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1、儿 科 学,江汉大学医学院 李爱晖,造血系统疾病,教学目的和教学要求,1掌握-小儿血象中的WBC两个交叉； 营养性贫血的临床表现、 实验室检查、 2熟悉-生理性贫血； 营养性贫血的病因、诊断、 治疗 3. 了解-小儿造血和血象特点、 营养性贫血的发病机制及预防,教学重点难点,重点：营养性贫血的临床表现、 实验室检查、小儿血象中 WBC两个交叉、生理性贫血 难点：营养性贫血的发病机制,造血系统疾病概述,一、小儿造血特点 二、小儿血象特点 三、小儿贫血概述,一、小儿造血特点,二、小儿血象特点,（一）RBC、Hb： 1、生后第一天，血液浓缩，均增高 2、生后23个月生理性贫血 （RBC生成素不足，而
2、循环血 量，在6个月左右可复常） 3、1周可见有核RBC 4、3天网织红细胞数可达46% （婴儿期达成人水平）,（二）小儿WBC两个交叉,70% NC 50% 30% LC 出生 46天 46岁,（三）血小板、血容量,血小板： 与成人相似 1530万/mm3 血容量： 相对较成人多 新生儿占体重10%（300ml） 儿童810% （成人68%）,三、小儿贫血概述,（一）定义-外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。 （二）贫血分度- 极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白 30 60 90 120 (g/L) *(60) *(90) *(120) *(145) RBC数 1.0 2.0 3
3、.0 4.0 (1012/L) *括号内为新生儿分度标准,三、小儿贫血概述,（三）贫血分类-（按病因分） 红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多,三、小儿贫血概述,（三）贫血分类 1.红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(VitB12、 叶酸缺乏) 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,三、小儿贫血概述,（三）贫血分类 2.红细胞破坏增加 G6PD缺乏、地中海贫血、新生儿溶血症、 感染、脾亢、DIC 3.红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血(钩虫病等),营养性缺铁性贫血,iron defici
4、ency anemia,IDA.,一、营养性缺铁性贫血定义,是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少的一种贫血。 临床上以小细胞低色素性贫血、 血清铁蛋白减少、 铁剂治疗有效为特征。 以婴幼儿发病最多，是小儿最常见的一种贫血，是我国重点防治的儿童期四种常见病之一。,二、营养性缺铁性贫血病因,先天储铁不足 铁摄入不足（主要原因） 生长发育过快 铁的吸收障碍 铁丢失或消耗过多,附：铁的代谢（自学）,1、铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 乳类,附：铁的代谢（自学）,2、铁的吸收与运转 食物中铁的吸收率 1-20% 谷类、蔬菜 1% 肉类、鱼类
5、、禽类 10-25% 母乳/牛乳 50%/10%,附：铁的代谢（自学）,3、铁在体内的代谢 （参考教学光碟）,三、营养性缺铁性贫血病理机理,血液系统小细胞低色素性贫血 缺 使含铁或依赖铁的酶活性降低，使细胞功 铁 能紊乱非血液系统症状 使细胞免疫功能下降增加感染性疾病 发生,四、营养性缺铁性贫血临床表现,a、铁减少期ID 经过 b、红细胞生成缺铁期IDE阶段 才出现 c、缺铁性贫血期IDA （一）一般表现： 皮肤粘膜渐苍白，以口唇、甲床较明显。易疲乏，年长儿诉头晕、眼花、耳鸣等,四、营养性缺铁性贫血临床表现,（二）非造血系统表现： 1、消化系统食欲下降，异食癖， 萎缩性胃炎 2、神经系统烦躁不
6、安，注意力不集中， 记忆力下降，反应下降。 3、心血管系统心率增快，贫血性心脏 病，心衰 4、其他易合并感染，反甲（上皮组织异常）,四、营养性缺铁性贫血临床表现,（三）髓外造血表现： 肝 脾 肿大（多为轻度） 淋巴结,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（一）血 象： HbRBC 小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 血涂片：RBC大小不等， 以小细胞为多， 中央淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度减少,营养性缺铁性贫血外周血涂片,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（二）骨髓象： 1、增生活跃
7、：以中、晚幼红细胞增生为主 2、各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。 3、粒、巨核系无异常,缺铁性贫血骨髓,缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少,缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少,五、营养性缺铁性贫血辅助检查,（三）有关铁代谢的检查： 1、血清铁蛋白（SF）：500ug/L 3、血清铁（SI）： 350 ug/dl 、 转铁蛋白饱和度（TS）: 15% 4、骨髓可染铁：铁粒幼红细胞15%,六、营养性缺铁性贫血诊断,根据： 病史（尤其是喂养史） 临床表现 可初步诊断 血象特点 铁代谢检查-有确诊意义 骨髓检查-必要时可做 诊断性治疗-铁剂有效可证实 （Hb上升至10g/L）,营养性缺铁性贫
