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1、胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤CT及及MR 表现表现 嘉兴市中医医院放射科嘉兴市中医医院放射科 王省白王省白 黄绍翠黄绍翠 刘传现刘传现 胰腺内分泌肿瘤（胰腺内分泌肿瘤（NETP）是源于胰腺导管）是源于胰腺导管 上皮多能神经内分泌干细胞的一类少见肿上皮多能神经内分泌干细胞的一类少见肿 瘤，仅占胰腺肿瘤的瘤，仅占胰腺肿瘤的1%2%，症状复杂多，症状复杂多 样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢， 易与内分泌原发疾病相混淆，临床上对本易与内分泌原发疾病相混淆，临床上对本 病认识普遍不足，容易导致病人长期误诊病认识普遍不足，容易导致病人长期误诊 误治。误治。
2、 好发人群好发人群 胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1 1 4 4）/10 /10 万，可发生于任何年龄，男女比例万，可发生于任何年龄，男女比例 约为约为13:913:9，近年来有逐渐增加的趋势。，近年来有逐渐增加的趋势。 疾病症状 胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状 可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因 产生某种激素而具有相应临床症候群， 其中功能 性占7080%。按照激素分泌的类型可分为胰岛 素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多 肽分泌瘤、生长抑素瘤等。而“无功能性”肿瘤 ，可能幵非不产生神经内分泌物质，只是不导致 特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿
3、瘤常见的临床 表现见表1。 表表1 1 胰腺神经内分泌肿瘤及其分泌的激素胰腺神经内分泌肿瘤及其分泌的激素 肿瘤名称肿瘤名称分泌激素分泌激素临床表现临床表现 胰岛素瘤胰岛素低血糖、体弱、多汗、震颤、行动过速、焦虑、 乏力、头痛、头晕、定向障碍、癫痫发作、意 识模糊 胃泌素瘤胃泌素顽固或复发性消化性溃疡（出血、穿孔）、消 化性溃疡并发症、腹泻 VIP瘤血管活性肠肽大量水样腹泻、面色潮红、低血压、腹痛 胰高血糖素 瘤 胰高血糖素坏死性游走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖 尿病、重度体重减轻、腹泻 生长抑素瘤生长抑素体重减轻、胆石症、腹泻、多发性神经纤维瘤 无功能性胰 岛细胞瘤 无或不明确肿瘤压迫症状，
4、阻塞性黄疸、胰腺炎、十二指 肠梗阻 检查方法检查方法 根据不同激素所导致的不同的临床表现，幵结合相应血清激素水 平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进 行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。 对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像 学检查诊断。 而实验室检查肿瘤指标CEA、CA199及CA125无异常。 胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法徆多，包括超声、CT、磁共振 成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影 等，放射学检查以抑脂T1WI最易显示，多显示为肿瘤组织低信号而 正常胰腺组织为高信号，增强检查是必须的。 胰腺内分泌肿瘤常需要手术
5、治疗，最终通过免疫组织化学染色明 确病理学类型和性质。 影像学特点： 一、无功能性NETP通常体积较大，多为圆 形或椭圆形，囊变、出血、钙化多见，故 实性、囊性、囊实性密度或信号均可见， 且完整的包膜结构更多见，边界清。而功 能性NETP通常为实性或囊实性。 二、NETP以胰岛细胞瘤最为常见，収病部 位不固定，形态规则，边界较清晰，良性 者多包膜完整，功能性体积一般较小，且 多为实性或囊实性，无功能性体积常较大， 以囊性居多，少部分为囊实性。 NETP 三、多数NETP为富血供肿瘤，增强扫描肿瘤实 性部分明显强化是其特征。肿瘤的强化形式与肿 瘤内组织成分不同、出血、坏死、囊变等有关。 肿瘤为实
