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1、不自主运动,病例,患者李XX，女性，63岁，退休工人。主因“左侧肢体不自主运动1天”由急诊以“急性脑血管病”于2018年5月25日12：10时收入我科病房。,病例,患者于1天前与家人生气后出现左侧肢体不自主运动，左侧上肢伸直样，下肢画圆状，幅度较大，动作相对缓慢，无面部肌肉及躯干不自主运动，发作无肢体活动不利及言语不利，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无意识障碍及二便失禁，每次发作1余分钟可缓解，入我院急诊，查头颅CT双侧基底节区腔梗，苍白球钙化，今为求系统治疗收入院。发病来精神差，情绪不稳定，饮食、睡眠可，二便可。,体格检查,一般查体：血压130/88mmHg 心肺听诊无著征。,体格检查,神经系
2、统检查： 神清，语利，理解力、定向力、计算力、记忆力正常。双侧瞳孔直径约3mm，光反射灵敏，无眼震及复视，眼球运动充分，双侧面纹对称，伸舌居中。四肢肌张力正常。腱反射正常（+），病理征均未引出。浅感觉对称，左侧共济运动欠稳准，颈软，无压痛，克氏征阴性，布氏征阴性。,头颅CT,头颅CT,头颅CT：双侧基底节区腔隙性脑梗塞（2018-05-24）,问题,1.初步诊断？ 2.进一步检查？ 3.鉴别诊断,诊断,初步诊断：左侧肢体不自主运动查因： 小舞蹈病？ 亨廷顿舞蹈病？ 脑梗塞 （基底节区） 苍白球钙化,病例分析,定位：椎体外系 出现左侧肢体不自主运动，幅度较大，定位椎体外系 左侧肢体共济失调定位于
3、右侧基底节区、中脑可能大,定性：缺血性 急性起病，出现偏身肢体运动障碍，符合神经功能缺损局灶体征。,T2,T1 T2,T1,压水像,DWI,ADC,T2*,矢状位,冠状位,MRA,MRA,2018-05-25MRI,1.双侧额叶及右侧顶叶缺血灶 2.双侧海马未见明显异常 3.T2*异常信号 ，考虑生理性钙化 3.MRA未见明显异常,实验室检查,实验室检查,实验室检查,辅助检查,辅助检查,PWI,问题,1.目前诊断？ 2.进一步完善检查？,目前诊断,1.偏侧舞蹈症 2. 脑梗塞（右侧基底节区） 3.苍白球钙化,治疗方案,1.硫必利片联合美多芭 2.脑血管病常规治疗,偏侧舞蹈症,偏侧（身）舞蹈症系
4、指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴、伸舌等面部异常动作，可有其他局灶性神经系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌颤搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等，是一组临床综合征。 偏侧（身）舞蹈症多继发于脑血管病变，亦可为小舞蹈病或亨亭顿舞蹈病的一部分，少数病因为基底节区肿瘤或变性疾病。,偏侧舞蹈症,新纹状体病变时, 对运动起抑制作用的苍白球内侧部- 黑质网状部复合体活动减少, 丘脑及丘脑皮质投射功能增强, 使皮质所发生的冲动无法终止, 且不能接受小脑- 红核- 纹状体通路的冲动, 从而产生偏侧舞蹈症。 丘脑底核接受苍白球和额叶运动前
5、区发出的纤维，至苍白球、红核、黑质、中脑被盖部, 病变时可出现对侧肢体, 尤以上肢为主的偏侧舞蹈症。,鉴别诊断,Fahr病：又称特发性基底节钙化、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，由Fahr于1930年首报道，16号或18号环形染色体f2J。该病男女发病无显著差异，且多为散发，但家族性的Fahr病亦有报道刚。发病机制目前尚不清楚，除有不明机制的家族遗传性因素之外，其他可能的发病机制有血管因素等。 Fahr病主要的病理改变为病变区广泛终末小动脉和小静脉周围的钙质沉着，主要的病理过程为酸性黏多糖组成的嗜碱性物质在血管周围沉积，亚铁磷、铝、钾等盐类沉着,鉴别诊断,Fahr病的临床症
6、状多种多样，一般呈进行性发展，主要为运动障碍和认知精神障碍，表现为进行性精神障碍、痴呆、 癫痫发作、头痛等；其它的表现有智力低下、手足抽搐、共济失调或只表现为行为异常和神经心理异常而无运动失调等其他症状，其临床症状的产生可能与钙盐沉着严重时，小血管阻塞使基底神经节缺血，长时间后造成梗塞而产生相应的神经症状有关，且甲状腺功能和甲状旁腺素正常。 Fahr病的主要特点为：一般呈进碍和认知精神障碍；主要为运动障碍和认知精神障碍cT和MRI表cT和MRI表现为基底节区、丘脑、小脑齿状核对称性钙化和大脑灰白质交界区多发钙化实验室检查血清钙和血清磷均茬正常范围内，,影像学方面，Fahr病主要以基底节区、丘脑
7、、小脑齿状核和大脑半球白质钙化为特征，常为双侧对称性，也可为单侧，钙化顺序苍白球、尾状核、壳核、丘脑底核、额顶叶脑回底部、齿状核、小脑皮层、脑干中央部及侧脑室周围。,鉴别诊断,表现为舞蹈症状的鉴别诊断 一、小舞蹈病 半数患者有溶血性链球菌A感染史。2/3患者发生于515岁儿童。 急起或缓慢起病。舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。,鉴别诊断,肢体小舞蹈病三联征：舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力。除肢体症状外，还表现为脊柱不停地弯、伸或扭转；挤眉弄眼，撅嘴，做怪相；舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，引起构音困难和吞咽障碍。 辅助检查 血清抗链球菌溶血素“O
8、”滴度增加 。 MRI：尾状核、壳核、苍白球增大。,鉴别诊断,二、亨廷顿（Huntington）舞蹈病 亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病。主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩，核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变性，在生化病理中GABA减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。 临床表现 1、起病多见于35-40岁,鉴别诊断,三、老年性舞蹈症 又称原发性舞蹈，常于60岁以后发病，无家族史，无其他神经行为障碍，部分病例有尾状核萎缩或壳核变化。,目前诊断,。偏身舞蹈症？ 扭转痉挛？ 脑梗塞（右侧基底节） 苍白球钙化,治疗,治疗脑血管病的同时均给予硫必利片1片 / 次， 3 次/ d，口服。同时加用美多芭半片/ 次， 3 次/ d，口服。,治疗效果,服药后第三天患者左侧面部肌肉及左侧肢体不自主运动缓解。,谢谢,
