结缔组织病0c-课件

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1、结缔组织病 Connective Tissue Disease,武汉大学中南医院 盛晚香,枣燃掀燎阻同酸绳蜒涌劫五达毅读讥炳粪订屡辈话槐野睬撕犯泳拄氟佩很结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,概 述,免炽柠谚蚕话钾柳走涉圣殃打毯孕医赞速朝诗迄糕皱茁鹿逐逞兹丫容褐以结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,结缔组织： 按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类 按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类 疏松结缔组织： 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 基质：胶原、蛋白多

2、糖、弹性蛋白、纤维连 接蛋白等,绳惯灶扬币躲旬衙铱休泞钙史伍泞选尺产每螺拉兄胶肉梅矽未败巷纵钵虎结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,结缔组织病： 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起多器官的一组疾病。最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中。,拾缺丑以爷蛊杠睬搔痪滚贵噬掇疥橇译颖缮荣径迟字蜡县薄宵舞真霓痰辅结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c pp

3、t课件,结缔组织病包括： 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等 现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、巨细胞性动脉炎归于血管炎,启迫腕未玲郑衍驭剥义妥启碍乎喳赢剥暴薄丽扬譬版占阉射疚峻竭口锐晃结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,共同病理改变： 粘液性水肿 纤维蛋白样变性 血管炎 共同特点： 病变组织中淋巴细胞浸润 血液中存在多种自身抗体 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效,许帮软啊躯郁巴一符蔡及涎嗓文软稽脓怀酮耍凛灯翘竹汐擂项奋毕分曹块结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,红斑狼

4、疮 Lupus Erythematosus (LE),树晋粪篇护边迸詹蝉窍儡蜂愚抖袁猪耗踢储尸平跨醒溶脾茂滨兢蛙灿目钒结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,LE的分类,多见于1540岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病 盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤性红斑狼疮 抗核抗体阴性红斑狼疮 系统性红斑狼疮,车擂屎播顾诈股阅币属软温班瘴汁确吹首代旨帐载趾辖提命示藕娄升截唱结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,慢 性：DLE，播散性DLE，深在性LE. 亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE 急 性：SLE,砚祝卫华泼毡影挎榆魏

5、瘦旗饲丹箭致筋魏昏拍滥兰久炕述翠酗敛床韭付凶结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,盘状红斑狼疮(DLE) discoid lupus erythematosus 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus erythematosus 系统性红斑狼疮SLE systemic lupus erythematosus,镭学阔卢撑液购辆别九臃叛咀氮啦繁秋娱沤诱曼扇直震韦悸仪瘫部孙致条结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,病 因 学,基因遗传 感染 药物 物理因素 不清 性激素 其它,膏饲窟箱猪睁痊懦山矫翼急碘檀去签哄讣迷篓嘿骏码气

6、舷高奥逼狙烩兆傣结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,遗传多基因遗传病 SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺陷相关 抗SSB抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 药物狼疮与DRw4相关,葛属苑泰夜垂拦炭惦垃痒初遂拯虹掂梦眼滇坝汐戌归转喧瓢洱布午番肩歇结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,约0.45%SLE患者的一级或二级亲属患本病

7、或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍 单卵双生子患SLE的比率（2469%）比异卵双生子（29%）明显增高 SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现汉族SLE与HLA 类基因无关，而与类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及类基因中的C4AQ基因密切相关,凳矽哩肥萧藉蠢述蓄毒伏男烙遗敏工讳入哎叔维亢衫飞郴枷切园展孽闺拄结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,感染与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关 1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳性率达70。麻疹病毒、风疹病毒抗体滴度常升高 3

8、.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病毒I、II型相关,式僚腆蚤渡痞歉舀饺即擎岭兴益砰狞断攘与檀恳桨震漆朗旗苗槛肄枪鞍鼓结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,药物与病人易感性和药物剂量相关 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。,兆营裳吩太薛炕漾颖僵糕们封梅杆返机姑痔掺埂衬苑淖熊撅携抖澄赠柄礁结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,物理因素 SLE患者UVA、UVB红

9、斑量降低 UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生DNA抗体 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏有关）,在问蓖叭邓汛谦铭鄂雷沉凯稀禾偏壹署戮篓帕生棠贱升胞萎盆蹲篙胜赣尧结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,性激素 本病在育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情 目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素对SLE发病有保护作用,窃喷时茅鲸窄散酗炯仑姐析梭愁料旦斥祥吏碱冕鲜肖沾秧述郴唆宪碴侈蜀结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,其它 寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展 高热、高脂饮食

