、,浅谈狐惑病的诊断与治疗,主要内容,概述部分 分布于发病概况 中西医学对发病原因的认识 目前临床诊断水平 治疗现状 预后与展望,一、概述：,狐惑 最早见于张仲景金贵要略.百合狐惑阴阳毒病脉政治篇 “狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食蚀于上部则声嘎，甘草泻心汤主之，蚀于肛者雄黄熏之”。描述了狐惑病的主症和基本内外治法。 历代医家： 隋代巢元方认为“湿毒”致病， 元代赵以德强调“湿热生虫”， 清代魏荔彤提出“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也； 治虚热者，治其本也”。 使后世对狐惑病的病因病机认识、临床治疗更加深入 。,中西对照,根据临床表现
2、： 相当于现代医学白塞病（BD） 贝郝切特综合征（BS） 口-眼-生殖器三联征。 1937年由土耳其Behcet医生首先发现而命名的。 是一种病因不明，以细小血管炎为病理基础， 口、眼、外生殖器、皮肤溃疡为主要表现的慢性、进行性、复发性、多系统炎症性疾病，可以说是一种多因素综合作用下导致的自身免疫性疾病， 可累及心血管、消化道、神经系统、肺、肾、关节等器官。,医学分类,风湿科 弥漫性-结缔组织病 血管炎与血管病 皮肤科 结缔组织病及有关免疫性疾病 眼科 葡萄膜病 非感染性葡萄膜视网膜炎 肾内科 继发性肾病 自身免疫性疾病及结缔组织病肾损害 妇科 外阴疾病 外阴非炎性疾病,二、分布与发病概况：,
3、狐惑病“丝绸之路病”。 地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，在英美等国发病率低，女性患者比例较高。 任何年龄均可发病， 发病高峰年龄在1640岁，女性为多，男女发病率为3 ：4 以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。 此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但严重者可危及生命, 因缺乏早期诊断、治疗的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行用药，导致病情的急剧恶化。,丝 绸 之 路,是指起始于古代中国，连接亚洲、非洲和欧洲的古代路上 商业贸易路线。分为陆上丝绸之
4、路和海上丝绸之路。 陆上丝绸之路跨越陇山山脉，穿过河西走廊，通过玉门关和阳关，抵达新疆，沿绿洲和帕米尔高原通过中亚、西亚和北非，最终抵达非洲和欧洲。 海上丝绸之路以中国东南沿海为起点，经东南亚、南亚、非洲、最后到达欧洲。 丝绸之路是一条东方与西方之间经济、政治、文化进行交流的主要道路。 19世纪70年代将之命名为“丝绸之路”。,病情反复难愈分析,1.缺乏正确诊断 缺乏早期诊断、早期治疗的意识，很多患者都会自诊为是口腔溃疡复发而自行用药，导致病情的急剧恶化 2.对免疫性疾病严重性认识不足 属于自身免疫性疾病 3.目前治疗的方法和药物有限 对白塞氏病以激素(糖皮质激素)和免疫抑制剂为主。糖皮质激素
5、虽对白塞氏病有一定的效果，但易引起高血压、糖尿病、胃溃疡出血、激素性青光眼等，而且在使用过程中常出现激素依赖、病情反跳等现象;免疫抑制剂治疗白塞氏综合征全身的毒副作用较重。,三、中西医学对发病原因的认识,（一）中医 病因病机（病因比较复杂） 多由感受湿热毒邪，或脾虚湿聚，蕴化湿毒，或素体阴虚，房事劳倦，虚火销烁等，致使湿热毒邪弥散三焦，阻于经络，上攻于口眼、下蚀于二阴，导致津伤液亏，气滞血凝，痰浊瘀阻，形成虚实错杂的证侯。 初期多以邪实为主，中、晚期则见虚中夹实，本虚标实之证。,临床分型,1.湿热熏蒸，邪毒壅盛 久处潮湿之地，湿邪侵袭、久滞化热，湿热蕴毒； 或忧思恼怒，肝郁化火，木郁克土，脾虚
6、生湿，而酿成湿热。 湿热熏蒸、弥漫于三焦，内扰心神，外攻于口、眼、外阴。 2.脾虚湿蕴，邪郁化热 素体脾虚失运，或寒邪之中脾胃，损伤脾阳，或过食肥甘厚味，损伤脾胃，导致湿浊内蕴，积久化热，循经络上攻下注而成。,3.阴虚内热，虚火夹湿,素体阴虚，肝肾不足，或热病后期，气阴耗伤，余邪留恋，虚火妄动， 或房劳过度，相火妄动。壅湿上浮，损及口、咽喉、眼，下注溃蚀二阴，内扰心神，发为狐惑。 4.脾肾阳虚，寒湿阻络 素体脾肾阳虚，温煦失职，寒湿阻于经络关节，或过用苦寒克伐之剂，损伤脾肾阳气，不能敷布精微，口咽、阴部溃烂不易愈合。,5.气滞血瘀，余邪留恋,邪气久稽未尽，阻遏气血，经络瘀阻，三焦气机不畅，出现
