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1、神经系统的发生和常见畸形,组胚教研室 江涛,一、神经胚的形成 二、神经组织发生 三、脑的发生 四、脊髓的发生 五、垂体的发生 六、常见畸形,一、神经胚的形成 神经胚的形成指神经管的形成与闭合。 脊索诱导其上方的外胚层分化为神经外胚层，并形成神经板。 神经板中央长轴下陷形成神经沟，沟的两侧边缘隆起称神经褶，两侧神经褶愈合形成神经管。,植入过程，伴二胚层胚盘形成,第16天胚盘 (示三胚层形成),第18天胚盘 (示脊索形成),中胚层的早期分化及神经管形成,神经管 (左:光镜图 右:扫描电镜图),神经管两端的开口，分别称前神经孔和后神经孔，前后神经孔的存在使神经管腔与羊膜腔连通。 前神经孔在胚胎第4周
2、闭合，成为终板。前神经孔未闭形成上神经管缺陷（NTD，如无脑畸形）。 后神经孔在胚胎第4周闭合。后神经孔未闭形成下NTD（如脊柱裂）。,神经管的头段形成成体的大脑。 神经管的尾段形成成体的脊髓。 神经管的管腔发育为脑室和脊髓中央管。,在神经沟愈合为神经管的同时，神经沟边缘与表面外胚层相延续处的神经外胚层细胞游离出来，形成左右两条于神经管平行的细胞索，位于表面外胚层的下方和神经管的背外侧，称神经嵴。 神经嵴分化为周围神经系统的神经节和神经胶质细胞、肾上腺髓质的嗜铬细胞、黑色素细胞等。,二、神经组织发生 神经板由单层柱状上皮构成，称神经上皮。 当神经管形成后，变为假复层柱状上皮。 神经上皮细胞分裂
3、增殖，部分迁移至神经上皮的外周，成为成神经细胞，发育为中枢神经系统（CNS）的各种神经元。 随后，出现成神经胶质细胞，发育为CNS中各种起支持作用的细胞。,神经上皮的早期分化,神经上皮细胞的分化,三、脑的发生 脑泡的形成和演变 胚胎第4周，神经管头段形成3个初级脑泡：前脑泡、中脑泡、菱脑泡。 在胚胎第6周，出现5个次级脑泡：端脑、间脑、中脑、后脑和末脑。,脑泡的发生和演变,脑的发生：A 胚胎第6周，在心管（H）和肠管（G）水平的胚体横切面示意图，显示从胚体向外突出的5个次级脑泡。B 成人脑正中线磁共振图像，显示次级脑泡的衍生物。 T （端脑）： 演变为大脑两半球 D（ 间脑） MS （中脑）
4、MT （后脑）：演变为脑桥和小脑 MY （末脑）：末脑演变为延髓,A,B,第8周脑的正中矢断面,随着脑泡的形成和演变，神经管的管腔演变为各部分的脑室。 1. 前脑泡的腔演变为左右两个侧脑室和间脑的第三脑室； 2.中脑泡的腔形成狭窄的中脑水管； 3. 菱脑泡的腔演变为第四脑室。,管壁的演变 于大脑， 套层细胞迁移至外表面，形成皮质， 边缘层形成内侧的白质； 于中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核。,脑各部的分化（间脑和端脑）,第7周 第10周,脑各部的分化（中脑和末脑）,中 脑,末 脑,人胎儿左大脑半球（上:外侧面 下:内侧面）,6周龄,9周龄,四、脊髓的发生 神经管的下段分化为脊髓，其管腔
5、演化为脊髓中央管。 套层分化为脊髓的灰质，边缘层分化为白质。,脊髓的形态发生,胚胎第3个月前，脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的尾骨平面。 第3个月后，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐渐超越脊髓向尾端延伸，脊髓的位置相对上移。 至出生前，脊髓下端与第3腰椎平齐，以终丝与尾骨相连。 腰、骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下行，与终丝共同组成马尾。,脊髓发育与脊柱的关系,五、垂体的形成 腺垂体 腺垂体起源于拉特克囊(Rathke氏囊），拉特克囊是原始口腔顶部外胚层向背侧凹陷形成的一个囊状突起。 与临床的联系 颅咽管瘤：是先天性囊状肿瘤，源于拉特克囊的遗迹；垂体性侏儒症：垂体性侏儒症患者不仅出现生长激素（GH
