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1、国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义46软组织肿瘤的影像学诊断复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 周正荣软组织肿瘤是一大类异质性肿瘤，是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管的肿瘤。其组织学成分复杂，种类繁多，发病分布范围广。可发生于身体任何部位，男性发病率高于女性，大多数的软组织肿瘤为良性（99%位置表浅，直径小于5cm）。在良性软组织肿瘤中，至少30%为脂肪瘤、30%为纤维组织细胞性和纤维性肿瘤、10%为血管肿瘤、5%为神经鞘瘤。软组织肉瘤约占所有恶性肿瘤的 1。成人近45的软组织肉瘤发生于下肢，15发生于上肢，10发生于头颈部，其
2、余几乎都发生于腹部和胸壁。就诊时约有10%发生转移，软组织肉瘤发病率随年龄增加而升高。高级别多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤约占成人肉瘤的3/4。儿童最常见的软组织肉瘤为横纹肌肉瘤，最常发生于头颈部和泌尿生殖部位。部分肉瘤好发于特定年龄，如：胚胎性横纹肌肉瘤主要发生在儿童，滑膜肉瘤主要发生在中青年，而多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤则以老年人为主。WHO【IARC（2002）】依照软组织肿瘤的生物学行为，将其分为四类：良性、中间性（局部侵袭性）、中间性（偶有转移性）和恶性。良性绝大多数肿瘤不复发，局部完整切除几乎可以治愈；中间性（局部侵袭性）常局部复发，伴局部浸润
3、和破坏，但无转移，如：侵袭性纤维瘤病、非典型脂肪性肿瘤/分化好的脂肪肉瘤等；中间性（偶有转移性）侵袭性生长，偶有远处转移（2%）,通常转移到淋巴结和肺，见于孤立性纤维瘤（大部分为血管外皮瘤）、炎性肌纤维母细胞瘤等；恶性又称软组织肉瘤，除局部破坏性生长和复发外，还能远处转移，大部分转移率为20100%，随恶性程度增高远处转移率增高，如：粘液样纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。软组织肿瘤的临床分级及分期（TNM），软组织肿瘤分级依据肿瘤分化程度、减数分裂数目及肿瘤坏死程度，可分为2 级（低级别、高级别）、3 级（1-3）、4 级（1-4）。软组织肿瘤分期标准(AJCC)见下图。在治疗方面，外科手术仍是大多数
4、肉瘤主要的治疗手段，对于无法直接手术国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义47或直接手术风险较大的肿瘤，可结合术前或术后辅助放、化疗；目前多采用保肢手术，截肢手术应充分考虑患者意愿，并有掌握严格适应症包括：肿块范围广泛、累及皮肤、American Joint Commission on Cancer (AJCC) stagingsystem for soft tissue tumor国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义48大血管或有神经侵犯，广泛的骨骼侵犯需整块切除，术前治疗失败或辅助放疗后肿瘤复发。放疗包括：术前及术后放疗；术前放疗可是肿瘤假包膜增厚、纤维化易于
5、切除，复发风险降低，主要缺点为伤口延迟愈合，术后放疗可提高肢体肉瘤局部控制率，特别是高度恶性且切缘阳性者；对于复发及多次复发、腹膜后或腹腔内肉瘤，更需术后放疗。化疗适用于对化疗比较敏感的尤文肉瘤及横纹肌肉瘤，对于治疗其它病理类型肿瘤还有争论。软组织肿瘤的影像学检查方法包括 X 线平片、超声、CT、MRI 和DSA。由于软组织肿瘤种类繁多(见下文)，本文着重介绍比较常见的软组织肿瘤的CT/MRI 表现。脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤病神经脂肪瘤脂肪母细胞瘤（病）血管脂肪瘤平滑肌脂肪瘤软骨样脂肪瘤肾外血管平滑肌脂肪瘤肾上腺外髓样脂肪瘤梭形细胞/多形性脂肪瘤冬眠瘤中间性（局部侵袭性）典型脂肪瘤样脂肪瘤
