小儿造血系统疾病概述

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1、15.07.2019,1,造血系统疾病,重庆医科大学第五临床学院儿科教研室 甘世伟,15.07.2019,2,主要内容,一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血概述 三、营养性贫血：营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血,造血系统疾病,15.07.2019,3,造血系统疾病 造血和血象特点,一、造血特点 1、胚胎期造血 （1）中胚叶造血期 :原始的有核红细胞 （2）肝脾造血期 肝脏:有核红细胞 脾脏:淋巴细胞 胸腺及淋巴结：生成、分化淋巴细胞等 （3）骨髓造血期,15.07.2019,4,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,造血系统疾病 造血和血象特点,15.07.2019,5,2、生后造血 （1

2、）骨髓造血： 是生后主要的造血场所 （2）骨髓外造血 正常情况下极少,造血系统疾病 造血和血象特点,15.07.2019,6,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,造血系统疾病 造血和血象特点,15.07.2019,7,二、血象特点 1、红细胞及血红蛋白 初生时较高，12岁时达成人水平 生后6 12h可比初生时高 23月时出现生理性贫血 初生时可有有核红细胞，1周内消失 网织细胞： 血红蛋白的种类：有六种,造血系统疾病 造血和血象特点,15.07.2019,8,儿童红细胞和血红蛋白的变化,15.07.2019,9,生后红细胞计数变化,15.07.2019,10,2、白细胞 A、总数：初生时较高，生后6

3、 12h可比 初生时高。 婴儿期维持在10109/L左右。 8岁时接近成人。 B、白细胞分类有两个交叉 。 C、幼稚中性粒细胞在数天内消失。 3、血小板 与成人相似，150300109/L。 4、血容量 相对较成人多,造血系统疾病 造血和血象特点,15.07.2019,11,白细胞总数的变化,15.07.2019,12,小儿贫血 贫血是一种症状,造血系统疾病贫血概述,15.07.2019,13,定义：指外周血中单位容积内的红细胞数、 血红蛋白量或红细胞压积低于正常者。 血红蛋白低限值（世界卫生组织标准）： 6月6岁 110g/L 6岁14岁 120g/L 注：海拔每升高1000米，血红蛋白上升

4、4%。 我国暂定6月以下的血红蛋白的低限值为： 新生儿 145g/L 4月 90g/L 46月 100g/L,造血系统疾病贫血概述,15.07.2019,14,造血系统疾病贫血分类,一、贫血程度分类 注意： 1、患大细胞及小细胞性贫血时，红细胞计数与血红蛋白浓度不成比例，此时需参考红细胞形态。 2、诊断贫血与判断贫血程度必须参照小儿年龄。,15.07.2019,15,二、形态学分类,造血系统疾病贫血分类,15.07.2019,16,三、病因学分类 造血物质不足 （一）RBC、Hb （营养性的） 生成障碍 造血功能障碍 （骨髓抑制） RBC内在异常 （二）RBC破坏 增加（溶血） RBC外在异常

5、 急性失血 （三）失血性 慢性失血,造血系统疾病贫血分类,15.07.2019,17,小儿贫血概述临床表现,与病因、贫血发生速度、贫血的程度等有关 主要因组织、器官缺氧所致的一系列症状。 1、一般表现： （1）皮肤、粘膜苍白为最突出表现。 （2）病程较长者常伴有易疲倦、毛发干枯、 营养低下、体格发育迟缓等症状。,临床表现,15.07.2019,18,2、造血器官反应 髓外造血 3、各系统症状 （1）循环、呼吸系统 （2）消化系统 （3）神经系统,小儿贫血概述临床表现,15.07.2019,19,小儿贫血概述,1、病史： （1）年龄 （2）病程经过或伴随症状 （3）喂养史、服药史 （4）过去史

6、（5）家族史 （6）性别 2、体格检查 3、实验室检查 外周血象, 骨髓检查 , 血红蛋白分析, 红细胞脆性试验, 特殊检查,诊断要点,15.07.2019,20,小儿贫血概述,1、去除病因是治疗的关键。 2、一般治疗：加强护理，预防感染等。 3、药物治疗：针对病因选用必要的药物。 4、输红细胞： （1）对长期慢性贫血者若代偿功能好可不必输血。 （2）贫血越严重，一次输注的量越少且速度宜慢。 （3）一般选用浓缩红细胞，每次510ml/kg； 对合并肺炎者，量应减少。 5、造血干细胞移植 6、并发症的治疗,治疗原则,15.07.2019,21,营养性贫血,造血系统疾病,15.07.2019,22

7、,营养性缺铁性贫血（NIDA）,概念：是由于体内铁缺乏而导致血红蛋白合成减少所致的贫血，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。 临床特点： （1）多发生在6月至2岁的婴幼儿。 （2）具小细胞低色素性。 （3）血清铁、运铁蛋白饱和度降低。 （4）铁剂治疗有效。,造血系统疾病,15.07.2019,23,NIDA 铁的代谢,一、铁的代谢 1、含量及分布 （1）含量：成人35（女）50（男）mg/kg 新生儿约为75mg/kg （2）分布：血红蛋白（约64%） 贮存（约32%） 运转 肌红蛋白 构成人体内必需的酶,15.07.2019,24,NIDA 铁的代谢,表 ： 小儿体

