《氨基酸代谢2013》由会员分享，可在线阅读，更多相关《氨基酸代谢2013（79页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、2019年7月13日星期六,1,掌握一些主要的概念：转氨作用，氧化脱氨，联合脱氨基作用,鸟氨酸循环(尿素循环)，生酮和生糖氨基酸 熟悉鸟氨酸循环发生的部位，循环中的各步酶促反应，尿素氮的来源 了解氨基酸碳骨架的氧化途径，特别是与代谢中心途径（酵解和柠檬酸循环）的关系，以及一些氨基酸代谢中酶的缺损引起的遗传病.,2019年7月13日星期六,2,一、机体蛋白质的作用 二、蛋白质的消化吸收 三、氨基酸的分解代谢 四、一碳单位与AA代谢（自学） 五、氨基酸与生物活性物质,2019年7月13日星期六,3,1、维持组织细胞的生长，更新和修补,2、氧化供能,3、氨基酸为含氮化合物的合成提供氮源,一、机体蛋白
2、质的作用,（一）蛋白质的生理功能,2019年7月13日星期六,4,总氮平衡： 摄入氮=排出氮 蛋白质分解与合成处于平衡，如成人；,正氮平衡：摄入氮排出氮 即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；,负氮平衡：摄入氮排出氮 即蛋白质分解量多于合成量，如饥饿、消耗性疾病,1、氮平衡,食物摄入氮-排出氮(尿氮+粪氮),反映体内蛋白质合成与分解的动态关系,（二）氮平衡,2019年7月13日星期六,5,2、蛋白质的需要量,成人每日最低需要量: 3050g/d,我国营养学会推荐的成人每日需要量: 80g/d,蛋白质生物氧化产能4 kcal/g。 蛋白质氧化提供的能量只占机体需要量的10-15%。 氨基酸的分
3、解代谢主要在肝脏中进行.,2019年7月13日星期六,6,取决于其含必需氨基酸种类及比例的多少,必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需从食物中摄取 赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、 色、苏氨酸,非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸,半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要： 组氨酸、精氨酸。,（三）蛋白质的营养价值,2019年7月13日星期六,7,氮的保留量 BV= 100% 氮的吸收量,蛋白质的互补作用：,营养价值较低的蛋白质，必需氨基酸互相补充混合食用，大大提高营养价值。,蛋白质的生理价值（BV）：,食物蛋白的利用率,氨基酸组成与标准蛋白（鸡蛋、牛奶蛋白）或FAO（世界粮农组织营养委员会）模型进
4、行比较,蛋白质营养价值的化学评分:,2019年7月13日星期六,8,2019年7月13日星期六,9,（一）蛋白质的消化,内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶（内部肽键）,外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶 （肽链两端水解肽键）,1、主要的酶类：,水解肽键部位：,二、蛋白质的消化吸收（复习）,2019年7月13日星期六,10,酶原的激活,水解,（1）胃中消化,2、消化过程,2019年7月13日星期六,11,胰蛋白酶原,肠激酶,糜蛋白酶 弹性蛋白酶 羧基肽酶,（+）,酶原的激活,胰蛋白酶,水解,（2）小肠内消化（主要部位）,2019年7月13日星期六,12,肠粘膜细胞,胆汁酸,肠激酶,自我催化
5、,胰蛋白酶原,胰蛋白酶,糜蛋白酶原,蛋白酶,弹性蛋白酶原,弹性蛋白酶,羧肽酶原,羧肽酶,几种酶原的活化,2019年7月13日星期六,13,1、主要部位：小肠,（1）氨基酸载体（运载蛋白）,碱性氨基酸载体,酸性氨基酸载体,亚氨基酸载体：Pro、Hyp、Gly,2、吸收机制,中性氨基酸载体：主要载体,(二)氨基酸的吸收,（2）-谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运,运输机制：依赖Na+离子梯度势能推动的 Na+-氨基酸同向协同运输。,2019年7月13日星期六,14,机体对外源性蛋白的消化作用,2019年7月13日星期六,15,氨 基 酸 代 谢 库,分解,脱氨,-酮酸,（生成尿素）,三、氨基酸的分解代
