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1、格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome,GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎。GBS是1916年由Guillain Barre-strohl首先报告的。1937年正式命名为Guillain-Barre综合征。该病是我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病。近年来格林巴利综合征的发病，临床症状及治疗均有新进展，该病主要损害脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，严重者急性期可死于呼吸肌麻痹。,病因,病因未明，多数病人发病前几天至几周有上呼吸道、肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑为与病毒感染有关，另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感染后引起免
2、疫障碍而发病。也有报导注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的一种综合征。,1.感染因素 约2/3的GBS患者在病前6周内有明确前驱感染史。病原体主要包括： （1）空肠弯曲菌：1982年Rhodes报告1例GBS，经大便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS。1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲菌感染21例。国内1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素，在我国和日本，4276%的GBS患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高，其中以Penner血清型O：19和O：41与本病关系最密切。,从分子结构和免疫学两方面证实它们的菌体脂多糖核心寡
3、糖的终端结构，与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在分子模拟，从而发生交叉免疫反应。 （2）病毒：主要表现为上感或腹泻。占前驱感染的第二位，主要为巨细胞病毒，其它有EB病毒、流感病毒等与GBS有很大关系。也有报告与肝炎病毒有密切关系。,（3）疫苗接种：一组资料1034例GBS中有45疫苗接种后发病。多见於流感疫苗，肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病。我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS。 （4）遗传因素：有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高，认为GBS与遗传有一定关系。,发病机制,目前认为自身免疫功能异常在GBS发病机制中起主要作用。 1. 细胞免疫异常 目前认
4、为细胞免疫异常，主要为辅助性T淋巴细胞功能亢进，抑制性T淋巴细胞功能降低。GBS病人血清和周围神经中肿瘤坏死因子等升高，存在细胞免疫功能亢进，尤其是T淋巴细胞过渡激活。激活状态的T淋巴细胞可以,辅助或诱导B细胞产生针对周围神经髓鞘的抗体，并能激活补体系统，产生膜攻击复合物（C5b9），导致周围神经髓鞘变性。另外活化的T淋巴细胞又可对周围神经的髓鞘和雪旺氏细胞产生直接毒害作用而发病。,2. 体液免疫异常 GBS病人血清抗神经抗体阳性率为78。Searles于1981年报告的50GBS患者抗淋巴细胞抗体阳性，血清中神经节苷脂IgG和IgM型抗体增高，抗神经节苷脂GM1 IgM抗体阳性率40。另外在
5、GBS病人周围神经活检，可见免疫球蛋白及补体激活产物，有补体C3和膜攻击物（C5b9）沉积。,病理分类及特征,主要病理改变的部位在脊神经根（尤以前根为多见且明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。当前主要分以下4种类型： .急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）：在细胞、体液免疫作用下，周围神经运动和感觉原纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失。,.急性运动轴索性神经病（AMAN）：巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经的原纤维的髓鞘和轴索间隙与进入的特异免疫复合物，共同对轴膜免疫攻击，导致轴索瓦勒样变性。
6、.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：运动和感觉原纤维同时出现轴索瓦勒样变性，病情大多较严重，恢复慢。,4. Fisher综合征：Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点：双侧眼外肌麻痹；双侧对称性小脑共济失调；深反射消失；脑脊液蛋白细胞分离；予后良好，无肢体瘫痪。,临床表现,可见于任何年龄，但以学龄前和学龄期患儿多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。农村较城市多见。主要表现如下：,一、运动障碍,（一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢。通常在1至2周内病情发展至最高峰，加重不超过34周，以后趋
7、于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病23周后逐渐出现肌萎缩。,（二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。,（三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、滑车、外展神经。当波及两侧后颅神经（舌咽、迷走及舌下神经）时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难和口腔唾液聚集，
8、很易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。,二、感觉障碍： 感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。,三、植物神经功能障碍： 初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。大便常秘结。部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能