8、内铁的分布,15.07.2019,25,NIDA 铁的代谢,2、来源 （1）食物：动物性食物 植物性食物 铁锅做饭、炒菜 但：乳类含铁低，母乳的铁吸收率比牛乳高23倍；大豆含铁高。 （2）红细胞：红细胞衰老或破坏释放。,15.07.2019,26,NIDA 铁的代谢,3、吸收及转运 食物中铁 Fe2+吸收 入肠粘膜细胞 Fe2+被氧化为Fe3+ 细胞内去铁蛋白 铁蛋白（保存在肠粘膜细胞中） 血浆中转铁蛋白 需铁和贮铁组织 细胞浆中载体蛋白 入血 去铁蛋白 铁蛋白（贮备铁） 红细胞破坏释出的铁 转铁蛋白 骨髓等 铁吸收的影响因素： （1）铁的性质：Fe2+比Fe3+易吸收。 （2）体内造血状态和

9、贮铁量。 （3）膳食的种类与搭配 （如肉类与植物食物同时摄入则可增加植物食物中铁的吸收，但牛奶、蛋等起不到类似作用）。,15.07.2019,27,NIDA 铁的代谢,4、利用与储存 利用：合成血红蛋白。 合成肌红蛋白 被某些酶利用。 储存：铁蛋白，含铁血黄素。 5、排泄 正常情况下每日仅极少量的铁排出体外 6、需要量: 各年龄小儿每天不宜超过15mg,15.07.2019,28,NIDA 铁的代谢,二、胎儿期及儿童期的铁代谢特点 1、胎儿期 2、婴幼儿期 3、儿童期和青春期,15.07.2019,29,几个概念,血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transfe

10、rrin,Tf ) 结合 的铁。 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力。 血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)：SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： I/ TIBC,15.07.2019,30,NIDA 病因,1、先天储铁不足 2、铁的摄入不足 3、需要量增加 4、铁的吸收、利用障碍 5、铁的丢失或消耗过多,15.07.2019,31,NIDA 发病机制,1、缺铁对血液系统的影响： 缺铁 小细胞低色素性

11、贫血。 缺铁的病理生理包括三个阶段： （1）铁减少期（ID） （2）红细胞生成缺铁期（IDE） （3）缺铁性贫血期（IDA） 2、缺铁对其他系统的影响： 含铁酶的活性降低。 组织器官异常。 细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。,15.07.2019,32,NIDA 临床表现,任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。 起病缓慢。 1、一般表现：皮肤粘膜苍白等。 2、髓外造血表现：肝脾可肿大。 3、非造血系统症状： 消化系统 神经系统 心血管系统 其他,15.07.2019,33,NIDA 实验室检查,1、外周血象：低色素小细胞性贫血。 血红蛋白的降低比红细胞数目的降低更明显 红细胞大小不等，以小细

12、胞为主 红细胞中央淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度减少 白细胞、血小板一般无改变 2、骨髓象： 呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝 粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。,15.07.2019,34,NIDA 实验室检查,3、有关铁代谢的检查： （1）血清铁蛋白（SF）： 是诊断ID期的敏感指标,0.9umol/L即提示细胞内缺铁。 （3）血清铁（SI ）: 62.7umol/L有意义。生理变异小 。 转铁蛋白饱和度（TS）：15%有诊断意义。 4、骨髓可染铁： 骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检。,15.07.2019,35,NIDA 诊断,1、年龄、喂养史 2、

13、临床表现 3、血象特点 4、血生化检查，必要时可作骨髓检查 5、铁剂治疗有效可证实,15.07.2019,36,NIDA 治疗,原则：补铁，去除病因。 1、一般治疗：合理饮食，适当增加含铁质丰富的 食物，加强护理，避免感染。 2、去除病因 3、铁剂治疗： （1）口服铁剂：元素铁46mg/kgd，tid 一次量不应超过元素铁1.52mg/kg , 两餐之间服用，同时服用vitC 。 避免与牛奶、咖啡、茶等同服。 常用口服铁剂所含元素铁为： 硫酸亚铁20%，富马酸铁33%， 葡萄糖酸亚铁12%，琥珀酸亚铁35%。,15.07.2019,37,NIDA 治疗,（2）注射铁剂：副作用多，慎用 适应症：

14、 、诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者； 、口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、 剂量及给药时间仍无改善者。 、不能口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。 种类：山梨醇枸橼酸铁复合物（肌注） 右旋糖酐铁复合物（肌注或静脉注射） 葡萄糖氧化铁（静脉注射）,15.07.2019,38,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/

15、10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用铁剂剂量表,15.07.2019,39,铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。 网织红细胞：23日，57日高峰， 23周后下降至正常。 Hb：12周渐升，34周正常。 如3周后Hb上升20%，查找原因。 疗程：血红蛋白恢复正常后再继续服 用铁剂68周，以增加铁储存。,15.07.2019,40,NIDA 治疗,4、输红细胞 适应症： （1）贫血严重，尤其发生心力衰竭者。 （2）合并感染者。 （3）急需外科手术者。 量：Hb30g/L等量换血 Hb3060g/L者每次46ml/kg。 贫血越严重，每次输血量应越少。,15.07.2019,41,NIDA 预防,1、提倡母乳喂养，全社会重视。 2、做好喂养指导，及时添加辅食，注意饮食搭配。 3、婴幼儿食品应以