6、谢,2019年7月13日星期六,16,（一）,2019年7月13日星期六,17,1、氧化脱氨基作用（特点：氨生成）,氨基酸,CH,COOH,R,N,H,2,亚氨基酸,氨基酸氧化酶, 2H,CH,COOH,R,N,H,-酮酸,+ H2O,+ NH3,C,COOH,R,2,O,2019年7月13日星期六,18,L-氨基酸氧化酶（活性低，肝、肾脏）,D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少）,L-谷氨酸脱氢酶 活性强，肝、肾、脑 辅酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆,氨基酸氧化脱氨主要酶,2019年7月13日星期六,19,氨基酸氧化酶、L-谷氨酸脱氢酶,2019年
7、7月13日星期六,20,转氨酶催化，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮基碳原子上，原来的-氨基酸生成相应的-酮酸，而原来的-酮酸则形成了相应的-氨基酸转氨基作用或氨基移换作用。,2、转氨作用,2019年7月13日星期六,21,转氨酶,2019年7月13日星期六,23,特点：,生理意义：,接受氨基的主要酮酸：,* 只有氨基的转移，没有氨的生成,* 可逆,* 辅酶：磷酸吡哆醛,体内合成非必氨基酸的重要途径 联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁,丙酮酸 -酮戊二酸 草酰乙酸,转氨基作用特点及意义,2019年7月13日星期六,24,谷丙转氨酶（GPT）,临床意义：急性肝炎患者血清GPT升高,GPT,谷氨酸 + 丙
8、酮酸 -酮戊二酸 + 丙氨酸,重要的转氨酶,2019年7月13日星期六,25,谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗塞患者血清GOT升高,GOT,谷氨酸 + 草酰乙酸 -酮戊二酸 +天冬氨酸,2019年7月13日星期六,26,2019年7月13日星期六,27,2019年7月13日星期六,28,转氨基、氧化脱氨基作用联合进行,3、联合脱氨作用（生物体脱氨基的主要形式）,2019年7月13日星期六,29,(1)转氨E谷氨酸脱氢E的联合脱氨作用(肝、肾）,-酮酸,-氨基酸,-酮酸,-氨基酸,2019年7月13日星期六,30,（2）转氨E嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用 （心肌、骨骼肌、脑）,2019年7月
9、13日星期六,31,（二）脱羧基作用,1、直接脱羧基作用,AA脱羧E，广泛存在；辅酶：磷酸吡哆醛,（1）Glu脱羧,抑制性神经递质 水稻抗虫品种： 脱羧E活性很高 产生较多的Y-氨基丁酸 阻滞昆虫神经系统传导 抗虫,2019年7月13日星期六,32,（2）Ser的脱羧,2019年7月13日星期六,33,(3) Lys、鸟氨酸的脱羧,2019年7月13日星期六,34,2、羟化脱羧基作用,酪氨酸,酪氨酸酶,多巴,多巴脱羧酶,多巴胺,Tyr：酪氨酸酶作用，羟化，多巴氧化，黑色素,2019年7月13日星期六,35,2. His组胺，降低血压,1、Glu-氨基丁酸（GABA），重要的神经介质,3、Trp
10、5-羟色胺（5-HT）,4. Tyr儿茶酚胺，升高血压,几种生物胺的生成,2019年7月13日星期六,36,（三）AA分解产物的代谢,1、氨的代谢,(1) 血氨,来源： AA脱氨 肾脏，氨 胺的氧化,2019年7月13日星期六,37,（1）重新利用：合成AA、NA （2）酰胺贮存： Gln，Asn（高等植物） （3）排出体外 排氨动物：水生动物 排尿素动物：陆生脊椎动物 排尿酸动物：鸟类、爬虫类,去路：,2019年7月13日星期六,38,合成AA,2019年7月13日星期六,39,生成酰胺,生成氨甲酰磷酸,尿素排泄,2019年7月13日星期六,40,（2）毒性,氨中毒：血氨 1% 机理： -酮
11、戊二酸L-Glu 脑：-酮戊二酸 影响TCA，NADPH ，脑功能受损，肝昏迷 游离氨形成，代谢,2019年7月13日星期六,41,丙氨酸 葡萄糖循环,氨的无毒转运,肝组织为肌肉活动提供能量,（3）氨的转运（肝外肝脏）,2019年7月13日星期六,42,谷氨酰胺的运氨作用 中性无毒，易透过细胞膜，氨的主要运输、储存形式,尿素、铵盐等,(脑、肌肉),(肝、肾),临床：谷氨酸盐降低血氨,2019年7月13日星期六,43,谷氨酰胺,谷氨酸,Asp,Asn,H2O,NH3,天冬酰胺酶,白血病细胞不能,临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病,COOH,CH,2,CHNH,2,COOH,CONH,2,CH
