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1、二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis, MS）是指二尖瓣叶的功能障碍所导致的舒张期左室流入道血流梗阻。 一、病因学 1. 风湿热 最为常见，几乎所有的成人二尖瓣狭窄都是由风湿热引起。 2. 先天性 十分少见，主要见于小儿患者，通常由降落伞型二尖瓣引起。 3. 鲁登巴赫综合征（Lutembachers syndrome） 二尖瓣狭窄合并先天性房间隔缺损。 4. 二尖瓣环钙化 少见，见于老年病人。 5. 系统性红斑狼疮 少见。,二、病理解剖学 风湿性二尖瓣狭窄主要病理改变是二尖瓣前后叶交界处、瓣尖、瓣体、腱索甚或乳头肌的不同程度的粘连、增厚、纤维化或钙化；舒张期二尖瓣叶开放活动受
2、限；二尖瓣口变形、面积减小。大约30%的患者病变发生于交界处，大约15%的患者病变发生于瓣尖，大约10%的患者病变发生于腱索，大约45%的患者病变往往累及二尖瓣结构的多个部位。当纤维化和钙化病变广泛累及整个二尖瓣装置时，出现漏斗状二尖瓣，表现为狭窄和关闭不全联合病变。左房高压导致左房扩大和肥厚。左房内常有附壁血栓形成。,三、病理生理学 正常成人的二尖瓣口平均面积约为4cm2。在二尖瓣狭窄，如果二尖瓣口平均面积大于2cm2，跨瓣压差不上升，无血流动力学梗阻。如果二尖瓣口平均面积小于2cm2，跨瓣压差开始上升，平均压差通常超过10mmHg，左房压力代偿性升高，左房平均压通常超过15mmHg，但不伴
3、有肺静脉压升高。如果二尖瓣口平均面积小于1cm2，跨瓣压差显著上升，平均压差通常超过15mmHg，左房功能失代偿，左房平均压通常超过25mmHg，伴有肺静脉压明显升高，临床上出现呼吸困难和肺水肿，因而称为临界性狭窄。 在二尖瓣狭窄时，瓣口面积（MVA, cm2）、瓣口流率（MVF，ml/s）和跨瓣压差（MPG, mmHg）三者之间的关系，可由Gorlin公式表示。二尖瓣口面积是决定狭窄程度的最重要因素。 二尖瓣狭窄造成的舒张期左室流入道血流梗阻是二尖瓣狭窄患者的血流动力学变化的基础。（见图示）,四、检查方法 五、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1 二尖瓣叶和瓣下结构增厚 2 二尖瓣舒
4、张期开放活动受限；左室长轴切面和心尖四腔心切面上，舒张期二尖瓣前叶呈“冰球棍”或“圆顶状”改变；在左室短轴切面上，二尖瓣口呈“鱼口征” 3 左房内出现烟雾状自发性回声 4 左房内附壁血栓形成 5 左房扩大，右室扩大，主肺动脉扩张，左室内径正常或缩小 Video 1, Video 2, Vedio 3 （二）M型超声心动图 1 二尖瓣前叶呈“城墙样”改变、EF斜率下降减慢 2 二尖瓣后叶呈前向运动 （三）频谱多普勒超声心动图 1 二尖瓣口出现舒张期狭窄射流 2 左房血流速度减低 3 其他瓣口的异常血流,（四）彩色多普勒超声心动图 1 二尖瓣口出现舒张期五彩狭窄射流束 2 左房血流显色暗淡 3 其
5、他瓣口的异常血流束 诊断条件： 1 二尖瓣尖增厚，舒张期瓣叶开放受限； 2 二尖瓣口出现舒张期狭窄射流。 六、超声心动图定量诊断 1 测量二尖瓣跨瓣压差 在正常的心输出量范围，二尖瓣平均压差（MPG）对于定量二尖瓣狭窄程度有重要价值，平均压差小于10mmHg为轻度狭窄；10 20mmHg为中度狭窄；大于20mmHg为重度狭窄。,1 测量二尖瓣瓣口面积（MVA） 1） 平面直接描记法 2） 压力半降时间(PHT)法: MVA = 220 / PHT 3） 连续方程法：MVA = D2LVOT 0.785 TVILVOT / TVIMV 二尖瓣口平均面积大于1.5cm2为轻度狭窄；1.0 1.5c
