横纹肌溶解综合征个案查房-(1)

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1、横纹肌溶解综合征 个案查房,湘潭市中心医院 EICU,湘潭市中心医院EICU,1 、病例介绍 2、横纹肌溶解综合征相关医学知识介绍 3、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读 4、血液滤过及血浆置换的治疗配合与护理 5、横纹肌溶解综合征的病情观察与抢救 6、横纹肌溶解综合征的护理诊断与护 理措施,主要内容,一、病例介绍,湘潭市中心医院EICU,患者 周*，男性，24岁，因反复间断全身乏力2年余，再发2天，加重半天于2014-09-03 12:50急诊抬送入院。 入院体查： T：37.2 P：161次/分 R：23次/分 BP：141/78mmHg，发育正常，营养中等，神志模糊，双瞳孔等大等圆，直径

2、3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率161次/分，律齐，心音有力。腹平软。双下肢无水肿。四肢肌力肌张力不配合检查。,病例介绍,病例介绍,2014.9.3 我院门诊 ECG：窦性心动过速 T波形态尖 心室早期复极 入院诊断： 1、全身乏力查因：横纹肌溶解综合征？2.窦性心动过速,湘潭市中心医院EICU,湘潭市中心医院急诊科,现病史： 患者分别于2012年3月及5月，无明显诱因开始出现全身乏力不适，无意识障碍，无大小便失禁等症状，无头晕头痛，无腹痛腹泻，无关节肌肉疼痛等不适，曾在广州，湘雅及当地医院就诊，考虑“横纹肌溶解综合征”予以对症治疗后症状好转，无后遗症。2天前，患

3、者无明显诱因下出现呕吐不适，为胃内容物，逐渐开始出现四肢无力，伴有胸闷，气促等不适，就诊于湘潭县人民医院，诊断不详，为行系统诊治来我院就诊。病程中，患者无发热、皮疹，恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。无皮皮疹，肌肉疼痛。起病以来，患者精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常，近期体重无明显改变。,病 例 介 绍,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,既往史：既往体健。无外伤手术史，无食物、药物过敏史。否认特殊化学品及放射线接触史。 家族史：父母体健，家族中无类似病史可询。,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,住院经过： 9-3、完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖血脂、胸片等相关辅查；予以深静脉置管大量

4、补液、纠酸等对症支持治疗；行床旁血液滤过治疗一次。 9-4、8:00患者神志转清。再次行床旁血液滤过治疗一次。 9-6、患者诉咽部不适，伴痰鸣音，头部出冷汗症状明显。予以抗感染、化痰、碱化尿液、纠酸、护肝、大量补液等对症支持治疗。,病 例 介 绍,9-7、患者诉咽喉部不适，纳差、乏力，睡眠欠佳。小便较前减 少，下午行床旁血浆置换术，术程顺利，置换过程中，患 者出现皮疹，予抗过敏治疗后皮疹逐渐消退。 9-8、患者04:29心电监护示突发心跳、呼吸骤停，呼之不应，立 即行床旁抢救，予肾上腺素静推，胸外心脏按压，气管插 管，呼吸机辅助呼吸，经积极抢救后，患者恢复自主心率 160次/分，呼吸机辅助呼吸

5、18次/分，血压180/100mmHg， 血氧饱和度99%，双侧瞳孔散大，对光反射消失。10:44患 者体温达39.4，予以冰毯降温。,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,目前情况：患者神志昏迷、镇静状态，双瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射消失，T:38、P：153次/分、BP:117/55mmHg、SPO2：97%，心律齐，四肢浮肿。继续呼吸机辅助呼吸、冰毯控温。 附：辅助检查结果： 9-3、心电图示窦性心动过速、胸片无明显异常 9-6、 胸片无明显异常 9-5、 B超示脂肪肝,湘潭市中心医院EICU,病 例 介 绍,湘潭市中心医院EICU,二、横纹肌溶解 综合征 医学知识介绍,横纹肌

6、溶解症的定义,横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。,物理性原因,非物理性原因,横纹肌溶解症的病因,专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素,任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。,物理性原因-挤压与创伤,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。 各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。,

7、非物理性原因-药物,镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂 苯海拉明,抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药 他汀类 贝特类,其他：如利尿剂、 抗生素、免疫抑制剂等,横纹肌溶解症的发病机制,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,共同通路,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,横纹肌溶解症的病理生理,大量骨骼肌细胞破坏,肌

8、红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内肌红蛋白入血,分解为亚铁血红素和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子NO,小管缺血性损伤,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭,低血容量或脱水 血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,横纹肌溶解症的临床表现-1,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。,横纹肌溶解症的临床表现

9、-2,全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,横纹肌溶解症的诊断,横纹肌溶解症的治疗,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。,横纹肌 溶解症,病因 多种多样 物理性原因 非物理性原因,发病机制及病理生理学 发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环 肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起ARF,临床表现 原发病的表现 横纹肌溶解本身的表现 并发症的表现

