病例分享(l-qt-pte)

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1、病例分享,岫岩县中心医院内二科 王玉 吴建华,病例一,患者女，34岁，已婚 主诉：周身乏力一个月，晕厥三次 现病史：患者一个月前无诱因出现周身乏力，厌食，情绪低落，但无恶心及呕吐，无反酸及嗳气，无腹痛及腹泻，曾就诊于鞍山铁西医院检查发现血糖偏低，具体化验数值不详，对症治疗后症状不缓解。入院前一天患者出现阵发性心悸，晕厥三次，意识不清，双眼上翻，每次持续约三分钟左右，发作前有黑蒙症状但无二便失禁，未经治疗急呼120来诊，病来不发烧，无胸痛及呼吸困难，无咳嗽及咳痰，无浮肿及少尿，饮食及睡眠欠佳。 既往史：否认冠心病、高血压病、糖尿病及家族遗传性疾病病史，剖宫产术后四个月一直无乳，产后体重较前下降1

2、5公斤,查体：T36.4，P84次/分，R18次/分， BP80/60mmHg，神清，体型消瘦，精神不振，表情淡漠，头颅正常，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光敏。口唇不发绀，双肺呼吸音清，心前区无隆起及凹陷，叩诊心界不大，心率84次/分，律不齐 ，可闻及期前收缩，腹无异常，双下肢指压痕阴性，四肢肌力级，双巴氏征阴性。,辅助检查：心脏彩超,辅助检查：心电图,辅助检查,心肌酶谱：正常 D-2聚体：664.73ng/ml(正常02400) 肝功：总蛋白60.7g/l，白蛋白32.1g/l ，白球比1.1，ALT：58u/l ，AST：115u/l 血脂：TG:0.61mmol/l 离子：血钾3

3、.8mmol/l，血糖5.0mmol/l，肾功正常 BNP：1084.69pg/ml(正常250) ,初步诊断,晕厥待查 心律失常 心源性晕厥 产后抑郁症？ 营养状态低下,鉴别诊断(一),致心律失常型右室心肌病： 诊断标准： 具有2项主要条件；或1项主要条件加2项次要条件；或3项次要条件均可诊断。 主要条件：1、右心室严重扩张及射血分数降低而无（或仅轻度）左心室改变；2、局限性右室壁瘤（运动消失或运动障碍区在舒张期膨出）；3、严重的右心室节段性扩张。 次要条件：1、轻度的右心室整体性扩张和（或）射血分数降低而左心室正常；2、右心室轻度节段性扩张；3、右心室局限性运动减低。,临床特点： 好发于青

4、壮年，男性多见，有家族倾向。患者可无症状，或表现为心律失常引起的心悸、头晕及运动相关的晕厥，部分表现为心跳骤停。严重者表现为充血性心力衰竭。室性心律失常是最常见的临床表现，以反复发作的持续性或非持续性室性心动过速为特征，室性心动过速多起源于右心室。,鉴别诊断（二）,右心室特发性室速： 好发于青年人，一般与情绪激动和运动有关，发作时多血流动力学稳定，晕厥少见，无家族遗传倾向，绝大部分来源于右心室流出道，患者在窦律时心电图多正常，心室晚电位为阴性，一般预后较好。,鉴别诊断（三）,围产期心肌病： 诊断要点： 1、心力衰竭发生在产前一个月或产后五个月内； 2、缺乏确定的心力衰竭原因； 3、产前一个月之

5、前缺乏心脏病证据； 4、超声心动图证实左室收缩功能损害。 临床特点： 症状：呼吸困难，咳嗽，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难，疲劳，心悸，咯血，胸痛，腹痛。 体征：心脏增大，S3、P2亢进，肺部啰音，颈静脉充盈，水肿，腹水，肝大，心律失常，二尖瓣反流性杂音。,下一步处理,1、动态心电图检查，待结果回报后决定心律失常药物应用,2、进一步完善生化检查,3、补充钾、镁、各种维生素、蛋白质、脂肪、糖,病情变化,患者于入院后第二天再次出现晕厥，意识丧失，四肢强直，心电监护示室性心动过速，尖端扭转型室速，立即给予同步200J电复律一次，转为窦性心律频发室早，QT间期668ms，明显延长，立即给予阿托品静推，并