7、脘腹胀痛，呕恶纳呆，关节疼痛，结节红斑，肢体疼痛或瘀斑等。 总之，本病的病因主要与湿、火、毒、瘀、虚有关， 病机不外邪热内扰，湿毒熏蒸，上攻口、眼、下注外阴，外侵肌肤，搏于气血，淤滞脉络，内损脏腑。 其病位在心、肝、脾、肾，并与肺、胃、胆、三焦有关， 表现为寒热错杂，虚实相间的证候。,（二）西医,1.发 病： 在遗传因素、环境因素基础上，受病毒、细菌（链球菌、核杆菌）等感染的刺激，致免疫系统功能紊乱，产生自身抗体，使多系统损害的自身免疫性疾病。 2.病理基础：血管炎（全身血管） 以小A小V及微血管为主，病损血管和周围组织见淋巴细胞、单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造
8、成管腔狭窄，病变可累及全身血管. 如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，甚至出现坏死性血管炎，导致动脉瘤或破裂出血，多数病例还伴有不同成度的关节症状。,四、目前临床诊断水平,【诊断与鉴别诊断】 急性： 少数急性起病，数天或3个月内出现口腔、皮肤、眼等多处损害，局部及全身症状重。 慢性： 大多数为慢性起病，全身症状轻，以局部损害为主。病程长短不一，多为反复发作，缠绵难愈。,（一）诊断要点,1. 口腔溃疡（阿弗他溃疡 ） 几乎所有患者均有，多数患者以此症为首发症状。 反复发作，多位舌、颊、唇、咽喉、牙龈等处溃疡。可为单发，或成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一。底部有黄
9、色覆盖物，溃疡周围伴有红晕，有明显灼热痛，甚则不能进食，约12周后自行消退。 复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。,2. 生殖器溃疡,约75%患者出现，病变与口腔溃疡基本相似 . 反复发作，常发生于阴茎、龟头、阴囊、肛周及女子外阴、阴道等处，溃疡深大，疼痛明显，愈合缓慢，阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。 3. 眼部症状 约50%左右的患者受累，双眼均可累及。 目赤如鸩眼，眼球充血，畏光流泪，肿痛，视物模糊，甚则视力下降，飞蚊症、异物感和头痛。眼受累致盲率可达25%， 是本病致残的主要原因。,4. 皮肤症状,皮损发生率高，可达80%98，表现多种多样。 结节红斑，眼睑溃疡，毛囊炎，疱疹、丘
10、疹、痤疮样皮疹等，以及血栓性静脉炎。可有一种或一种以上的皮损。 有特别诊断价值的是结节红斑样和微小创伤（针刺）后的炎症反应。 5. 关节症状 2560%的患者有。 关节疼痛、肿胀，大小关节均可受累，常为非对称性单关节或小关节疼痛，一般不引起关节变形。 HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累， 与强直性脊柱炎相似表现。,6. 全身其他症状,神经系统损害： 头痛、头晕，呼吸障碍、癫痫、共济失调、脑膜炎、偏瘫、失语、截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。 消化道损害 ： 占10%50%。全消化道可受累，溃疡单发或多发，但以回盲部多见。饱胀、嗳气、吞咽困难、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、
11、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 肺部损害：较少，约5%10%，大多病情严重。可有肺动脉瘤形成，破裂可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。 肾脏损害：较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压。 心脏受累：较少，心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。 妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。,7. 舌质淡红,黯红或红光少津，苔黄白腻或黄燥； 脉滑数或细数而弦。 具备第1项，加上2、3、4项中的任何2项， 即可确定狐惑病的诊
