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1、耳硬化症诊断与治疗,一.病因,耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。,二. 症状及检查,1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕
2、：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。,三.体征,1.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管通畅。 2.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。 3.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。 4.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。,四.诊断,1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管
3、通畅。 3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。 4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。 5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。,五.治疗方法,1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。 2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的
4、设备条件和技术水平。 3.不能手术者可配助听器。 用药原则： 本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。,六.预防与护理,1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。 2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。 3.不能手术者可配助听器。,蹬骨切除术,一.治疗原理： 镫骨切除术是手术提高听力的最好方法。最常采用镫骨足板切除术。普通的做法是将镫骨部分或全切
5、除，近代则趋向在足板中1/3钻一小孔。镫骨切除术后用自体的残余镫骨或自体其它处的骨或软骨小柱、各种有机无机材料制成的人工镫骨，置于砧骨长突与前庭窗之间代替镫骨，以自体筋膜、结缔组织等覆盖前庭窗。具体术式及赝复物材料的选择视病变情况及术者经验技巧决定。,二 .镫骨切除术病例选择 1、临床确诊为耳硬化，骨导语言频率（500Hz、1000Hz、2000Hz）平均值在30dB以内，气骨导差大于20dB; 2、年龄：2050岁为最适宜年龄； 3、两耳均聋，应先治听力差的一侧，两耳听力损失相当者应先治耳鸣严重的一侧； 4、两耳手术间隔时间，意见不一，应以第一耳手术后听力明显改善，观察一年以上听力无下降者，
6、才考虑第二耳手术。,三.镫骨切除术禁忌症 1、儿童患者或听力损失未超过40dB的早期患者，老年人骨导听力损失大于45dB以上的晚期病人； 2、病灶活动期，恶性耳硬化其发展迅速者； 3、镫骨型与耳蜗型耳硬化并存时； 4、伴有眩晕或其它迷路积水症状者； 5、妊娠期妇女，气压剧变条件下的工作人员，舞蹈演员，体操运动员等； 6、对侧耳听力全丧失者； 7、活动性外耳道炎，近期中耳炎（治愈后可手术）； 8、鼻腔有炎症病变（必须待炎症控制后始可手术）； 9、有明显的过敏性疾病（应待有效地控制后，始可手术）； 10、有神经症疾病及其它较重的全身慢性病患者。外侧半规管开窗术，在耳硬化的手术治疗中，已不占主要地位
7、，然而镫骨被硬化灶完全包埋时仍可采用。,四.注意事项 对由于镫骨是人体中最小的一块骨头，只有在显微镜下才能清楚看见，而内耳又非常娇嫩，因此手术必须非常精细。一旦手术不成功，稍不小心就会出现锤骨与砧骨的脱位、镫骨下的底板下沉以及镫骨动脉出血等并发症，可能会使患者失去再次手术的机会。,其他手术治疗,耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。耳硬化症手术治疗见效比较大。耳硬化症手术治疗手术有以下常见几种： 1、切口同镫骨撼动术。 2、暴露鼓室同镫骨撼动术。 3、切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离，作为活塞式人工镫骨长度的依据。 用锐利的三棱针经镫骨
8、足弓间进入，触及足板后，轻轻旋转，穿通足板后，用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板，将窗口扩大为0.5mm0.5mm，如有外淋巴液溢出，可在窗面置一大于窗口的小棉球，再以细吸引管吸出淋巴液，用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓。 4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型钩将小柱下端推进窗内，再用套铯夹将钢丝钩夹紧，使其不能脱离砧骨长突，但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近豆状突。 开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位，则应将整个镫骨取出，此时卵圆窗全部开放，如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏，故应改用不锈钢丝筋膜垫赝复术，具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上，所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边(切勿将过多筋膜塞入窗内，以免引起剧烈眩晕。 5、皮瓣、鼓膜复位同镫骨撼动术。,谢 谢 !,