10、 “三联征”： 肌痛、乏力和深色尿,辅助检查 血肌酸激酶增高 血、尿肌红蛋白增高 血生化指标异常 影像学检查异常,诊断 病因诊断 横纹肌溶解症的诊断 合并症的诊断,治疗 积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。,三、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标 解读,血肌酸激酶,肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。 CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义

11、，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。,血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标 CK1000U/L, 提示肌肉损伤 CK20000U/L，出现肌红蛋白尿,血肌酸激酶,肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为50% 肌红蛋白0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,血、尿肌红蛋白,血、尿肌红蛋白,正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，

12、尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,血生化,肾功能异常 血尿素氮/肌酐比率低 正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1, 横纹肌溶解时会降至6:1或更低。 内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长,湘潭市中心医院EICU,血清降钙素（Calcitonin，CT）,PCT：是一种多肽激素，在正常人血中低于0.5ng/ml，在脓毒血症、败血症患者其浓度显著增高，可达1000ng/ml，是正常人的2000倍。 PCT浓度和炎症严重程度成正相关，

13、并随着炎症的控制和病情的缓解而降低至正常水平，因而PCT又可作为诊断和监控严重细菌感染及脓毒血症、败血症等疾病的理想指标。 PCT结果分为： 正常：0.5ng/ml； 轻度升高0.5-2 ng/ml； 明显升高：10 ng/ml）,湘潭市中心医院EICU,脑钠肽（BNP）： 是继心钠肽（ANP）后利钠肽系统的又一成员，在心脏 中含量最高。脑钠肽前体末端为NT-proBNP ，不受中性内肽 酶的影响， 检测NT-proBNP 要比测定BNP 更客观地反映心 血管的机能状态。 BNP 及NT-proBNP 的浓度增高已成为公 认诊断心衰的客观指标。,脑钠肽（BNP）,脑钠肽（BNP）,心衰的诊断和

14、鉴别诊断： 如BNP400ng/L 或T-proBNP1500ng/L，心衰可能性很大，其阳性预测值为90%。 急诊就医的明显气急患者，如BNP/ NT-proBNP 水平正常或偏低，几乎可以除外急性心衰的可能性。,湘潭市中心医院EICU,湘潭市中心医院EICU,G试验,G试验： 检测的是真菌的细胞壁成分-(1,3)-D-葡聚 糖，人体的吞噬细胞吞噬真菌后， 能持续释放该 物质，使血液及体液中含量增高（浅部真菌感染 无类似现象）。 1-3-D-葡聚糖可特异性激活鲎 （Limulus）变形细胞裂解物中的G因子，引起裂 解物凝固，故称G试验。 适用于除隐球菌和接合菌（包括毛霉菌、根霉 菌等）外的所

15、有深部真菌感染的早期诊断，尤其 是念珠菌和曲霉菌，但不能确定菌种。,四、横纹肌溶解综合征特殊治疗时的 护理配合,湘潭市中心医院EICU,血液滤过,血液滤过：是血液通过滤过器时，大部分体内水份、电解质、中小分子物质通过膜被除去，然后补充相似体积的液体和血浆等有用成分（称置换液），从而达到排除体内废物和过多水分的目的。 血滤的基本原理：血液滤过主要是模拟正常肾小球的滤过功能，即主要是通过对流的方式来清除水与溶质的。,湘潭市中心医院EICU,血液滤过,血液滤过与血液透析的区别： 溶质传递方式不同 ：血液滤过主要是通过对流 的方式来清除水与溶质的。血液透析主要是通过弥散 作用来清除溶质的。 由于血液滤

16、过滤器的通透性较高，不同分子量物 质的清除率基本相似。而血液透析的清除率与分子量 的大小成反比，与膜的筛系数无明显关系。血液滤过 对中分子物质的清除优于血液透析。而血液透析对于 小分子的清除较好。,血液滤过,血液滤过的护理： 1病人应住单间，专人护理 2持续密切观察病人情况：如血压、脉搏、心电图、滤过液量、中心静脉压等等，及早察觉血液动力不稳定的情况。 3确保体液及电解质平衡,定时抽取电解质化验；确保准确的置换液量，每小时准确量取滤出液量。 4确保血液管路系统通畅： （1） 观察血滤管路、滤器有否覆盖层，颜色是否鲜艳；触摸管路的温度 （2） 如发现过滤液减少，血液变深色及系统有覆盖层，表示系统有阻塞征象，应立即终止治疗，更换管路继续治疗。 （3） 定时抽取血标本做凝血时间测定，如凝血时间太短，应立即通知医生以决定是否增加肝素量。 5维持病人充足营养。 6维持穿刺