12、,2,CHNH,2,COOH,2019年7月13日星期六,44,（4）尿素循环,Krebs循环、鸟氨酸循环,排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程,1932年，Krebs 肝切片缓冲液，加鸟氨酸、瓜氨酸、Arg的任一种 尿素合成,（肝脏）,2019年7月13日星期六,45,（NH3 ）,尿素循环示意图,2019年7月13日星期六,46, 氨甲酰磷酸的生成(限速步骤）,TCA,高能,氨甲酰基的供体,线粒体,2019年7月13日星期六,47, 合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）,线粒体,2019年7月13日星期六,48, 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合成酶）,胞浆,2019年7月13日星期六,49, 精氨琥珀
13、酸裂解精氨酸、延胡索酸（精氨琥珀酸裂解酶）,胞浆,2019年7月13日星期六,50, 精氨酸水解鸟氨酸、尿素,胞浆,2019年7月13日星期六,51,主要器官：肝脏（线粒体、胞浆）, 小结,NH4+ + HCO3- + 3ATP + Asp + 2H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi + 延胡索酸,总反应方程式：,2019年7月13日星期六,52,生成一分子尿素：消耗4个高能磷酸键 两个NH4+：游离氨、Asp CO2：TCA循环 2个AA（尿素循环）形成1分子尿素，净生成1个ATP 脱氨：1个NADH 延胡索酸Asp：1个NADH,原料,生理意义：体内氨的主要去路，
14、解氨毒的重要途径。,2019年7月13日星期六,53,尿素循环与TCA的关系：,肝昏迷（血氨升高，使-酮戊二酸下降，TCA受阻） Asp缓解,2019年7月13日星期六,54,2、酮酸的代谢, 合成AA非必需AA TCACO2、H2O 糖、脂肪 转化条件： 体内不需要,-酮酸氨基酸，能量供给充足 糖、脂肪；贮存,2019年7月13日星期六,55,2019年7月13日星期六,56,氨基酸的类型,生糖AA：生物体内可转变为糖的AA 代谢产物：丙酮酸或TCA循环的有机酸 生酮AA：生物体内可以转变为酮体的AA 代谢终产物为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA 。 （只有Leu是纯粹生酮的）,2019年7月13
15、日星期六,57,2019年7月13日星期六,58,3、CO2的代谢,1、大部分，直接排出细胞 2、小部分，丙酮酸羧化支路草酰乙酸or苹果酸TCA,2019年7月13日星期六,59,4、胺的代谢,胺,胺氧化酶,醛,醛脱氢酶,有机酸,氧化,乙酰CoA,TCA,CO2+H2O,2019年7月13日星期六,60,甲基（-CH3） 亚甲基（-CH2-） 次甲基（=CH-） 甲酰基（-CHO） 亚氨甲基（-CH=NH）,不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应,四、一碳单位与AA代谢,1、概念：,AA在分解过程中产生的含一个碳原子的基团（不包括CO2）,2、种类：,3、特点：,2019年7月13日星期六,61,蝶呤+对氨基苯甲酸+L-谷氨酸 二氢叶酸,四氢叶酸,二氢叶酸合成酶,二氢叶酸还原酶,四氢叶酸（FH4 ）的结构与合成,2019年7月13日星期六,62,4、来源与转变,S-腺苷蛋氨酸（SAM）,参与甲基化反应,N5-CH2-FH4,NAD+,NDAH+H+,N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶,N5 N10 - CH2-FH4,提供嘧啶合成甲基,FH4,丝氨酸,NAD+,NDAH+H+,N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶,组氨酸甘氨酸,FH4,N5， N10 = CH-FH4,参与嘌呤合成,H2O,H+,环水化酶,N10 -CHO