12、断。,（二）鉴别诊断,1.口疮 指口、舌黏膜上发生黄白色大小不等的疱疹，甚则溃烂，局部灼痛的一种病证。但无外阴、眼部症状及神态的改变。 2.口糜 指口腔黏膜糜烂，或泛见白色糜点，形如苔藓，或满口赤烂如米粥样的一种病证，其口腔糜烂点较狐惑病为多，但无外阴溃疡及眼部症状。 3.舌疳 指舌上生肿物。也称舌菌，类似今之舌癌。初起如扁豆状，头大蒂小，局部疼痛，甚则溃烂的一种病证。舌疳无外阴溃疡及眼部症状。 4. 喉疳 喉间表皮发生腐烂、疼痛。类今之奋森氏咽峡炎、咽部梅毒等有风热相搏，也有肠梅结毒而导致的。此病多发生于喉咽部，初起先见潮红疼痛或生水泡；白点早分散状，多少，大小不一。白点周围有红晕。 5.
13、天行赤眼 感受四时风热毒疠而致，初起双目赤肿，流泪羞明，眵多黏结，或先后发生，为急性传染性结膜炎，或流行性结膜角膜炎。俗称红眼病。而无口腔及外阴症状。,（三）实验室检查,1.无特异性实验室异常。 活动期可有血沉（ESR）增快、C-反应蛋白(CRP)升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。 HLA-B51阳性率57%88%，与眼、消化道病变相关。 2.针刺反应试验 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，2448小时后局部出现直径2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约6078。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似
14、皮损具有同等价值。,3.特殊检查,神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 脑CT及磁共振（MRI）检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助， 胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 肺X射线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。 高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。,白塞病诊断标准（国际研究组1989年制定）,本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。 1) 反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者
15、诉说有口腔溃疡。 2) 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有口腔溃疡或疤痕。 3) 眼病变：前和（或）后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 4) 皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 5) 针刺试验阳性：试验后2448小时由医生看结果。 反复口腔溃疡并有其他2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。 其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有： 关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。,五、治疗现
16、状,（一）辨证论治 原则： 早期多为热邪内扰，湿热毒邪熏蒸，表现以邪实为主。 治宜清热除湿泻火解毒； 中期湿热毒邪渐衰，而正气耗伤，表现为脾虚湿蕴、邪郁化热， 虚火夹湿以及气滞血瘀、余邪留恋，属虚实夹杂之证。 治宜扶正祛邪、攻补兼施为原则； 晚期脾肾阳虚、寒湿阻络，以正虚为主， 治宜健脾补肾、通阳散寒为主。,1.脾胃积热证,主证 ： 舌、口腔黏膜、牙龈出溃烂红肿疼痛，大小不等，并见外阴溃疡，伴低热心烦 ，或脘腹痞满，不思饮食，或饥而不食，干呕欲吐，口臭，溲赤便秘，舌质红，苔黄燥，脈洪大而数。 治法：清热除湿 泻火解毒 方药： 清胃散加减 热毒炽盛加蒲公英、白花蛇舌草；关节疼痛加桑枝、忍冬藤 中成药：牛黄解毒丸、黄连上清丸,2.肝胆湿热证,主证： 舌、口腔、咽喉、外阴部溃烂灼痛，目赤肿痛，畏光羞明，发热，心烦易怒，口苦、小便黄赤，大便干结，伴低热心烦 ，或脘腹痞满，不思饮食，或饥而不食，干呕欲吐，口臭，溲赤便秘，舌质红，苔黄腻，脈玄数。 治法：清肝胆湿热 泻火解毒 方药：龙胆泻肝汤加减 咽喉肿