6、/(分化好脂肪肉瘤)恶性去分化脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤圆细胞脂肪肉瘤国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义49多形性脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤脂肪肉瘤，无其他特殊性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎骨化性肌炎指趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病颈纤维瘤病幼年性透明性纤维瘤病包涵体纤维瘤病腱鞘纤维瘤纤维组织增生性纤维母细胞瘤乳腺型肌纤维母细胞瘤钙化性腱膜纤维瘤血管肌纤维母细胞瘤细胞型血管纤维瘤项型纤维瘤Gardner 纤维瘤钙化性纤维性肿瘤巨细胞血管纤维瘤中间性（局部侵袭性）浅表性纤维瘤病国家级继续医学教育项目-肿瘤影
7、像诊断新进展研讨班讲义50韧带样型纤维瘤病脂肪纤维瘤病中间性（偶有转移）孤立性纤维瘤和血管外皮瘤炎性肌纤维母细胞性肿瘤低度恶性肌纤维母细胞肉瘤粘液样炎性纤维母细胞肉瘤婴儿纤维肉瘤恶性成人纤维肉瘤粘液样纤维肉瘤低度恶性纤维粘液样肉瘤透明性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤所谓纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤弥漫型巨细胞瘤深部良性纤维组织细胞瘤中间性（偶有转移性）丛状纤维组织细胞型肿瘤软组织巨细胞瘤恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤伴巨细胞炎性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤伴明显炎症平滑肌肿瘤国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班
8、讲义51血管平滑肌瘤深部平滑肌瘤生殖道平滑肌瘤平滑肌肉瘤（不包括皮肤）外皮细胞（血管周细胞）肿瘤球瘤（和变型）恶性球瘤肌外皮细胞瘤骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤成人型胎儿型生殖道型恶性胚胎性横纹肌肉瘤腺泡状横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤脉管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织毛细血管性海绵状动静脉性静脉性肌内滑膜上皮样血管瘤国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义52血管瘤病淋巴管瘤中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤中间性（偶有转移性）网状血管内皮瘤淋巴管内乳头状内皮瘤组合性血管内皮瘤卡波西肉瘤恶性上皮样血管内皮瘤软组织脉管肉瘤软骨-骨肿瘤软组织软骨瘤间叶性软骨肉瘤骨外骨肉瘤不能确定分化的肿瘤良
9、性肌内粘液瘤近关节粘液瘤深部（侵袭性）血管粘液瘤多形性透明性血管扩张性肿瘤异位错构瘤性胸腺瘤中间性（偶有转移性）血管瘤样纤维组织细胞瘤骨化性纤维粘液样肿瘤（包括非典型/恶性）混合瘤/肌上皮瘤/国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义53副脊索瘤恶性滑膜肉瘤上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤软组织透明细胞肉瘤骨外粘液样软骨肉瘤PNET/骨外Ewing 肿瘤纤维组织增生性小圆细胞肿瘤肾外横纹肌肿瘤恶性间叶瘤具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤透明细胞肌黑色素性肿瘤血管内膜肉瘤一、影像学检查方法（一）MRI由于MRI 具有良好的软组织分辨率，多平面成像的特点，而作为软组织肿瘤首选的影像学检查方法。MR
