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1、白瞳症的病因诊断,定义,用光线照射瞳孔，瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光谓白瞳症（leukocoria),瞳孔反光,正常眼 光线被视网膜、脉络膜吸收，瞳孔无反光 眼底镜照射呈橙色反光 白瞳孔 缺乏吸收光线的色素脉络膜缺失 瞳孔至视网膜上皮之间有白色物晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤,白瞳症病因分析,Shields500例白瞳症的病因分类,遗传性 3种 发育性 7种 炎症 7种 肿瘤 8种 其他 5种,共30种眼病,视网膜母细胞瘤,视网膜母细胞瘤一般情况,发病率 1/14000-20000 年龄 5岁，平均单眼24月，双眼12月， 90%发生在3岁之前，10岁仅占 0.5% 眼别 单眼65-75%；
2、双眼22-35%；三侧1%,视网膜母细胞瘤遗传情况,家族史 6% 散发病例一侧眼患病者15%有遗传基因 父/母双眼Rb者， 后代45%患病，其中85%双侧，100%多灶；15%单侧，95%多灶 父/母单眼Rb者，后代7-15%患病，其中85%双侧，均为多灶,视网膜母细胞瘤临床表现,白瞳 50-62% 斜视 20% 眼红、疼痛、青光眼 7% 视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形 检查良好 3%,眼底,玻璃体絮状混浊，灰白色肿物，局部网膜动静脉扩张,B超 实体性肿物 钙斑反射,彩色多谱勒超声 分枝血流，CRA供血 高阻抗血流,正常,C T,MRI成像 T1WI中信号
3、、 T2WI高信号 T1、T2 均有低信号区,Coats病,Coats病一般情况,发病率 0.08% 性别 多见于青少年男性，占78% 年龄 儿童和青少年，平均年龄6-8岁 眼别 单眼发病，双眼极少见,初期 后极部黄白色渗出，血管迂曲扩张 晚期 网膜脱离，出血，裂隙灯下网膜后沉淀 物及类脂小滴,Coats病眼底改变,B 超,彩色多谱勒超声 网膜表面血流 落雪症,C T 早期眼球增大，眼球壁增厚，局部玻璃体密度增高,PHPV,晶状体：后囊下混浊 睫状突：牵拉至瞳孔区 玻璃体：白色纤维团、有血管,PHPV体征,B超 三角形回声 无钙化,彩色多谱勒超声 连续的红色血流,在晶体与玻璃体之间的回声光团内
4、有彩色血流 频谱为动脉频谱,白瞳症的鉴别诊断,B 超,Rb,Coats病,PHPV,Rb,Coats病,PHPV,彩色多谱勒超声,PHPV,Coats病,Rb,C T,视网膜母细胞瘤疑难病例,96年12月24日就诊，女，8岁 主诉：眼前黑影4月 眼底：鼻上息肉状肿物12D B超：息肉状实体性肿物5mm,CDI： 不丰富血流 CT ： 肿物无钙斑,穿吸：未发现瘤细胞 治疗：巩膜外电凝 97年2月26日复查 B超：隆起物未消失 治疗：建议放疗,2001年6月4日再次就诊 主诉：眼胀、头痛 前房：灰色片状物 眼底：黄白色隆起物16D 眼压：指试+3,CDI：眼内肿物、丰富血流,B超：息肉状隆起物，有钙斑,CT：眼内肿物、有钙斑 视神经增粗、视神经管扩大,MRI：肿瘤自视神经至颅 内，已达丘脑腹部 TI、T2低信号 脂肪抑制高信号,治疗：眼球、视神经切除、 颅内肿瘤切除 -刀治疗,白瞳症的误诊率,应用影像诊断之前，误诊率18-30% 应用B超、CT、MRI之后，误诊率降至7-14.9%，甚至2%以下 穿吸：前房水、玻璃体、肿瘤，误诊率接近于0,白瞳症病因诊断,一种影像技术常有同病异图、异病同图 应用多种影像技术检查可提高正确诊断率 临床、影像、实验室检查综合分析正确诊断接近100%,谢 谢,