6、给予异丙肾上腺素泵入，同时给予钾镁液静点，心电监护显示室早发生减少，QT间期缩短至546ms。,发作时心电图,668ms,动态心电图,确定诊断,长QT间期综合症 尖端扭转性室速 心源性晕厥 营养状态低下,长QT间期综合症： 临床表现：易发生恶性室性心律失常，如尖扭，心室颤动，患者可有反复发作的黑蒙晕厥，猝死，是以心电图上QT间期延长为基础而诊断的，其中青春前期QTc480ms或成人QTc500ms，排除继发性QT间期延长因素，如电解质异常、药物、心肌肥厚、束支传导阻滞等，可伴T波或ST段改变。病例生理基础是由于先天性或获得性原因使心肌细胞膜上的离子通道功能异常所致，分为两大类：1、遗传性LQT

7、S；2、获得性LQTS，如药物、电解质紊乱-低钾、低镁；3、脑血管疾病或甲减。,获得性 LQTS 是指由于药物作用致 QTc 间期延长、T-U 波变形及 TdP，是参与 心室肌细胞复极的一系列离子通道和相关蛋白功能或结构异常的结果。 抗心律失常药物延长 QT 间期致 TdP 的发生率约为 1%10%，主要为 I 类药物 和 III 类药物。其他如大环内酯类抗生素、三环类抗抑郁药物、 特非那定等抗过敏药物等也可延长 QTc 间期。 在拟应用这些可能延长 QTc 间期的 药物之前，应先对患者进行个体化获益-风险分析。应优选不延长或对 QTc 间期 影响较小的药物。如果没有替代药物，且用药的获益远大

8、于风险而选择应用时， 应当预先筛查心电图 QTc 间期，并密切监测 QTc 间期的变化。,对于非持续 性 TdP 患者，无论血镁水平高低，均首选经静脉推注硫酸镁 2g；如果 TdP 仍持 续，可再给予硫酸镁 2g 静脉推注；必要时可经静脉置入心房或心室起搏电极， 以70ppm 频率起搏，消除促进 TdP 发作的长间期；注意血钾浓度应保持在 4.5 5mmol/L。,院内药 物获得性 LQTS 伴 TdP 致猝死是可防可治的，可通过预警性心电图表现和多重危 险因素的识别，及时停用药物，纠正电解质紊乱、应用镁剂及必要时临时心脏起 搏消除长间期等治疗，减少 TdP 的发生，改善预后。尤其要重视房颤转

9、复前对发 生 TdP 的风险进行综合评估，在转复过程严密监测 QTc 间期，慎防可能出现的药 物获得性 LQTS 及 TdP。,调整治疗方案,1、间断应用阿托品及给予异丙肾,2、补充钾、镁、各种维生素、蛋白质、脂肪、糖,3、由医护人员陪同下转入上级医院治疗,跟踪追访,患者转入沈阳陆军总院心内科，急诊行临时起搏器植入术。化验血钾4.63，血钠126，血氯94.5，甲功：促甲状腺素（TSH）42.7，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）0.64，游离甲状腺素（FT4）3.31，aTPo抗体1300，皮质醇节律，ACTH节律，垂体MRI未见异常，患者血糖监测偏低，多在34mmol/L，入院时QTc：0.6

10、33s，患者血糖、血钠、血压偏低，精神状态差。,治疗上给予补充血容量及能量、提升血压、纠正电解质紊乱、补充钾镁，临时起搏器植入15天后拔除，并请内分泌科会诊后给予患者左甲状腺素片及强的松片治疗后，QT间期缩短，精神状态改善，无心律失常再发。考虑患者室速及长QT间期与甲状腺功能减低、皮质醇功能减低等内分泌功能紊乱有关，出院时复查甲功：促甲状腺素（TSH）20.223，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）1.89，游离甲状腺素（FT4）4.3,QT间期变化,最终诊断,1、心律失常 尖端扭转性室性心动过速 长QT间期综合症（继发性可能性大） 心源性晕厥 2、甲状腺功能减退症 3、皮质醇功能减低 4、垂体功

11、能减低,经验教训,1、病史询问不够详细，以偏概全。 2、读图不细致，入院没有注意到Q-T间期。 3、对此例患者入院时重视程度不够，应入住监护室，给予心电监护，心电图提示多形多源室早，预警可能有恶性心律失常发生。,病例二,患者女，65岁，已婚 主诉：突发呼吸困难一天 现病史：患者一天前于活动后突然出现呼吸困难，但无胸痛，无咯血及晕厥，经休息后症状略缓解，于诊所对症治疗后不见好转而来我院，病来不发烧，无夜间憋醒现象，无心前区及后背部疼痛，无咳嗽及咳痰，饮食及睡眠欠佳，二便正常。 既往史：20年前行胆囊切除术，一个月前不慎跌伤左腿，卧床制动一个月后出现左下肢浮肿。,查体：T36.8，P134次/分，