10、I 检查方法包括：1、常规MRI 扫描包括轴位 T2WI(STIR)和增强前后轴位、冠状位T1WI。建议所有软组织肉瘤的MRI诊断均需行增强扫描。增强扫描有助于分辨肿瘤实质部分、内部囊变坏死或低血管区，指导穿刺活检，还可评估治疗后改变，辨别术后复发与术后炎症反应、肉芽肿形成及疤痕组织。2、磁共振动态增强（DCE MRI）DCE MRI 技术是在静脉快速团注造影剂后对感兴趣区进行一系列快速连续的扫描而评价其增强率的一种方法。常规MR 动态增强技术因注射顺磁性对比剂后信号强度的改变与局部毛细血管供血及对比剂向周围组织间隙的外渗有关，故可用于全面评价组织的微循环、灌注和毛细血管通透性的变化，有助于鉴
11、别肿瘤坏死区、肉芽组织、炎症国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义54和肿瘤活性区。MR 动态增强成像中，动脉与肿瘤实质强化的间隔时间，对比剂动态增强的曲线特征以及肿瘤边缘中心强化或灌注差异率对软组织肿瘤良恶性的鉴别有重要意义。3、磁共振波谱（Magnetic resonance spectroscopy, MRS）MRS 是基于化学位移原理测定体内化学成分的一种无创伤性技术。目前应用最多的是1H 和31P。磁共振波谱主要采集体内除水和脂肪外的其他化合物中1H、31P 原子核的信号。MRS 利用化学位移作用来确定代谢物的种类和含量，利用数值或图谱表达定量化学信息。获取MRS 信号
12、的方法有单体素(single volume spectroscopy, SVS) 、多体素(multi volume spectroscopy, MVS)以及杂合技术。近年来国内外已有lH-MRS 应用于骨肌肿瘤的研究。胆碱值升高可作为诊断恶性软组织肿瘤的重要指标；乳酸作为肿瘤氧化的标志物，有利于肿瘤的分级及评价疗效。对于鉴别肿瘤治疗后改变或复发性肿瘤方面也很有价值。4、磁共振灌注加权成像（PWI）PWI 是建立在流动效应基础上观察分子微观运动的成像方法，通过显示早期团注对比剂在血管与细胞间隙的分布差别反映组织的病理变化。PWI 通过计算病变区与正常组织间的rBV 值、rBF 值及rMTT 值
13、，反映组织的血流灌注状况，间接反映组织的微血管分布情况。可分辨出肿瘤实质区、囊变坏死区、缺血、水肿区以及正常组织。5、磁共振弥散加权成像（DWI）弥散加权 MRI（DWI）是基于EPI 技术测定水分子布郎运动的一项新技术，通过计算可得出水中质子在不均匀磁场下横向磁化所产生的相位位移量。DWI 是通过分析病理状态下细胞外间隙和细胞内外水分子的扩散变化来诊断疾病的，对于软组织肿瘤的诊断主要是研究病变区域组织水分子的ADC（Apparent diffusion coefficient, ADC）。可用于软组织性肿瘤的良恶性及肿瘤治疗后改变与复发性肿瘤的鉴别。6、MRA利用流动效应观察血管的一种无创检
14、查方法。分TOF 法和PC 法，并可行二维及三维成像，增强后MRA 可同时观察肿瘤血供情况，了解软组织肉瘤的新生血管，以及评价肿瘤对周围血管的侵犯程度。（二）CT对发生在胸部的软组织肿瘤的诊断CT 价值大于MRI。CT 检查对软组织的密度分国家级继续医学教育项目-肿瘤影像诊断新进展研讨班讲义55辨力和空间分辨力较高，可显示临近骨骼受侵犯的程度。常规CT 检查应包括增强扫描。肢体软组织肿瘤的常规CT 表现差异不大，因此CT 在软组织肿瘤的定性诊断方面存在局限性。多排螺旋CT（MSCT）有超快速扫描技术及强大的后处理软件，可行CT 灌注成像，对软组织肿瘤有一定的诊断价值。观察钙化CT 较MRI 好。对疑有肝转移时，须行三期扫描，以鉴别其他病变如HCC、血管瘤、FNH 等；疑有肺转移亦须行CT 检查。（三）X 线平片可发现肿瘤导致的软组织肿胀，有助于了解软组织肿瘤的范围、透明度以及与邻近骨质的变化；发现静脉石、钙化、骨化；观察与骨骼关系、骨质破坏情况。对大多数软组织肿瘤意义不大，价值有限。（四）DSADSA 可准确地显示肿瘤染色、供血动脉和引流静脉。但DSA 为创伤性检查技术，且使用碘造影