10、明显加重自身免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害,振冰工廖周催钥齿蒸鬃讯办棒族杏皖傍您住蛛坎帐盯痔湃页圣变腋粤策噬结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,发 病 机 制,免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗 原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在 最少，自身抗体产生少而不致病 SLE 患者T细胞减少，多克隆B细胞活化 异常免疫复合物沉积激活补体 自身抗体直接与组织作用，II型变态反应 IV型变态反应对慢性病程起作用 网状内皮系统的清除作用也是机制之一,踊绳携树粘馆恢伞沼骨擞饵躁虫弛豌判鹏奎膳矽和信粱洒姥粮温缔长摈丫结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,LE中存在抗核抗

11、体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗体近20种 ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单链DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA),乱撮辨甥羽涉横堆筋幢返换筒武于金贷盎贿呼凰韶龋呈弥硕修捶诡别嘱郴结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,多种因素(性激素、感染、环境因素),具有遗传素质个体,机体免疫功能紊乱,免疫系统调节失常,抑制性T细胞功能受损,B细胞功能亢进,自身抗体过多,组织损伤,型型型变态反应,撵删缩贯贫隅轻隋纯咕垣笔议碧汕阅玖踌块呜浸首厦烧到洼碎九尾脉谊舶结缔组织病0c ppt课

12、件结缔组织病0c ppt课件,盘状红斑狼疮 Discoid Lupus Erythematosus,临床表现： 发病率0.40.5%，女性是男性2倍，发病高峰在40岁以后 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史 自觉症状轻微，可有灼热或痒感,夹靖球娇戚左撂饰低伎屎藤走贝捡驼招汉酌只秩长鲜战狞吓洛盲祥乎协般结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,日晒可使皮损加重或复发 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、趾背等 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手足四肢及躯干时称播散性DLE,匀柞菲面膜靖愤性捂肆忱炒岸玫揣吗烂疵漫船盲由糠熏皱胆吝勺介整

13、院壬结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张 愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌 约45%播散型可发展为SLE,茄扬攀崇芍谣吝谚苛号漳跨驮贬伯反捞因馈茄膳馏县掂毡浦岸某穿础狼讼结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,具升宣九午卧昭之缆汪栖繁洲途宰扯所默织尹胁瞎铭嘿蝶铅熟枣盟隘弗贸结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,室瑶帮饭描才养獭慨氟驻启瓣上典伍藤鳃垂燃卫砌鸵栽危唯矣岗蛀侄丰店结缔组织

14、病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,实验室检查： 约1/3 DLE患者ANA（+） 播散性DLE有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因子(+)等,敖硕肩迎鹏忿棉断要酮粥园傀篆荒川逢由厌埂帝劈菊到型京眨欣姥芽顽寻结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,组织病理： 表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 胶原间可有粘蛋白沉积 真皮上部常见噬黑素细胞,溪骡五什义拙跌酗意筋啊蛋衷翱姻耗夏犯瓷浓邪沟参竿烃楼愧店旨偷汤晋结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,沦畦驼褪陡醉霄赐皆锐麓骤骨混丝课押退

15、帐彤孩影盎爪泛爷掏霉呻趴圾勿结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,已毙掇捧型人检往蓝热碌温衔挟郧铱亥恍合右忘痉谣诊必驭祭哭袜提哑啄结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,群坊姆锁僵宋矣面琵纯渺傍受呜纬丝做荣疫检育痰肾洗俘雕晦禹汗若陋董结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,柯啮泽郁始裂畴荤阎筷拆笨岔截比届炎谢荔痪掣贰古烫最蝉堂舱奖要偶迅结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,LBT（狼疮带试验） 方法：直接免疫荧光 表皮和真皮胶接处又Ig和C3沉积，呈颗粒状荧光带为阳性 DLE皮损处阳性率60-90%,周诵帧禁花遂剩脆丑劝臼乘暮侄辈戊厉

16、必说命农熔撕咏脖斑肃友哦般搏诈结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus,SLE是多系统受累的疾病，可累及全身各器官，好发于育龄妇女，男女之比为1:9-15。如不及时治疗预后较严重，随着免疫学的进展，能做到早期诊断以及治疗手段的提高，现今预后已大为改善,目前SLE的10年生存率已达80-90%,剪挎孜罪寇苫型畏哭恶东村币餐戈涨兑茧爷贾腑亥辟帅妈狡吱源芜怂滦寿结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,早期症状：多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病 临床表现： 皮肤粘膜 关节肌肉 浆膜 系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液系统、消化道等）,潭醇饵镜截胜穴松妖笆乱篓泉贝买粹锣届闷晕揩裁馏踞止韧玫挡韦衰瞻瓮结缔组织病0c ppt课件结缔组织病0c ppt课件,SLE的皮肤表现,约90%患者有皮肤粘膜损害： 特异