9、障碍。,四、实验室检查,（一）脑脊液：8090% GBS患者脑脊液的蛋白一细胞分离（即蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加）为本病的典型症状之一。蛋白含量一般在0.52g/L不等，常在发病后710天开始升高，45周后达最高峰，68周后逐渐下降，也有少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋白含量始终正常。故脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系。此外，脑脊液和血液的免疫常有异常。,（二）血象及血沉：白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症。 （三）神经传导功能测试：以脱髓鞘为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期
10、的延长，感觉神经传导速度也可减慢波幅减低不明显。以轴索变性为病理改变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著降低，而AMSAN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。,病程和预后,本病虽较严重，经过及时而正确的救治，一般预后仍较良好。急性期后，轻者多在数月至1年内完全恢复，但有1015%患儿残留肢体力弱、指趾活动不灵，足下垂和肌萎缩等某些遗症。病死率约为1.75%，多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌损害和循环衰竭等。,诊断及鉴别诊断,诊断要点：急性或亚急性起病，病前常有感染史；四肢对称性下运动神经元性瘫痪（包括颅神经）；感觉障碍轻微或缺如；部分患者有呼吸肌
11、麻痹；多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象。尚须与下列疾病鉴别。,一、脊髓灰质炎： 起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多，周围神经传导功能正常，以及急性期粪便病毒分离，容易与GBS鉴别。,二、急性脊髓炎： 有损害平面以下的感觉减退或消失，且括约肌机能障碍较明显，虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但有锥体束征，周围神经传导功能正常。,三、周期性麻痹： 呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。,四、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP）,progressive weakness in
12、 two or more limbs due to a polyneuropathy; loss or diminution of tendon reflexes; progression for more than four weeks or recurrence or relapse; and evidence of damage to peripheral nerve myelin from nerve conduction tests.,治疗,一、急性期 （一）脱水及改善微循环：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml静滴，2次/日，710次。为一疗程，以减轻受损神经组织的水肿、肿
13、张、改善其血循环和缺氧状态。同时配合应用改善微循环的药物1014次为一疗程。,（二）激素治疗：轻症可口服强的松，34周后逐渐减量或停服。重症以地塞米松、氢化可的松或甲基强的松龙静脉滴注，为避免激素应用的盲目性，在用前应查血及脑脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者则不宜用激素。多数专家认为皮质激素对本病治疗无效。,（三）大剂量丙种球蛋白治疗：对病情进行性加重，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者，静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），每日400mg/kg，连用5天。有效者2448小时内可见麻痹不在进展，但也有不见疗效者。其总疗效与血浆置换相当。 （四）大剂量B族维生素、维生素C以及三磷酸胞苷、胞二磷胆碱、
14、辅酶Q10等改善神经营养代谢药物。,（五）加强呼吸功能的维护和肺部并发症的防治：如病人已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅，应早期行气管切开术，定期和充分吸痰，并注意无菌操作。必要时应及早辅以机械通气，定期进行血气分析。这是重症患者能否得救的关键。 （六）其它：也可用自体血紫外线照射充氧回输疗法，可增强机体免疫功能，改善细胞缺氧状态。如体液免疫功能增高病人，可用血浆替换疗法，通过血浆交换，去除血浆中自身循环抗体和免疫复合物等有害物质。,（七）护理：1. 呼吸道护理 本症最主要的危险是呼吸麻痹,需保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,使呼吸道分泌物及时排出,预防肺不张及呼吸道感染。严密观察呼吸、脉膊、血压的变化,
15、肢体瘫痪的进展。如有精神烦躁、说话气短、咳嗽无力、呼吸幅度减弱、皮肤粘膜紫钳、,多汗、血压增高、心动过缓,均应立即进行气管切开。使用呼吸机时,应观察有无缺氧症状出现,必须及时检查呼吸器及连接处有否漏气、阻塞,呼吸道有无分泌物阻塞,气囊与套管之间有否漏气。气囊需定期放气,及时清除气道分泌物。密切观察呼吸因难的程度、肺活量及血气分析的变化,随时调节呼吸机的通气量及压力。使用此机期间应加强肺部护理,加强翻身拍背,增强肺部的功能,避免肺部感染及肺不张的发生,或使肺部感染、肺不张尽快恢复。,密切观察自主呼吸的恢复,一但病人出现自主呼吸,应及早停用呼吸机,拔除气囊,随着呼吸逐渐恢复,尽早拔除气管套管,以防
16、进一步加重或引发肺部感染及肺不张。2. 肢瘫的护理及预防褥疮的发生 肢体保持功能位置,进行床上肢体被动运动,每天上、下午各做30分钟,防止肌肉、关节挛缩畸形,同时配合针灸、理疗、按摩。从入院开始,有效地、间歇性地排除压迫,恢复受压部位的血液供应,每2小时翻身1次,夜间不超过3小时。翻身枕不宜太小,否则翻身后身体又逐渐侧向垫侧,使受压部位持续受压。,保持皮肤清洁,保持床铺洁净、干燥。对易受压部位、骨凸起的部位,用50%酒精按摩。防止褥疮发生。3. 大剂量激素应用的护理 持续大剂量激素应用可引起一些副作用和并发症,加重感染溃疡,诱发医源性糖尿病、高血压、精神病、骨质疏松及水电紊乱。护士应通过临床观察并采取相应的防范措施,以避免或减少副作用和并发症的发生。4. 加强营养、调理饮食 加强营养、调理饮食,鼓励患者进高蛋白、高热量、高维生素饮食,增强全身抵抗力。,5. 心理护理 病人突然四肢瘫痪,呼吸肌麻痹,上呼吸机后会产生恐惧、急躁、悲观的情绪,不利于疾病的恢复,护士应及时安慰病人,帮助病人正确认识疾