6、）的缺乏，还伴有促甲状腺素（TSH）和催乳激素（PRL）的共同缺乏。病因为Pit-1基因的突变。 神经垂体 间脑的神经外胚层向腹侧延伸，形成神经垂体芽，并发育为神经垂体 。,六、常见畸形 （一）脊柱裂和脑膨出 脊柱裂发生于脊柱的骨性弓形结构异常，通常在腰骶部形成脊柱缺损。脑膨出发生于颅骨发育不良，通常在枕部形成颅骨缺损。,脊柱裂和脑膨出的类型: 1. 隐性脊柱裂：以腰骶部的一丛毛发为特征，是最轻的一种脊柱裂，人群发病率为10%。 2. 脊柱裂伴脊膜膨出：由于脊膜从脊柱缺损处膨出，形成一个含CSF的囊，但脊髓位置不变。 3. 脊柱裂伴脊膜脊髓膨出：由于脊髓和脊膜从脊柱缺损处膨出，形成一个囊。 4
7、. 脊髓脊柱裂：发生于后神经孔未闭合时，在背部皮肤表面可见到开放的神经管 。是脊柱裂中最严重的一种，造成缺损平面以下瘫痪。,5. 脑膜膨出：发生于脑膜从颅骨缺损处膨出，较罕见。 6. 脑膜脑膨出：由于脑膜和脑从颅骨缺损处膨出。缺损通常在新生儿出生后数天或数周被发现，预后很差，约75%的患儿死亡或严重生长迟缓。 7. 积水性脑膜脑膨出：脑、脑膜和脑室的一部分从颅骨缺损处膨出。,左：脑膜脑膨出 右：脊膜脊髓膨出,积水性脑膜脑膨出,（二）无脑畸形（部分无脑畸形） 发生于前神经孔未闭合，导致脑不发育。,无脑畸形伴脊髓脊柱裂,（三）阿-基脑畸形 见于小脑蚓部、扁桃体部以及延髓从枕骨大孔膨出形成疝。 临床
8、体征是由于延髓被挤压和CNIX、CNX、CN XII被牵拉而导致的。包括强直性发音困难、吞咽困难、喉鸣音、呕吐反射减弱、窒息和声带麻痹。 阿-基脑畸形常伴发腰部脊髓膨出、后颅骨凹陷症和枕椎骨关节畸形、脑积水。,MRI显示阿-基脑畸形，脑干和小脑从枕骨大孔突出形成疝。,（四）脑积水 是CSF增加引起的脑室扩张。CSF增加的原因多数为CSF循环通路阻塞，少数为CSF 产生过多（如脉络丛乳头状瘤）。 交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和蛛网膜下腔之间是相互连通的。CSF阻塞部位通常为蛛网膜下腔，造成蛛网膜下腔和全部脑室的扩张。 非交通性脑积水：这种类型的脑积水，脑室和蛛网膜下腔是不相通的。CSF的
9、阻塞部位在Monro孔和Luschka孔，只引起阻塞附近的脑室扩张,1. 先天性脑导水管狭窄：是先天性脑积水最常见的病因，可由于X染色体连锁遗传，巨细胞病毒感染或弓形体病引起。 2. 丹-沃综合征：尽管尚有争议，但很可能与Magendia和Luschka孔流出道闭锁有关。,侧脑室（LV）和第3脑室（3V）选择性扩张,第四脑室扩张，小脑蚓部发育不良，枕部脑膜膨出,脑积水,（五）前脑无裂畸形（无嗅脑畸形） 前脑泡在正中线处未分裂，使端脑中只有一根导水管。 特征是无嗅球和嗅束。 常见于13三体患者。 是胎儿酒精综合症最严重的表现，孕妇在妊娠过程中酗酒易导致此病。,（六）脊髓链 发生于终丝短而粗时。引起下肢末端无力和感觉障碍，以及神经源性膀胱障碍。 常并发脂肪瘤或脂脊膜脊髓膨出。 施行脊髓横断术后症状减轻。 （七）脊索瘤 是由脊索残留物形成的肿瘤。,链状脊髓、扩大的鞘囊及其后侧的骨缺损,