6、m2为中度狭窄；小于1.0cm2为重度狭窄。 2 估测肺动脉收缩压（PASP） 肺动脉收缩压 = 三尖瓣最大返流压差 + 右房平均压 肺动脉收缩压30 50mmHg为轻度肺动脉高压；50 70mmHg为中度肺动脉高压；大于70mmHg为重度肺动脉高压。,1、评价二尖瓣损害的形态学 1） 二尖瓣损害超声心动图记分 为了预测经皮二尖瓣球囊扩张成形术的疗效，Wilkins根据瓣叶的动度、增厚和钙化程度及瓣下结构受累的情况，对二尖瓣损害进行超声心动图记分。最小记分值为0，最大记分值为16，记分值8的患者能从球囊成形术获得更为理想的疗效。 2） 二尖瓣球囊扩张成形术的适应征 瓣叶增厚大部分限于瓣尖 前叶
7、瓣体动度好 腱索几乎未受累 二尖瓣返流不大于轻度 前后瓣叶交界处无钙化 左房内无血栓,二尖瓣返流 正常的二尖瓣结构由二尖瓣环、二尖瓣叶、腱索和乳头肌组成，这些结构的任何异常均可导致二尖瓣返流（Mitral Regurgitation, MR）。 一、病因和病理解剖学 1 风湿性二尖瓣返流 风湿热对心内膜的最常见损害是急性风湿性二尖瓣炎，表现为瓣叶对合缘和腱索的炎症、水肿和赘生物形成，可出现二尖瓣返流。慢性期病理变化主要是瓣叶和腱索的增厚、挛缩和融合导致瓣叶不能对合，继发性二尖瓣环扩张加重瓣叶对合异常，多数合并二尖瓣狭窄。 2 退变性二尖瓣返流 (1) 二尖瓣脱垂综合征 二尖瓣粘液样变性，瓣叶冗
8、长、松弛或折叠。 (2) 自发性腱索断裂 男性多于女性，常发生于二尖瓣后叶的腱索，发生机制不明。 (3) 不伴瓣叶脱垂的二尖瓣退变 病理变化是二尖瓣叶硬化或孤立性二尖瓣环钙化，二尖瓣返流程度比较轻。 3 感染性心内膜炎 可导致二尖瓣叶赘生物、瓣叶穿孔、瓣周脓肿、腱索断裂和二尖瓣膨胀瘤等多种病理改变，引起不同程度的二尖瓣返流。,1、 缺血性二尖瓣返流 （1）乳头肌功能不全 可为一过性或永久性。心肌缺血导致的乳头肌功能不全 多发生于后内侧乳头肌。乳头肌基底部的室壁运动异常也可影响乳头肌功能 而引起二尖瓣返流。 （2）乳头肌断裂 急性心肌梗塞的严重并发症，常发生于后内侧乳头肌，产生连枷状二尖瓣和严重
9、返流。乳头肌完全断裂如不进行急症手术治疗则迅速致命，存活者多为部分或单头断裂。 2 功能性二尖瓣返流 室壁瘤、心肌病和心肌炎等任何病因引起的左室扩大均可有二尖瓣环扩大，瓣叶不能充分对合而导致二尖瓣返流。 3 先天性二尖瓣返流 (1) 二尖瓣叶裂缺 多见于部分型房室膈缺损，孤立性的二尖瓣前或后叶裂缺较少见。 (2) 双孔型二尖瓣 包括完全桥型、不完全桥型和孔型三种解剖类型。双孔型二尖瓣可造成二尖瓣狭窄或返流，少数病例功能正常。 (3) 二尖瓣横桥 二尖瓣乳头肌顶端出现一桥状纤维组织与二尖瓣前叶直接相连，二尖瓣前叶受牵拉而不能正常关闭。,77 其他 马凡氏综合征、胸部外伤、系统性红斑狼疮、放射治疗
10、损伤、嗜伊红细胞增生性心内膜心肌炎、心内膜心肌纤维化、心内膜弹力纤维增生症、肥厚性心肌病、心脏肿瘤等。 一、病理生理学 二尖瓣叶收缩期对合异常二尖瓣返流口返流量左房收缩期容量负荷过重和左室舒张期容量负荷过重。左房收缩期容量负荷过重左房扩大左房和肺静脉压力升高肺淤血肺动脉高压。左室舒张期容量负荷过重左室扩大左室功能不全。 返流量（RV）是决定血流动力学变化的最基本因素，它取决于返流口面积(A)、返流压差（PG）和返流持续时间（T）三个因素，其数学关系式为：RV = cAPGT，其中c为常数。左室前后负荷、左室心肌收缩力、左房顺应性及心率等因素的变化均可导致二尖瓣返流量发生变化。,二尖瓣返流量占全
11、部心搏量的比值为返流分数（RF）。 当二尖瓣返流分数20%时为轻度返流，20%40%时为中度返流，40%60%时为中重度返流，60%时为重度返流。 一、检查方法 二、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1 风湿性二尖瓣返流 二尖瓣前后叶瓣尖、瓣体及腱索增厚，瓣叶交界处粘连，舒张期瓣口开放受限，收缩期瓣尖对合不良。 2 二尖瓣脱垂 在左室长轴切面，收缩期中前后叶的任一部分超越二尖瓣环的连线突向左房即诊断为二尖瓣脱垂。瓣叶增厚、冗长和折叠，动度增大。前后叶均脱垂者占75%95%，后叶脱垂者占10%20%，前叶脱垂占3%5%。在前后叶均脱垂时，非对称性脱垂发生二尖瓣返流的比例显著高于对称性脱垂