12、R28次/分， BP90/50mmHg，神清，体型消瘦，精神不振，头颅正常，双侧瞳孔等大正圆，直径约3.0mm，光敏。口唇发绀，双肺呼吸音清，心率134次/分，律齐 ，P2亢进，腹部平坦，未触及包块，肝脾未及，左下肢周径35cm，右下肢周径29cm。,辅助检查：,NT-proBNP：7184.69pg/ml 肌钙蛋白：0.089ng/ml D-2聚体：7180.76ng/ml 肝功：白蛋白32.7g/l，白球比1.0 血脂：正常 血气分析：pCO ：18mmHg， pO ：45mmHg 心电图：窦性心动过速,辅助检查：,心脏彩超 ：右心增大，右心负荷加重，三尖瓣反流肺动 脉高压（间接测得肺动脉

13、压约48mmHg） 左下肢血管彩超：左下肢髂外静脉、股总静脉、股静脉 、股深静脉（局部）、腘静脉内可探及不规则略低 回声，提示左下肢深静脉血栓形成 肝胆脾彩超：胆总管结石，肝内胆管结石，脾胰未见异 常 肺部CTPA：右肺动脉主干及分支左肺动脉分支内见低密 度充盈缺损,初步诊断,静脉血栓栓塞症 急性下肢静脉血栓形成 急性肺栓塞 肺源性心脏病 右心衰,APTE诊断流程,临床诊断评价评分表 分值 DVT症状或体征 3 PE较其它诊断可能性大 3 心率100次/分 1.5 4周内制动或接受外科手术 1.5 既往有DVT或PE病史 1.5 咯血 1 6月内接受抗肿瘤治疗或肿瘤转移 1 注：大于 4分高度

14、可疑 小于4分低度可疑,APTE诊断流程,APTE诊断流程,急性肺栓塞危险分层的常用指标,APTE诊断流程,急性肺栓塞危险度分层,治疗方案,1、一般治疗：监测生命体征，对合并DVT应绝对卧床至抗凝达到一定强度（INR在2-3之间）,2、呼吸循环支持治疗，对于右心功能不全可给予正性肌力药物,3、抗凝治疗-低分子肝素和华法林,4、溶栓治疗，给予阿替普酶100mg溶栓,溶栓评估,病情进展,患者溶栓治疗后考虑再通，病情逐渐好转，INR已达标。但在住院治疗12天后再次出现左上肢肿胀，且查体左下腹可触及包块，行彩超检查左上肢肱动脉、尺、桡动脉血流缓慢，可见自发显影，锁骨下静脉近端中段可见条片状略低回声区，

15、血流缓慢，管腔能够压闭，左侧颈部可探及多个增大淋巴结。部分融合，淋巴结内未探及彩色血流。结合彩超考虑左上肢锁骨下静脉局部血栓形成。,为什么在抗凝达标状态下再次血栓形成呢？,血栓病因？,1、抗磷脂抗体综合症 2、蛋白C和蛋白S的缺乏 3、肿瘤、妊娠、口服避孕药、管状石膏固定患肢 4、真性红细胞综合症,进一步检查,1. 腹部CT：肝左叶占位病变，肝癌肝转移待除外，腹腔淋巴结增大，考虑为腹腔恶性肿瘤。 2.诊断:肝左叶胆管细胞癌，伴腹腔及腹膜后淋巴结转移，考虑高凝导致反复静脉血栓形成。,相关知识,肺栓塞病人华法林何时停用：如果一个病人口服华法林后停服三个月，测六次D-二聚体是正常的，我们敢说他基本上可以长期停服华法林，但是停用华法林三个月内，只要有一次D-二聚体是升高的，就得继续服用华法林，因为D-二聚体降到正常后再次升高或从来没有降到正常的持续升高，强烈预测这样的病人再次发生肺栓塞或静脉血栓栓塞事件的风险高达87%95%，D-二聚体是监测患者预后及指导下一步抗凝治疗的重要生化标志物，监测D-二聚体值小于年龄10之内，而非小于500。,总 结,不为良相，便为良医 切记不要一叶障目、管中窥豹,谢 谢！,