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1、血管异常,背景,1982 年，John B.Mulliken 首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法， 将此前传统意义的“血管瘤”（Vascular anomalies）重新分为血管瘤和脉管畸形，并阐释了两者最本质的差别，即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖， 而血管畸形则无此现象。 在1996年，国际血管异常研究学会(ISSVA)根据Mulliken和Glowacki最初发表的分类，将血管异常分为血管肿瘤和畸形，这是目前最广泛接受的分类系统，是诊断和治疗血管异常的基础,发病机制,血管肿瘤主要由内皮细胞增生而增殖。典型病变为婴儿血管瘤(IH)，表现为出生后生长迅速，生长缓慢。相反，脉管畸
2、形有一个静止的内皮，被认为是血管或淋巴管的先天性发育畸形。脉管畸形不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。,血管瘤,婴幼儿血管瘤 先天性血管瘤 上皮样血管瘤 化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤） 局部侵袭性或交界性血管肿瘤卡波西形血管内皮瘤，网状血管内皮瘤 其它 ,先天性血管瘤,先天性血管瘤,血管肿瘤的一个独特的子集。 出生时就完全生长，没有显示出IH的快速增殖的特征。 快速消退型（RICH），不消退型（NICH），部分消退型（PICH）,婴幼儿血管瘤,婴幼儿血管瘤（IH），由胚胎期间的血管组织增生而形成的，以血管内皮细胞异常增生为特点。 一般出生后1 周左右出现， 男女发病比例约为13。
3、分为增生期、消退期、消退完成期,婴幼儿血管瘤,大多数都是无害的，只有10%左右局部侵入、毁容或危及生命的。临床表现取决于深度、位置和演化阶段。大约30%到40%的人出生时是静止的，仅表现为皮肤上的斑点。如苍白区域，黄斑染色，毛细血管斑，或湿疹斑或刮痕。,婴幼儿血管瘤,多数血管瘤没有并发症，但相当数量的血管瘤会导致功能损害或畸形。溃疡是最常见的并发症。 眼睑或眼周区域的血管瘤可引起散光、斜视和严重弱视。 耳廓上的大血管瘤可引起外耳变形或暂时性传导性听力损失。 气道血管瘤可能会危及生命，扩散并最终导致气道阻塞 声门下血管瘤的婴儿常伴有声音嘶哑 罕见情况,婴幼儿血管瘤,治疗; 目的是抑制血管内皮细胞
4、增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物 原则：高风险血管瘤：尽早治疗。一线治疗为口服普萘洛尔，若有禁忌症，则可系统使用糖皮质激素。中度风险血管瘤：尽早治疗。可给予外用 受体阻滞剂，也可加用脉冲染料激光；治疗过程中，若不能控制瘤体生长，则遵循高风险血管瘤方案。低度风险血管瘤：很稳定，可以随诊观察，或尝试使用外用药物，如果瘤体生长迅速，则遵循中度风险血管瘤方案,婴幼儿血管瘤,局部外用药： 受体阻滞剂类，如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。 局部注射： 糖皮质激素：主要适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤， 治疗终点为病灶体积缩小，甚至接近平坦。 博莱霉素、平阳霉素
5、及干扰素等抗肿瘤药 激光 外科介入,婴幼儿血管瘤,外科介入 婴儿期（IH 增生期）在非手术治疗无法达到有效控制病情的情况下。 儿童早期（IH 消退期）即1 岁左右至学龄前期，非手术难以改善的皮肤松弛、溃疡后疤痕、难以消退的纤维脂肪组织残留等，预计手术后功能及外观效果均较理想者。 儿童后期（IH 消退后期），手术指征为所有非手术难以改善但预计通过手术可得到较理想改善。,鼻部成形术后,脉管畸形,不会消退，通常会在一生中持续存在 与儿童的生长成正比 脉管畸形可能直到儿童早期才临床出现,脉管畸形,毛细血管畸形,葡萄酒色斑：最常见的毛细血管畸形，又称鲜红斑痣。 系先天性皮肤毛细血管扩张畸形， 发病率为0
6、.3%0.5%，常在出生时出现，好发于头、面、颈部。 红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化 随着年龄的增长，病灶颜色加深、增厚，并出现结节样增生。,葡萄酒色斑,毛细血管畸形,治疗： 1、激光的选择性光热作用治疗 2、光动力疗法：又称血管靶向光动力疗法，利用激光激发富集于畸形毛细血管内皮细胞中的光敏剂，产生单线态氧，选择性破坏畸形毛细血管网。 3、手术治疗,毛细血管畸形,手术治疗： 1、直接切除缝合 2、皮片移植：大面积葡萄酒色斑病灶切除后，创面采用中厚皮片或全厚皮移植覆盖创面。 3、局部皮瓣：对于按解剖亚单位分布的病灶，可考虑采用局部皮瓣转位修复 4、组织扩张：面部皮肤 5、正畸正颌手术,静脉畸
7、形,头颈部VMS是最常见的。 血管内硬化治疗是首选治疗方法.所使用的药物包括：无水乙醇、博莱霉素和3%十二烷基硫酸钠。 切实保证必要的止痛才可治疗 如非在DSA 下操作，则穿刺点至少两点以上， 明确互相流通， 才能进行硬化剂注射，否则有可能进入动脉或动脉穿支。 手术治疗：对硬化治疗反应差；外观改善；功能重建,静脉畸形,术后,淋巴管畸形,淋巴管畸形（LM），以往称为“淋巴管瘤”，是常见的一种先天性脉管畸形疾病。 LM 分为巨囊型、微囊型和混合型3 型。 该病多在2 岁前发病，LM约75%的病变好发于头、颈部。,淋巴管畸形,LM 生长缓慢，很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗
8、后，常突然增大。 目前LM 的治疗方法多种多样，包括手术切除、激光治疗、硬化剂注射（如注射博来霉素、强力霉素、无水乙醇及OK-432）治疗等。 目前不主张毫无选择地对任何类型的LM 进行手术切除。,联合血管畸形,联合血管畸形,Klippel-Trenaunay 和Parkes-Weber 综合征： Klippel-Trenaunay综合征是一种散发性疾病，以血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大三联征为主要表现。血管畸形最常见的是葡萄酒色斑型的毛细血管畸形。下肢是最好发的部位。 当存在动静脉畸形时，被称为Klippel-Trenaunay-Weber综合征或Parkes-Weber 综合征。,Klippel-Trenaunay综合征,谢谢,