12、。当二尖瓣脱垂合并腱索断裂时，脱垂瓣叶呈连枷状运动。,1. 腱索断裂 取决于腱索断裂的数目和部位，游离的腱索部位常表现为高动度的条索状回声，随瓣叶或瓣下结构在心腔中摆动，二尖瓣叶表现为收缩期脱垂或呈连枷状改变。 2 二尖瓣环钙化 二尖瓣后叶基底部出现回声增强的局限性团快，后叶活动受限而前叶活动正常，收缩期二尖瓣前后叶闭合不良。严重钙化者回声团快可延伸到整个瓣环的后缘甚至前缘，当累及前后叶瓣体时可造成二尖瓣狭窄。 3 感染性心内膜炎 二尖瓣叶左房面出现一个或多个赘生物，大小形态不一，可呈球状、结节状、多叶状、条索状或不规则状，回声强弱不等，赘生物可以附着于瓣叶而无任何动度，也可以蒂连于瓣叶而高度
13、活动。瓣叶破损可出现穿孔。发生腱索断裂则瓣叶呈连枷状改变，断裂腱索残端与连枷状运动的瓣叶相连。二尖瓣环周脓肿少见。,1 缺血性二尖瓣返流 （1）乳头肌功能不全 受累乳头肌或局部左室壁运动异常，部分患者见乳头肌纤维 化或钙化。支持腱索在收缩期对二尖瓣前叶的不正常牵拉，造成二尖瓣前叶 前移而呈帐篷样改变，减少了前后叶的对合面积。 （2）乳头肌断裂 可为乳头肌完全断裂或部分断裂。二尖瓣叶呈连枷状运动，常伴有重度二尖瓣返流，游离的乳头肌残端与一组腱索连结，随心动周期在左房左室内自由摆动。 2 功能性二尖瓣返流 左室和二尖瓣环扩张，收缩期二尖瓣前后叶不能充分闭合，瓣尖见缝隙，出现中心型返流。 3 先天性
14、二尖瓣返流 (1) 二尖瓣叶裂缺 (2) 双孔型二尖瓣 。 (3) 二尖瓣横桥,（二）频谱多普勒超声心动图 1 左房内出现收缩期返流信号 2 舒张期二尖瓣口前向血流异常 3 收缩期主动脉瓣口前向血流异常 4 肺静脉血流异常 （三）彩色多普勒超声心动图 1 左房内出现收缩期返流束 2 二尖瓣左室面出现收缩期血流会聚区 3 舒张期二尖瓣口前向血流异常 4 收缩期主动脉瓣口前向血流异常,诊断条件： 1 二尖瓣瓣尖收缩期对合不良，或瓣叶穿孔、裂缺或双孔； 2 左房内出现收缩期返流束 一、超声心动图定量诊断 （一）二尖瓣返流程度估测 1 返流束 基底宽度 轻度返流0.5cm，重度返流1.0cm 返流束面
15、积 轻度返流4.0cm2，重度返流8.0cm2 返流束面积/左房面积 轻度返流20%，重度返流40% 2 肺静脉血流速度 轻度返流时，S波流速正常；中-重度返流时，S波流速显著减小；重度返流时，S波逆转为负向波。 3 返流分数（RF） RV = MV inflow LVOT outflow RF = (RV / MV inflow)100% 返流分数20%时为轻度返流，20%40%时为中度返流，40%60%时为中重度返流，60%时为重度返流。,1 近端等速表面面积法（PISA）测算返流量（RV）和有效返流口面积（ERO） Q1 = Q2 Q1 (ml/s) = 2r2 (cm2) Vr (cm
16、/s) Q2 (ml/s) = ERO (cm2) Vmax (cm/s) ERO = 2r2 (cm2) Vr (cm/s) / Vmax(cm/s) RV (ml) = ERO TVI 重度返流时，返流量60ml，有效返流口面积0.35cm2 （二）左室左房功能估测 1 左室大小、重量和室壁张力 2 左室射血分数 3 左房大小和容量 4 左房压力,主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄（Aortic Stenosis, AS）是指主动脉瓣叶功能障碍所导致的收缩期从左室进入主动脉的血流梗阻。 一、病因和病理解剖学 1 风湿性主动脉瓣狭窄 瓣叶增厚和钙化，交界部粘连和融合，瓣口面积减小，狭窄和返流常并存。 2 先天性主动脉瓣狭窄 瓣叶畸形可为单叶式、二叶式、三叶式。 3 退行性