8、血鉴别诊断,小细胞低色素性贫血： 1、地中海贫血：家族史、特殊面容、肝、脾肿大； 红细胞：异型更明显、靶形； 溶血证据，HbF和Hb电泳； 基因分析等 2、铁粒幼红细胞性贫血等,七、营养性缺铁性贫血治疗,原则去除病因+铁剂治疗 （一）一般治疗 1、护理、饮食 2、防感染 3、保护心功,七、营养性缺铁性贫血治疗,（二）铁剂治疗： 1、口服铁剂：20%FeSO4 12%葡萄糖酸亚铁 33%富马酸铁 ( 以元素铁1.52mg/kg/次计算。Bid or tid) 同时服VitC 可增加铁的吸收 2、注射铁剂：（慎用，易出现不良反应） 右旋糖酐铁,常用铁剂剂量表,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂
9、量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),七、营养性缺铁性贫血治疗,3.铁剂治疗有效指标： a.网织红细胞： 23天后升高 57天达高峰 23周后降至正常 b.Hb： 治疗2周后相应增加，34周达正常，之
10、后应继续用68周，以使贮存充足 4. 疗程： Hb11g/dl继用68周（补贮铁）,七、营养性缺铁性贫血治疗,（三）输红细胞： 仅用于：重症贫血并发心衰、伴明显感染、急需外科手术者。Hb3060g/L. 输浓缩红细胞46ml/kg （Hb30g/L，可采取换血疗法 ）,八、营养性缺铁性贫血预防,提倡母乳喂养， 及时添加富含铁食品， 早产儿2个月应补铁剂。 足月儿34个月补铁剂。,营养性巨幼红细胞贫血,（nutritional megaloblastic anemia）,一、营养性巨幼红细胞性贫血定义,是由于VitB12和（或）叶酸缺乏所致的大细胞性贫血。 主要临床特点为： 贫血、神经精神症状
11、RBCHb、RBC胞体变大，骨髓中有 巨幼红细胞， 用VitB12或（和）叶酸治疗有效。,二、营养性巨幼红细胞性贫血病因,摄入不足乳类中叶酸较低，植物食中 VitB12含量极微 代谢障碍疾病（肝、肠）影响吸收 需要量增加生长过快 （Vitc缺乏Vitc缺乏时，需叶酸替代 参与酪氨酸代谢，故使叶酸相对）,三、营养性巨幼红细胞性贫血病机,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,6个月2岁多见，起病缓 （一）一般表现 虚胖或面部轻度浮肿、毛发稀黄、皮肤瘀点 （二）贫血表现 面色苍（腊）黄、睑结膜及口唇和甲床苍白， 偶有轻度黄疸。,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,（三）精神、神经症状 VitB12缺乏
12、： 烦躁不安、易怒、表情呆滞、反应迟钝、智力和动作发育落后、甚至倒退; 肌张力增高：震颤（唇、舌、肢体及全身）、Barbinski征（+）等 叶酸缺乏：情感改变（烦躁不安、易怒）、偶见深感觉障碍,四、营养性巨幼红细胞性贫血临床表现,（四）消化系统症状 食欲下降，吐、泻、舌炎、舌尖下溃疡 （五）髓外造血表现 肝、脾轻度肿大,五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查,（一）血象： RBCHb,大细胞性贫血,MCV94fl，MCH 32pg WBC分叶过多，早于RBC变化，助于早诊断 可见巨大的血小板 网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少 血涂片：RBC大小不均，以大细胞为多， 中央淡染区不明显。,营养
13、性巨幼细胞性贫血外周血涂片,五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查,（二）骨髓象（三系巨幼变） 红细胞系明显增生，各期幼红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。 粒细胞系可有巨幼晚、分叶过多等。 巨核细胞有分叶过多现象。,五、营养性巨幼红细胞性贫血 辅助检查,（三）血生化：（有确诊意义） 血清VitB12：100ng/L-为VitB12缺乏 血清叶酸水平：3 ug/L-为叶酸缺乏,六、营养性巨幼红细胞性贫血诊断,据: 病史（尤其是喂养史） 临床表现 血象 可初步确诊 骨髓象 血VitB12和叶酸浓度测定,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,（一）一般治疗 去除病因 防治感染 加强喂养（选富含VitB
14、12、叶酸的食物） 加强护理 必要时用镇静剂（有肌肉震须者） （严重者可输血）,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,（二）药物治疗： 1、 VitB125001000ug/次 im 或100ug/次 im 23次/w24w， 至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。（NS症状恢复较慢，可达数月才康复）。 用于有精神神经症状的巨幼贫,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,2、叶酸-5mg/次 tid po数周 + Vitc 0.10.2（有利于叶酸吸收） 至临床症状明显好转，红细胞、 Hb恢复正常为止。,七、营养性巨幼红细胞性贫血治疗,VitB12 、叶酸应用后： 24天-网织红细胞增加 47天-达高峰 （Hb、WBC、Pt 随之增加） 26周-RBC Hb恢复正常 2448小时（叶酸） 骨髓巨幼红多转 67小时（