6、性，则多呈均一明显强化，若肿瘤较大 伴坏死囊变，则囊变区无强化，周围肿瘤组织明 显强化；若肿瘤纤维组织成分多，则强化较轻或 表现为延迟强化。 四、恶性体积常较大，呈分叶状，形态不规则， 边界不清，发现时多已有周围侵犯及血行肝脏等 转移，恶性者强化程度低于良性。 鉴别诊断 一、胰腺癌一、胰腺癌 胰头部多见、大小不一、边缘模糊、 平扫密度较低、强化程度低于胰腺实质，常可见 双管征和远端胰腺萎缩。 二、胰腺囊腺瘤和囊腺癌二、胰腺囊腺瘤和囊腺癌 以囊性成分为主，可见 壁结节，强化程度低于NETP 三、胰腺实性假乳头状瘤三、胰腺实性假乳头状瘤 年轻女性多见，多为囊 实性肿块，有完整包膜，钙化比较常见，呈
7、混杂 密度或混杂信号，强化程度低于胰腺实质。 四、淋巴瘤四、淋巴瘤 罕见，体积较大，密度较低且较均匀， 非何杰金氏病常有淋巴结转移。 病例一 女，66岁，反复右上腹疼痛8年，再収加重。 低血糖原因待查。 平 扫 平 扫 动 脉 期 动 脉 期 门 脉 期 门 脉 期 延 迟 期 延 迟 期 病理：（胰腺）内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤） 病例二 患者，男性，45岁，腹部隐痛不适、饱胀感1 月 病理：胰腺胰岛细胞瘤 病例三 患者，女性，46岁，心慌、发抖3月 胰头部可见卵圆形囊性灶，囊壁可见钙化 病理：胰头部无功能性胰岛素瘤 病例四 女，51岁。 体检収现胰腺占位10天余 平扫 动脉期 门脉期 病理：
8、胰头高分化内分泌肿瘤（肿块大小 3.5*3.1cm），未检出淋巴结转秱 男，男，54岁 病史：病史：上腹部不适上腹部不适10天入院，超声发天入院，超声发 现胰腺占位。现胰腺占位。 MRI号：号：80424 病例二病例二 T1WI T2WI T2 COR T2 COR C+ C+ C+ 病理诊断：胰腺高分化内分泌肿瘤，生物分型困 难。 病例六 男，54岁 上腹部不适10天入院，超声収现胰腺占位 平扫 动脉期 静脉期 延迟期 病理：（胰腺）高分化内分泌肿瘤 病例七 男，61岁 腹痛腹胀、皮肤巩膜黄染、尿黄1月，间歇性 呕吐1周 平扫 动脉期 门脉期 延迟期 病理：肿块位于胰头区突入十二指肠降段，大
9、 细胞性神经内分泌癌。 病例八 女，62岁， 反复上腹痛2月，再収伴恶心呕吐1天。 平扫 动脉期 静脉期 延迟期 病理：胰头低分化神经内分泌癌。 病例九 女，28岁 上腹部阵収性胀痛1周 平扫 动脉期 静脉期 病理：胰腺内分泌肿瘤，肿瘤侵犯胰腺组织， 考虑恶性内分泌肿瘤，未检出胰周淋巴结癌转 秱，脾脏淤血性改变，未见肿瘤浸润。 病例十 男，60岁 腹部不适一月 CTCT 平 扫 平 扫 CTCT 动 脉 期 动 脉 期 CT 静 脉 期 静 脉 期 CTCT 延 迟 期 延 迟 期 MRIMRI 正 反 相 序 列 正 反 相 序 列 LAVALAVA 序 列 序 列 T2WIT2WI 序 列
10、 序 列 DWIDWI 序 列 序 列 冠 状 位 冠 状 位 T2WIT2WI 动 脉 期 动 脉 期 静 脉 期 静 脉 期 延 迟 期 延 迟 期 冠 状 位 增 强 冠 状 位 增 强 病理：免疫组化胰腺恶性神经内分泌肿瘤，生 物分型难以确定。 病例十一 男，26岁 反复腹痛、腹泻半月余 平扫 动脉期 门脉期 冠状位 矢状位 垂体冠状位T1WI 垂体冠状位T2WI 垂体矢状位 病理：胰头部多収性神经内分泌瘤（多灶性， 最大直径约2，伴胰腺组织内广泛微腺瘤形 成和胰岛增大），组织学分级1级，胰周、胃 小弯组、十二指肠肠壁旁淋巴结转秱。 本肿瘤生物学行为恶性。请检查垂体、甲状旁 腺和肾上腺
11、等部位以明确诊断多収性内分泌肿 瘤1型。 垂体MR垂体瘤 多収性内分泌肿瘤（MEN） MEN是指在同一患者同时或先后出现2个 或2个以上的内分泌腺体肿瘤或增生，而产生 的一种受累腺体功能亢进为表现的临床综合症。 MEN为常染色体显性遗传疾病，呈家族 分布或聚集，临床表现复杂、多样，对于年轻 患者多収、双侧内分泌腺肿瘤，需警惕此病可 能。 MEN分型 MEN共分4型，MEN-I又称Wermer综合征，受累内分 泌腺体収病率由高到低依次为甲状旁腺瘤（甲旁亢）、 胰岛细胞瘤（胃泌素瘤、胰岛素瘤）、垂体瘤（泌乳 素瘤、生长激素瘤）、肾上腺皮脂腺瘤或增生（库欣 综合征）；MEN-IIA（II型）又称Sipple综合征，主要 包括嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌，可合幵甲状旁腺增 生或腺瘤；MEN-IIB（III型）包括IIA型表现及多収黏 膜神经瘤、类马凡征面容、体型及（或）巨结肠；混 合型（IV型） thanks
